心血管系统表现

肾上腺髓质增生会分泌大量的儿茶酚胺，间歇地进入血液循环，使血管收缩、末梢阻力增加、心率加快、心排出量增加，导致血压阵发性急剧升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变、情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。有的患者可表现为持续性高血压，少数患者可出现发作性低血压、休克等表现。由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水肿，出现灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等。临床表现似心肌炎，严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。

代谢紊乱

肾上腺髓质增生会分泌大量的儿茶酚胺，儿茶酚胺刺激胰岛α受体，使胰岛素分泌下降，作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体，使糖异生及糖原分解增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加，使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加，导致基础代谢增高、血糖升高、脂肪分解加速引起消瘦，少数患者可出现低血钾。

其他表现

肾上腺髓质增生会分泌大量的儿茶酚胺，可松弛胃肠平滑肌，使胃肠蠕动减弱，故可引起便秘，有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛，可使胃肠黏膜缺血，偶有坏死穿孔等症状。由于肿瘤生长对邻近器官的压迫，临床上可出现相应的表现。

高血压脑病

肾上腺是人体的重要的内分泌腺体，可以分泌肾上腺素，血压可以急剧升高，发生高血压脑病而危及生命。

内分泌紊乱

肾上腺还可以分泌性激素，包括雄激素和雌激素，如果对侧良好，一般影响较小，后面对侧会适当代偿，如果两侧都有问题，影响较大，可能出现内分泌紊乱。

肾上腺髓质增生病早发现、早诊断、早治疗对于控制血压、改善症状、预防并发症极为重要，尤其对于高危人群(如肾上腺髓质增生家族史、高血压、血脂异常、动脉粥样硬化等)，要定期进行血压筛查。对于有疑似肾上腺髓质增生临床表现的患者，更应该及时就诊，以明确诊断。

患者出现高血压症状以及心悸等症状，需要及时就诊。

• 大多患者优先考虑去内分泌科就诊。

• 若患者出现泌尿系统的不适反应或并发症，可到泌尿科就诊。
  

• 因为什么来就诊？

• 血压高是一过性还是持续的？发作频率以及持续时间?

• 目前都有什么症状？(如头晕、头痛、恶心、心悸、视觉模糊等)

• 是否有内分泌系统症状？

• 既往有无其他的病史？

• 家族中有没有人有类似症状，或者曾经患过肾上腺髓质增生病？
  

实验室检查

血中儿茶酚胺检查、24小时尿中儿茶酚胺检查等，某些食物和药物(如咖啡、香蕉、柑橘类水果以及阿司匹林等药物)可干扰上述测定值，因此检查前必须停用。

影像学检查

CT、B超

CT是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法。肾上腺髓质增生表现为一侧或双侧肾上腺弥漫性增大、变厚，肾上腺内无明显肿瘤影像及结节影，即使为结节性增大，其结节直径一般小于1cm，无包膜，结节密度、强化程度与结节周围腺体相似。嗜铬细胞瘤表现为肾上腺区圆形或卵圆形软组织块影，直径多为3~5cm，边缘清楚可呈分叶状，肿块内密度可有不均表现，增强扫描见瘤体的实性部分明显强化。而其中的坏死、液化囊变部分不强化。B超分辨率不及CT，磁共振无放射危害，可用于孕妇检查。

131I-间位碘代苄胍

放射性核素肾上腺髓质扫描的同时反映肾上腺髓质的形态和功能，较B超和CT更优越。

S-100蛋白定位观察

采用免疫组织化学中的双PAP(过氧化酶-抗过氧化酶免疫复合物)方法，进行S-100蛋白标记，观察阳性支持细胞的分布特点和分布密度，可鉴别肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤。前者分布密度高成增生形态，后者密度低、细胞小。

