小儿低血糖症是儿童特别是新生儿和婴幼儿时期最常见的代谢紊乱,反复发作或持续性低血糖可导致患儿不可逆性的脑功能损害,引起儿童生长发育迟缓,严重者智商低下,甚至导致患儿死亡。婴幼儿对低血糖尤为敏感,故临床时诊断和治疗极为重要,我国新生低血糖的诊断标准是血糖<2.2mmol/L。
小儿低血糖是儿科常见的一种疾病,可发生于任何年龄,许多疾病都会导致低血糖的发生。如新生儿暂时性低血糖、高胰岛素血症、酮症性低血糖、升糖激素缺乏等。
新生儿尤其早产儿和低出生体体重儿低血糖发生率高,糖尿病母亲婴儿易发生低血糖。新生儿低血糖发病率高,往往一过性较多,常见于新生儿科。
高胰岛素血症可发生于任何年龄,通过患儿低血糖时测同步胰岛素均高于10U/L,胰岛素/血糖比值>0.3而诊断,此种患者血糖低,不易纠正顽固,必须通过氢化可的松、胰高血糖素、二氮嗪治疗,有的需通过手术治疗,通过胰岛核磁发现微腺瘤明确病因。
为最多见的儿童低血糖。常见于1.5~5岁小儿,多在晚餐进食过少或末进餐及伴有感染或胃肠炎时发病。
生长激素和皮质醇不足甚至甲状腺激素缺乏,均可出现低血糖。
碳水化合物氨基酸和有机酸、脂肪代谢缺陷。如糖原累积病是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,由于糖原合成分解过程中某些酶的遗传性缺陷或结构异常,导致机体各组织细胞内糖原异常增多的组疾病。遗传代谢病系由于遗传性代谢途径缺陷,引起异常代谢物的器积或重要生理活性物质的缺乏,进而导致相应的临床症状。
糖尿病患者因胰岛素应用不当而致低血糖是临床最常见的原因,主要是胰岛素过量,其次与注射胰岛素后未能按时进餐、饮食量减少、剧烈活动等因素有关。
该种状况下胰岛素分泌仍处于大量分泌的状态,从而导致低血糖的发生。
母亲孕期用氯磺丙脲、噻嗪类利尿剂、特布他林等药物,可导致新生儿高胰岛素水平。
存在寒冷、创伤、窒息、严重感染等这些应激因素,均可使代谢増加,葡萄糖的消耗増多,因而容易并发小儿低血糖。
小儿低血糖症是小儿时期最常见的临床征象,好发于低体重新生儿、早产新生儿、母亲患糖尿病的婴儿等。
由于肝糖原储存不足,出生后若延迟喂奶或摄入不足,容易发生低血糖。
因母体高血糖致胎儿胰岛细胞代偿性增生,生后胰岛素水平较高,容易发生低血糖。
如半乳糖血症、糖原累积病等。
如先天性垂体功能低下、先天性肾上腺皮质增生症、胰高血糖素缺乏、生长激素缺乏等。
此类患儿好发小儿低血糖。
小儿低血症糖的临床表现为自主神经系统兴奋并释放肾上腺素,和脑葡萄糖利用减少引起的后果,如多汗、颤抖、心动过速等。新生儿和月龄小婴儿低血糖的症状不明显,常被忽略,并且无特异性,常表现为震颤、拒奶、抽搐等症状。
因肾上腺素释放过多,出现多汗、颤抖、心动过速、烦躁、神经紧张不安、易受刺激、饥饿感、恶心和呕吐。
头痛、视力障碍、乏力、表情淡漠或抑郁、不安、易激动、意识模糊、智能障碍、嗜睡,甚至意识丧失而昏迷、惊厥及永久性神经损伤。
多表现为阵发性青紫、呼吸暂停或呼吸增快,惊厥、反应差及嗜睡、异常眼球转动、出汗、面色苍白、低体温、喂养困难、哭闹等。
酮症性低血糖患儿一般体格较瘦小,肌肉含量低。
半乳糖血症所致低血糖患儿可见黄疸、肝大、腹水等症状。
