听力障碍是影响人类生活质量和导致残疾的主要问题之一,是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害的总称,程度较轻的耳聋有时也称为重听,显著影响正常社交能力的听力减退称为耳聋,因双耳听力障碍不能用语言进行正常社交者称为聋哑人或聋人。
根据耳聋的发生部位与性质分为以下几类:
因声波传导通路中的外耳、中耳病变导致的听力障碍。
因声波感受与分析路径,即内耳、听神经及听中枢病变引起者。感音神经性聋按病变部位还可分为感音性聋、神经性聋、中枢性聋。
两者兼有则为混合性耳聋。
按照听力下降的程度,目前临床上多以语言频率(500、1000、2000Hz)的平均听阈为准,分为以下几类:
听低音谈话时感到困难,平均听阈在10~30dB。
听近距离谈话有困难,平均听阈在60dB以内。
仅可闻及耳旁大声呼喊,听阈在60~90dB。
听不到耳旁大声呼喊,平均听阈超过90dB。
对于每一种类型的听力障碍来说,其具体病因可有多种,不同类型、不同病因的听力障碍应具体分析。
不管是先天性耳廊畸形,还是后天因素所致的残缺,对听力的影响均不严重,因为耳廓的主要功能在于集声,其放大功能通常仅在3dB以内。
除先天性外耳道畸形外,外耳道炎症、异物、耵聍栓塞、胆脂瘤、肿瘤、外伤也可导致外耳道狭窄、堵塞或闭锁。外耳道完全闭锁因常伴随中耳畸形或疾病,可导致45~60dB的传导性听力损失。
鼓膜炎症、增厚、瘢痕、粘连或穿孔可影响鼓膜振动的面积与振幅,致声能损失,纯音听阈可上达30dB,若鼓膜紧张部大穿孔,失去对圆窗的屏蔽功能,听阈可上升至45dB。
先天性缺如、固定或畸形,以及后天炎症、外伤、肿瘤所致的听骨链粘连、残缺、中断、固定等因素可影响听骨链的完整性或灵活性,造成声能传导障碍,引起传导性聋、耳硬化,为常见的传导性听力障碍。
由于炎症、肿瘤、外伤等因素所致的咽鼓管阻塞可造成鼓室气房系统气压下降、鼓膜内陷、鼓室积液,从而导致听力下降。
可为常染色体显性或隐性遗传,伴性遗传等。发病时间可在产前,如先天性中及外耳畸形、外耳道闭锁、中耳发育不全等,也可以发生于产后,如始于幼年的Alport综合征(遗传性肾炎)。
某些药物对听觉感受器或听觉神经通路有毒性作用,可导致听力障碍。
听觉系统受细菌、病毒、立克次体、原虫等病原微生物侵袭,结构与功能遭到损伤所致。
如听神经脱髓鞘病变、自身免疫性疾病等可以导致听力障碍。
由于衰老或长期处于喧闹的环境中,导致神经细胞逐渐磨损,造成听力障碍。
耳垢堆积阻塞耳道,造成声波受阻,导致听力障碍。
感染、肿瘤或瘤样病变、颅脑外伤、使用耳毒性药物、劳累、焦虑、突发情绪波动均可诱发听力障碍。
我国听力语言残疾者占全部残疾总数的27%,而7岁以下的聋哑儿童高达80万人,并以每年3万聋儿的速度持续增长。
突发性听力障碍临床并不少见,发病率约为5~20/(万·年)。任何年龄都可能患病,但患病的高峰年龄为50~60岁,近年来有发病年龄向年轻偏移的趋势。发病无明显性别差异,双侧发病率低。
听力障碍中有50%的患者由遗传因素引起。
听力障碍患者中,约有50%与遗传因素有关,所以家族中有听力障碍者比较高发。
胚胎早期母体感染风疹、麻疹、腮腺炎等病毒,胎儿出生后患听力障碍风险增加。
