肾上腺髓质增生是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症，常表现为双侧肾上腺体积增大，可不对称。继发性肾上腺髓质增生是由于多发性内分泌腺瘤病型，以女性多见，平均年龄为39岁。患者多无代谢紊乱的表现，且高血压都有阵发性的特点，其发作常与精神刺激和劳累有关。也可在持续高血压的基础上，突然出现阵发性加剧，发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分。

原发性肾上腺髓质增生

原发性肾上腺髓质增生又称为单纯肾上腺髓质增生，国内报道主要为此类病人，临床表现为高血压，并且70%~80%为双侧腺体增生。

继发性肾上腺髓质增生

继发性肾上腺髓质增生合并有多发内分泌腺病Ⅱ型，又称Sipple综合征，包括肾上腺髓质增生或肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌等。

肾上腺髓质增生的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明，其发病机理尚不清楚，可能与血液中多巴胺的含量增高有关。

• 肾上腺髓质增生的病因尚不明确，可能与血液中多巴胺的含量增高有关。肾上腺髓质增生分为原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生两种类型，继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN-2)。在MEN-2中，肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，其发病机理尚不清楚。

• 据国内、外文献报道，单纯肾上腺髓质增生和MEN-2中的肾上腺髓质增生是有差异的，主要表现在临床症状以及肾上腺的病理改变两个方面。前者有血压升高及高血压的临床症状，而后者仅有1/3~1/2有高血压的症状和体征。Kuchel提出在MEN-2患者中，可能因为血液中多巴胺的含量增高，抢占了受体，使高浓度的去甲肾上腺素及肾上腺素不起作用，上述的差异可能说明单纯性肾上腺髓质增生，与MEN-2中的肾上腺髓质增生有不同的起因。

肾上腺髓质增生以女性为多见，发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁，与嗜铬细胞瘤相似。

• 儿茶酚胺分泌过多的人。

• 长期劳累、精神压抑的青壮年女性。

• 存在肾上腺髓质增生家族遗传史的人。

• 有高血压、肾脏疾病等原发病的人群。

心血管系统表现

肾上腺髓质增生会分泌大量的儿茶酚胺，间歇地进入血液循环，使血管收缩、末梢阻力增加、心率加快、心排出量增加，导致血压阵发性急剧升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变、情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。有的患者可表现为持续性高血压，少数患者可出现发作性低血压、休克等表现。由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水肿，出现灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等。临床表现似心肌炎，严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。

代谢紊乱

肾上腺髓质增生会分泌大量的儿茶酚胺，儿茶酚胺刺激胰岛α受体，使胰岛素分泌下降，作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体，使糖异生及糖原分解增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加，使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加，导致基础代谢增高、血糖升高、脂肪分解加速引起消瘦，少数患者可出现低血钾。

其他表现

肾上腺髓质增生会分泌大量的儿茶酚胺，可松弛胃肠平滑肌，使胃肠蠕动减弱，故可引起便秘，有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛，可使胃肠黏膜缺血，偶有坏死穿孔等症状。由于肿瘤生长对邻近器官的压迫，临床上可出现相应的表现。

高血压脑病

肾上腺是人体的重要的内分泌腺体，可以分泌肾上腺素，血压可以急剧升高，发生高血压脑病而危及生命。

内分泌紊乱

肾上腺还可以分泌性激素，包括雄激素和雌激素，如果对侧良好，一般影响较小，后面对侧会适当代偿，如果两侧都有问题，影响较大，可能出现内分泌紊乱。

肾上腺髓质增生病早发现、早诊断、早治疗对于控制血压、改善症状、预防并发症极为重要，尤其对于高危人群(如肾上腺髓质增生家族史、高血压、血脂异常、动脉粥样硬化等)，要定期进行血压筛查。对于有疑似肾上腺髓质增生临床表现的患者，更应该及时就诊，以明确诊断。

患者出现高血压症状以及心悸等症状，需要及时就诊。

• 大多患者优先考虑去内分泌科就诊。

• 若患者出现泌尿系统的不适反应或并发症，可到泌尿科就诊。
  

• 因为什么来就诊？

• 血压高是一过性还是持续的？发作频率以及持续时间?

• 目前都有什么症状？(如头晕、头痛、恶心、心悸、视觉模糊等)

• 是否有内分泌系统症状？

• 既往有无其他的病史？

• 家族中有没有人有类似症状，或者曾经患过肾上腺髓质增生病？
  

实验室检查

血中儿茶酚胺检查、24小时尿中儿茶酚胺检查等，某些食物和药物(如咖啡、香蕉、柑橘类水果以及阿司匹林等药物)可干扰上述测定值，因此检查前必须停用。

影像学检查

CT、B超

CT是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法。肾上腺髓质增生表现为一侧或双侧肾上腺弥漫性增大、变厚，肾上腺内无明显肿瘤影像及结节影，即使为结节性增大，其结节直径一般小于1cm，无包膜，结节密度、强化程度与结节周围腺体相似。嗜铬细胞瘤表现为肾上腺区圆形或卵圆形软组织块影，直径多为3~5cm，边缘清楚可呈分叶状，肿块内密度可有不均表现，增强扫描见瘤体的实性部分明显强化。而其中的坏死、液化囊变部分不强化。B超分辨率不及CT，磁共振无放射危害，可用于孕妇检查。