枫糖尿症所致低血糖患儿存在肌张力减低或增强交替出现、去大脑样痉挛性瘫痪、尿有枫糖浆的气味。
血糖降低会导致缺血缺氧性脑病,诱发脑血管痉挛,若低血糖十分严重,且长时间未得到纠正,可造成大片脑组织坏死、软化,致脑萎缩和痴呆,还可能引起癫痫的发作。
低血糖发作时由于交感系统兴奋,心率加快,导致心房颤动、室性心动过速等。
低血糖昏迷分泌物或异物误吸入气管易继发肺脓肿或其他肺部感染,甚至诱发急性呼吸窘迫综合征。严重者还会呼吸困难、窒息。
当患儿出现低血糖的症状需及时就医,优先到儿科就诊。小儿低血糖症主要通过空腹血糖、尿液分析等检查确诊。本病还需与缺氧缺血性脑病、低血钙相鉴别。
低体重新生儿、早产新生儿进行血糖监测非常有必要,一旦出现低血糖症状和体征,需要进行进一步的检查。
发现反应差、喂养困难、惊厥、乏力、嗜睡等症状,高度怀疑小儿低血糖症时,应及时就医。
已经确诊小儿低血糖症的患者,若见呼吸困难、昏迷、抽搐等症状,应立即就医。
大多患儿优先考虑去儿科就诊。
若患儿出现心动过速、烦躁、神经紧张不安、饥饿感、恶心和呕吐等症状,也可内分泌科就诊。
若患儿出现呼吸困难、昏迷、抽搐等严重不适症状,应急诊就诊。
是否存在长时间未进食的状况?
目前都有什么症状?(如反应差、喂养困难、惊厥、乏力、嗜睡等)
母亲是否患有糖尿病?
出生时是否是早产儿?
既往有无其他病史?如1型糖尿病?
一般在低血糖症状发生时应及时采用血测定,无症状儿童必须空腹过夜。需清晨采血,婴儿可在禁食6小时后采血。
在发作期间测尿糖和尿酮体,常对诊断提供一定线索,但常规方法只能测出乙酰乙酸和丙酮,占酮体70%的β-羟丁酸测不出,应注意当β-羟丁酸显著上升时,乙酰乙酸的增多可能尚不明显,不可错误的判断为轻度酮病。
鉴别有无代谢性酸中毒或有机酸血症存在。
鉴别是否存在高胰岛素血症。
结合血清胰岛素测定水平对患儿低血糖原因进行鉴别。
包括胰高糖素、生长激素、肾上腺皮质激素等。
患儿低血糖发作时常伴发心房颤动,室性心动过速等。应做该检查明确是否存在心动过速、低血压的现象。
新生儿低血糖的标准为生后24小时内血糖<2.2mmoL/L(<40mg/dl) ,24小时后血糖<2.2~2. 8mmol/L(40~50mg/dl) ,不需考虑出生体重和孕龄。
对较大婴儿和年长儿,一般采用血糖<2.8mml/L作为低血糖的诊断标准。
患儿可表现为表情淡漠、反应迟钝、易激惹、惊厥、拒乳等,严重者可出现脑干受损症状,表现为呼吸节律改变;但可有脑水肿等表现,需结合实验室检查进行鉴别。
低钙血症指血清总钙<1.75mmol/L,血清游离钙<1mmol/L,是小儿惊厥的常见原因之一。主要表现为呼吸暂停、激惹、烦躁不安、肌肉抽动及震颤等,鉴别需检测血清中钙离子的含量。
患儿可以出现意识的障碍,根据严重的轻重可以出现嗜睡、昏迷、烦躁等不同情况,有时常发生四肢抽动等癫痫样发作。需要进一步鉴别,应注意颅内感染患儿一般存在体温明显升高、颅内压增高,出现脑膜刺激征表现。
小儿低血糖的治疗主要包括查明病因,对症处理。根据患儿发生低血糖的原因选择治疗方法,如口服或静脉推注葡萄糖,激素替代治疗等。