先天性发育异常患者,如大前庭导水管综合征可引起听力障碍。
长期处于喧闹的环境中的人群会损害听力。
年龄增大的老年人,随着年龄增加,内耳结构逐渐退化,听力下降。
遭受意外伤害的人群,造成鼓膜破裂者。
听力障碍的病因和程度不同,症状表现有所差异,通常表现为听力下降、耳鸣,以及幻听、听觉失认等。
耳边常像火车般嗡嗡作响,尤其处于安静环境中明显。
自觉外界噪音大,声音刺耳。
听力下降呈进行性或波动性。
明明现实没有声音,却自觉听到,较为少见。
分不清发声来源,不能分清是人说话的声音,还是动物叫声或物体撞击声音。
老年患者往往可伴发头晕、头昏。
少数可出现发作性眩晕或平衡障碍、共济失调等。
耳鸣患者往往可出现睡眠障碍,睡眠障碍又进一步加重耳鸣,形成恶性循环。
眩晕者部分可伴发呕吐、出虚汗等植物神经功能紊乱症状。
听力丧失可严重降低其对说话的鉴别能力,尤其对语言和认知缺陷儿童的影响,比其他健全儿童更为严重,可以导致语言障碍,甚至智力发育障碍。
听力障碍会影响生活质量,尤其对于小儿来说,严重影响其生长发育,且不可逆,建议患者出现症状早期治疗,最大程度保留残余听力。
出现听力下降、耳鸣、幻听等症状时需要及时就医。
应就诊于耳鼻喉科。
听力下降的进展情况,有无波动性或加重的情况?
是否伴有其他耳部症状?(如外耳道流脓、耳胀满感、耳痛、耳鸣等)
是否伴眩晕发作?眩晕每次发作持续时间、发作频率?
是否伴有或曾患有耳部疾病?(如慢性中耳炎、突发性聋等)?
听力损伤的程度?日常交流是否受影响?
注意观察外耳道是否有耵聍、新生物等,鼓膜是否有充血、内陷、穿孔、钙化等。
检查有无肿胀、瘘管、分泌物以及瘢痕等。
包括音叉试验,可以初步判定听力障碍性质,还有纯音测听、声导抗测试,可判断听损类型和程度。
明确外耳道及鼓膜情况,对听力障碍性质初步判定。
可清楚的显示耳部各个部位的结构形态,是听力障碍影像学检查的首选。
可较好的显示软组织病变,尤其是神经组织病变,对感音性听力障碍和混合性听力障碍的诊断意义较大。
感音性听力障碍可存在耳蜗及耳蜗以上的疾患,纯音测听曲线为骨、气导一致的听力下降,多以高频为主。
传导性听力障碍由外耳和中耳疾病引起,耳蜗以上的功能正常。因此,音叉试验骨导>气导,纯音测听骨导正常,气导下降。耳镜检查多可发现外耳、鼓膜或中耳的病变,如炎症、外伤、畸形、肿瘤、异物等。
伪听力障碍是为了达到某种意识装听力障碍或夸大听力障碍的程度,多发生于事故、打架斗殴之后。纯音测听往往一侧或两侧全无听力,听性脑干诱发电位以及耳声发射检查可用于单侧伪听力障碍与听力障碍的鉴别。
是一种先天性内耳畸形,主要表现为出生后出现波动性听力下降。患儿出生时听力一般接近正常,多在3~4岁发病,感冒和外伤常常是发病的诱因。听力损失程度多为重度和极重度耳聋,半数患者的听力损失是对称的。颞骨CT表现为前庭导水管扩大,可伴有其它不同程度内耳畸形。根据发病时间及颞骨CT表现可对大前庭导水管综合征和听力障碍进行鉴别。
患者首发症状为突发性聋,多数伴有耳鸣,呈持续性高音调,可以伴有眩晕以及恶心、呕吐等。MRI是诊断听神经瘤的金标准,可检测到最小3mm的听神经瘤。根据MRI表现可鉴别听力障碍及听神经瘤。