mHED-PET、FDG-PET

在肾上腺髓质增生的定性和定位诊断上，更优于采用MIBG作为介质的ECT。

若出现以下情况，可诊断为本病：

• 持续性或阵发性高血压，病程较长，多年无明显进展，无高血压及嗜铬细胞瘤家族史，常用降压药物治疗无效，肾上腺素α受体阻滞剂酚苄胺治疗有效。

• 精神刺激或劳累后可诱发高血压，按压腹部、妊娠分娩或排尿时从不引起症状发作。

• 检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主。

• B超检查，肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大。

• CT可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无肿瘤的影像。

• 确诊有赖于手术探查和病理检查。

嗜铬细胞瘤

肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤均分泌过量的儿茶酚胺，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似，术前不易进行鉴别。CT扫描是诊断肾上腺疾病较理想的检查手段，CT扫描不但可明确有无肿瘤，还可了解腺体的大小和侧别。故认为CT扫描是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法，最后确诊有赖于手术探查时的肉眼所见和病理检查。

原发性高血压

某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加，但患者的尿儿茶酚胺是正常的。

颅内疾病

在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似肾上腺髓质增生病的剧烈头痛等症状，患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。

神经精神障碍

在焦虑发作尤其是伴有过度通气时，易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的，如果血压亦有上升，则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤，有时血儿茶酚胺也可升高，但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆，脑电图异常，抗癫痫治疗有效等以助除外肾上腺髓质增生。

肾上腺髓质增生的治疗目前仍以手术为主，对增生的双侧肾上腺大部切除，仅保留部分皮质，以免术后引起肾上腺皮质功能不足。

α肾上腺素能受体阻滞剂

术前用α肾上腺素能受体阻滞剂使血压控制在正常范围，并维持平稳状态，如盐酸哌唑嗪。

β-受体阻滞剂

心动过速者用β-受体阻滞剂控制心率，如阿替洛尔。

肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3。如该侧髓质增生也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液(福尔马林液)涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。

多数患者经治疗可使血压、尿儿茶酚胺恢复正常，症状改善。

患者如果护理得当、治疗及时、血压控制良好一般不会影响自然寿命。

术后随诊要求在术后第六周时测定血、尿儿茶酚胺，然后是半年后再次测定。有家族史的复发率高，建议每年复查一次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。

肾上腺髓质增生的患者，饮食多以清淡为主，注意营养均衡、合理膳食，多吃富含高蛋白的食物，少吃高油、高脂、高盐的食物，以免高血压进一步发展。此外，注意多吃一些维护心脑血管的瓜果蔬菜，减少含糖量过高的水果的摄入。

• 根据病情病性和不同病人的个体特点来决定患者饮食。

• 一般患者需限制或禁忌的食物有高温油炸、烟熏、烧烤、辛辣、刺激、油腻、生硬的食物等。

• 多选择蔬果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等食物。
  

患者术后需要护理应促进患者血压恢复正常，并保持稳定，还需保持大便通畅，避免发生感染。定期对患者检测血压，保持良好的心态。

• 防止感冒，预防呼吸道感染。

• 密切随访观察，注意血压及血、尿儿茶酚胺的变化。

• 患者外出活动时需有专人陪护，防止因血压发生变化摔倒。

• 多饮水，保持大便通畅，避免用力排便引起血压急剧变化。
  

需对血压监测，定期复查，血压稳定者可正常工作和生活。

患者切忌过度劳累，戒骄、戒躁，保持愉悦的心情。

肾上腺髓质增生病因不明，目前还没特定有效的预防办法，可通过合理饮食、锻炼、保持良好心态和定期检查来进行预防。

肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-ⅡA型或MENⅡB型，可以做相关遗传学检查，有高危因素的患者可以定期检测血压。

疾病高发人群

注重饮食营养，加强体育锻炼，增强身体抵抗力。

肥胖的人、糖尿病患者和肾病患者

积极预防高血压、治疗疾病、锻炼身体、强身体抵抗力。

中青年女性

在生活中要劳逸结合，了解和学习心理学相关知识，练就开阔的心胸，提高心理承受能力。

有家族史者者

有家族遗传内分泌MEN-ⅡA型或MEN-ⅡB型疾病的人，可以做相关遗传性检查。如果有患病风险，一定要定期体检，每隔半年体检一次，做到早发现、早治疗。