急性发作性低血糖时,一般用10%葡萄糖注射液进行输注,输糖量应逐渐减慢,直至胰岛素不再释放,防止骤然停止引起胰岛素分泌再诱发低血糖。不能输注葡萄糖者可用氢化可的松静脉注射或口服,或泼尼松口服治疗。效果不明显时改用胰高糖素肌肉注射或皮下注射,促进肝糖原分解,延长血糖升高时间,但对糖原累积病无效。
重症患儿注意保持呼吸道通畅、吸氧,建立有效循环。
酮症性低血糖应给予高蛋白质、高碳水化合物、低脂肪饮食,并少量多餐。
半乳糖血症或果糖不耐症,应分别禁食含有乳类或果糖类食物。
由于肾上腺皮质或垂体功能减低者,需要激素替代疗法。
高胰岛素血症可用氯甲苯噻嗪口服,对胰岛素细胞瘤引起的高胰岛素血症,可进行手术治疗。
适用于不能输注葡萄糖者,其作用是促进蛋白质转变成糖、减少葡萄糖的利用,使肝糖原增加、血糖升高。
用于在短时间内快速维持糖代谢的平衡。
肾上腺皮质功能低下者应补充皮质激素,垂体功能低下者应用甲状腺激索、生长激素、皮质激素替代治疗。
用于治疗高胰岛素血症者,可抑制胰岛素分泌,可以帮助维持体内的葡萄糖水平。
药物治疗无效者需采用胰腺大部切除治疗,术前或术中确定病理类型为局限型还是弥漫型,对决定手术方式非常重要。
小儿低血糖症经过有效、规范的治疗均可明显减轻低血糖症状,但需要注意延误治疗,可能会造成永久性神经损伤、脑瘫,甚至死亡。
小儿低血糖症经过积极有效的治疗,可以缓解症状,减少并发症发生。
小儿低血糖症经过正规治疗后一般不会影响患者自然寿命。
小儿低血糖症状缓解后应该追踪治疗,监测血糖变化,同时积极治疗并发症。术后患者需每三个月、半年或一年进行复查,主要行血液检查、尿常规等检查。
小儿低血糖症患儿饮食应以高糖饮食为主,对不同病因引起的低血糖应给予不同的饮食,同时注意少量多餐。
给予高蛋白、高糖饮食,少量多餐,保证足够能量摄入。
避免不利饮食,如怀疑遗传性果糖不耐受症或半乳糖血症,停用含果糖及半食品,亮氨酸敏感性低血糖患者给予限制蛋白饮食,枫糖尿症患者限制支链氨基酸及蛋白质等。
糖原累积病患者口服玉米淀粉。
小儿低血糖患儿应注意药物的服用及血糖的监测,同时应加强巡视,如发现患儿神志或神态异常,应报告医生或及时处理。
遵医嘱按时服用药物,定期监测血糖水平。
进行适当锻炼,提高抵抗力。
患儿家属应加强学习有关知识的预防及急症处理的措施。
小儿低血糖症需要特殊注意血糖昏迷的处理,应及时监测血糖。如果患儿尚有意识,可饮糖水,若患儿已昏迷,家长可以在口腔黏膜、牙龈上涂抹蜂蜜等,同时注意及时和医生取得联系。
小儿低血糖症提倡早发现、早诊断、早治疗。由于小儿低血糖症病因复杂,因此应规律监测血糖变化,完善各种内分泌激素检查,发现血糖降低及时补充葡萄糖,尽量减少并发症。
针对低体重新生儿、早产新生儿,母亲患有糖尿病的婴儿等小儿低血糖症的好发人群,加强新生的血糖监测等,及时发现并治疗。
母亲在产后尽早开奶喂养新生儿,防止新生儿发生低血糖。
针对母亲患有糖尿病者,在婴儿出生后需加强新生儿的血糖监测,发现血糖降低及时补充葡萄糖,查明降低血糖的原因。
已经明确乳糖血症患儿限制乳糖饮食,果糖不耐受症限制果糖饮食,避免这些诱发因素来进行有效预防。
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