传导性听力障碍可根据病因进行相应的听力重建手术,感音性听力障碍的治疗原则是早期发现、早期诊治,适时进行听觉言语训练,中度及中重度听力损失可选择助听器,重度患者尽早植入人工耳蜗。目前尚无特效药物或手术能使感音神经性聋患者完全恢复听力。
因致聋原因很多,发病机制和病理改变复杂,迄今尚无简单有效的药物。如在排除或治疗原发疾病的同时,尽可能及早选用可扩张内耳血管、降低血液粘稠度、溶解小血栓,以及糖皮质激素、B族维生素、能量合剂等药物,必要时可应用抗病毒及抗细菌药物。还可以使用抗惊厥药,如卡马西平、西比灵、利多卡因等,能抑制听觉系统的异常兴奋活动。
传导性听力障碍患者多采用耳显微外科技术,但不同程度的听力障碍治疗效果可有差别,重度感音神经性听力障碍者及早考虑人工耳蜗植入。对于耳内结构异常、耳鼓异常、听骨小骨异常者,可进行手术矫正。
传导性听力障碍显微外科手术后听力改善效果不佳或感觉不适,以及不愿接受手术治疗者可选配适宜的助听器。
就目前的医学科技水平而言,传导性听力障得通过手术多可以得到提高,达到日常生活所需的听力水平。而感音性听力障碍患者的治疗效果,则与听力障碍病因、治疗时机有关,对于长期的感音性听力障碍药物治疗多半无效,往往需要配戴助听器或通过人工听觉植入来达到改善听力的目的。
听力障碍不能治愈,部分患者经手术治疗可不同程度恢复,或通过助听器补偿听力损失。
大多数听力障碍不会影响患者的自然寿命。
本病无需特殊饮食调理,患者可正常饮食,合理均衡膳食,注意营养,多进食新鲜蔬菜及水果。合并高血脂、高血糖者应选择清淡饮食。
听力障碍的日常护理比较重要,注意耳部卫生,在治疗期间需要患者养成良好的生活习惯。病情较为严重的患者要注意调节情绪,减轻心理压力,否则可能会导致病情加重。
养成良好的生活习惯,注意耳的卫生,远离噪声,避免噪声损害、经常挖耳垢、戴耳机听音乐、过度紧张和劳累等可损伤听力的不良行为。
坚持适当的体育锻炼,但不宜过于激烈。
多同他人交流,树立生活信心,建立对他人的信任,消除焦虑等不良情绪,及时进行心理疏导,减轻心理压力,多参加社会活动。
日常避免使用具有耳毒性的药物,必须使用时应严格掌握适应症,同时加强用药期间的听力监测,一旦出现听力受损征兆,应立即停药并积极治疗。
不同种类的传导障碍有不同的病因,部分听力传导障碍的预防难度较大,开展成人和儿童听力筛查对听力障碍的预防有积极的意义。
听力障碍具有一定遗传特性,在健康检查的同时进行耳及听力保健,其中6、12、24和36月龄为听力筛查的重点年龄。若任何一项筛查结果呈阳性者,应该及时转诊。
妇女在怀孕期间,尤其是在前三个月以内,往往是胎儿内耳发育阶段,要注意避免接触耳毒性药物、物理射线的照射、病毒感染、一氧化碳中毒等易引起胎儿内耳发育畸形的因素。
避免噪声环境,如施工工地、铁路等噪音高的地方应避免长时间停留。
避免长时间佩戴耳机,耳机音量应尽量小,佩戴时间不宜过长。
采取正确的措施清理耳垢,避免强行挖耳,造成内耳损伤。
避免意外伤害,加强对儿童的安全教育,避免伤害耳朵的发生。
有家族听力障碍的患者,定期进行听力检查。
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