131I-间位碘代苄胍

放射性核素肾上腺髓质扫描的同时反映肾上腺髓质的形态和功能，较B超和CT更优越。

S-100蛋白定位观察

采用免疫组织化学中的双PAP(过氧化酶-抗过氧化酶免疫复合物)方法，进行S-100蛋白标记，观察阳性支持细胞的分布特点和分布密度，可鉴别肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤。前者分布密度高成增生形态，后者密度低、细胞小。

mHED-PET、FDG-PET

在肾上腺髓质增生的定性和定位诊断上，更优于采用MIBG作为介质的ECT。

若出现以下情况，可诊断为本病：

• 持续性或阵发性高血压，病程较长，多年无明显进展，无高血压及嗜铬细胞瘤家族史，常用降压药物治疗无效，肾上腺素α受体阻滞剂酚苄胺治疗有效。

• 精神刺激或劳累后可诱发高血压，按压腹部、妊娠分娩或排尿时从不引起症状发作。

• 检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主。

• B超检查，肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大。

• CT可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无肿瘤的影像。

• 确诊有赖于手术探查和病理检查。

嗜铬细胞瘤

肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤均分泌过量的儿茶酚胺，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似，术前不易进行鉴别。CT扫描是诊断肾上腺疾病较理想的检查手段，CT扫描不但可明确有无肿瘤，还可了解腺体的大小和侧别。故认为CT扫描是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法，最后确诊有赖于手术探查时的肉眼所见和病理检查。

原发性高血压

某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加，但患者的尿儿茶酚胺是正常的。

颅内疾病

在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似肾上腺髓质增生病的剧烈头痛等症状，患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。

神经精神障碍

在焦虑发作尤其是伴有过度通气时，易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的，如果血压亦有上升，则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤，有时血儿茶酚胺也可升高，但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆，脑电图异常，抗癫痫治疗有效等以助除外肾上腺髓质增生。

肾上腺髓质增生的治疗目前仍以手术为主，对增生的双侧肾上腺大部切除，仅保留部分皮质，以免术后引起肾上腺皮质功能不足。

α肾上腺素能受体阻滞剂

术前用α肾上腺素能受体阻滞剂使血压控制在正常范围，并维持平稳状态，如盐酸哌唑嗪。

β-受体阻滞剂

心动过速者用β-受体阻滞剂控制心率，如阿替洛尔。

肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3。如该侧髓质增生也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液(福尔马林液)涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。

多数患者经治疗可使血压、尿儿茶酚胺恢复正常，症状改善。

患者如果护理得当、治疗及时、血压控制良好一般不会影响自然寿命。

术后随诊要求在术后第六周时测定血、尿儿茶酚胺，然后是半年后再次测定。有家族史的复发率高，建议每年复查一次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。

肾上腺髓质增生的患者，饮食多以清淡为主，注意营养均衡、合理膳食，多吃富含高蛋白的食物，少吃高油、高脂、高盐的食物，以免高血压进一步发展。此外，注意多吃一些维护心脑血管的瓜果蔬菜，减少含糖量过高的水果的摄入。

• 根据病情病性和不同病人的个体特点来决定患者饮食。

• 一般患者需限制或禁忌的食物有高温油炸、烟熏、烧烤、辛辣、刺激、油腻、生硬的食物等。

• 多选择蔬果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等食物。
  

患者术后需要护理应促进患者血压恢复正常，并保持稳定，还需保持大便通畅，避免发生感染。定期对患者检测血压，保持良好的心态。

• 防止感冒，预防呼吸道感染。

• 密切随访观察，注意血压及血、尿儿茶酚胺的变化。

• 患者外出活动时需有专人陪护，防止因血压发生变化摔倒。

• 多饮水，保持大便通畅，避免用力排便引起血压急剧变化。
  

需对血压监测，定期复查，血压稳定者可正常工作和生活。

患者切忌过度劳累，戒骄、戒躁，保持愉悦的心情。

肾上腺髓质增生病因不明，目前还没特定有效的预防办法，可通过合理饮食、锻炼、保持良好心态和定期检查来进行预防。

肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-ⅡA型或MENⅡB型，可以做相关遗传学检查，有高危因素的患者可以定期检测血压。

疾病高发人群

注重饮食营养，加强体育锻炼，增强身体抵抗力。

肥胖的人、糖尿病患者和肾病患者

积极预防高血压、治疗疾病、锻炼身体、强身体抵抗力。

中青年女性

在生活中要劳逸结合，了解和学习心理学相关知识，练就开阔的心胸，提高心理承受能力。

有家族史者者

有家族遗传内分泌MEN-ⅡA型或MEN-ⅡB型疾病的人，可以做相关遗传性检查。如果有患病风险，一定要定期体检，每隔半年体检一次，做到早发现、早治疗。