纵隔畸胎瘤,属于原发性纵隔肿瘤,也是畸胎类肿瘤中最为常见的类型,畸胎瘤和畸胎皮样囊肿统称为畸胎类肿瘤,为遗留于纵的膈内的残存胚芽和迷走的多种组织发生的肿瘤。畸胎瘤为来自三个胚层组织的实体瘤,肿瘤内可有皮肤、毛发、肌肉、骨和软骨、牙齿、各种腺体组织,有的甚至含有发育不完整的部分器官。
可分为良性纵隔畸胎瘤和恶性纵隔畸胎瘤。
可分成熟畸胎瘤、实性畸胎瘤、未成熟的畸胎瘤。
又称为皮样囊肿,包膜完整,腔内容易发生毛发或者是软骨成分,恶病变达到了9%和15%,其中鳞癌最为常见。
呈实性团状切面,有大小不等的囊肿,内有出血和坏死,能看到胚层组织成分以及内胚成份居多,成熟度介于良恶性之间。
主要是幼稚分化组织,又被称为恶性畸胎瘤,由于生长速度快,容易伤害到邻近的组织器官,对淋巴组织的影响是最为严重。
纵隔畸胎瘤病因暂不明确,目前认为纵隔畸胎瘤的来源为脱离了原始形成体影响的全能性胚胎细胞。
目前病因暂不明确,多数认为与胚胎发育有关。纵隔畸胎瘤来源于第三对鳃裂及凹陷区域的细胞群,胚胎发育期随心血管一同沉入胸腔,最终发展成为纵隔畸胎瘤。
国内外报道均证明,畸胎瘤是纵隔生殖源性肿瘤中最多见的类型。病人年龄自2个月至74岁不等,绝大多数为20~40岁。男女发病率相似,但恶性者男性占绝大多数。
家中直系亲属患有此病的人群。
经常暴露于大量射线中的人群。
经常暴露于化学烟雾的人群。
纵隔畸胎瘤症状主要分为压迫症状以及特殊症状,压迫症状常见有胸闷、胸痛、咳嗽、气促及发热,特殊症状可见继发感染。
病人无任何症状,即使肿瘤巨大仍可无任何不适。症状主要有胸痛,咳嗽和呼吸困难。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管树,囊内容物可咳出,常为豆渣样皮脂甚至有毛发及牙齿。
大部分会出现不同的症状,仍以胸痛、咳嗽和呼吸困难为主,同时出现体重下降及发热。如肿瘤生长快速,并向周围器官侵犯或转移会出现相应的症状和体征。
纵隔畸胎瘤如果增大,则会压缩胸腔体积,造成肺部压迫,如压迫气管和支气管除造成咳嗽和呼吸困难;如果肿瘤刺破胸腔,则会进一步导致胸腔积液,引起肺不张,同时肿瘤刺破胸腔,则会导致肺部感染。
纵隔畸胎瘤如果穿破心包,则会导致心包积液,如果进展较快,心包积液过多,则会导致急性心包填塞,危及生命。
肿瘤压迫喉返神经出现声音嘶哑、肿块压迫上腔静脉会出现上腔静脉综合征。
纵隔畸胎瘤要做到早发现、早诊断、早治疗,避免肿瘤继续增大出现并发症。如在日常生活中出现呼吸困难,胸部压迫症状,应该及时就医,明确诊断。
日常生活中出现胸闷、胸痛、气促、呼吸困难等症状,应当及时就医,明确病情。
日常生活中出现呼吸困难,伴随不明原因发热以及体重下降应及时就诊。
咳出物中出现毛发、牙齿样物质应立即就医。
出现口唇青紫、神志不清、无法缓解的呼吸困难及胸痛,应该立即就医。
患者可以至胸外科就诊。
因为什么症状来就诊?
症状出现了多久?
之前有没有在其他医院做过相关检查?
有没有复查过相关检查结果?
目前自我感觉症状是一直加重还是会有所减轻?
因临床上纵隔畸胎瘤多数患者无症状,所以胸部透视或摄片可以发现较大的纵隔肿瘤,但是如果肿瘤较小,可能漏诊。
可判断肿瘤是实质性或囊性,尚可发现肿瘤有无外侵及淋巴结肿大,有助于进一步诊断。如果肿瘤内可见钙化,对畸胎瘤的诊断更有意义。
有助于了解肿瘤为囊性或实质性,肿瘤的具体位置及其心脏、大血管之间的关系。
适用于已不适于手术治疗的恶性肿瘤,但病理诊断又不能肯定时,有助于确诊后制定非手术疗法方案。
纵隔畸胎瘤为肿瘤性疾病,可以采用抽血检查肿瘤标志物来诊断纵隔畸胎瘤的良、恶性。对于恶性纵隔畸胎瘤,甲胎蛋白、CA-199等肿瘤标记物呈阳性可以辅助诊断。
可根据纵隔畸胎瘤的典型临床症状,如胸闷、胸痛、咳嗽、气促,加上影像学辅助检查,排外其他纵隔肿瘤,若肿瘤内发现牙齿和或成熟的骨组织影,即可确诊。
据文献统计,约3%~5%X线胸片拟诊断为纵隔肿瘤病人,剖胸探查时发现为主动脉瘤。对可疑的病例,应作多方位透视或摄片检查,以视肿物阴影是否可与大动脉分开,必要时应该行CT、MRI检查或主动脉造影以确诊。
肺癌阴影贴近纵隔面者,有时易误诊为纵隔肿瘤。痰细胞学检查、支气管镜检查、X线体层摄片等有助于鉴别,必要时可行CT或MRI检查。
主要见于儿童,其肿块阴影呈分叶状或结节状,肺内可能有结核病灶,肺门淋巴多亦肿大,结核菌素试验呈强阳性等可用来鉴别。
纵隔畸胎瘤主要是手术治疗,早期手术易于切除,除少数确定有手术禁忌的患者外,诊断一经确诊,即应安排手术治疗。对手术切除欠彻底或未能切除的恶性肿瘤,手术后应进行放射治疗和化学药物治疗。
纵隔畸胎瘤为肿瘤性疾病,特别是恶性纵隔畸胎瘤和有远处转移的情况,可以使用含铂化疗药等,如顺柏进行化学治疗。
早期手术易于切除,若肿瘤继发感染或恶变,手术难度明显增大,甚至难以切除。肿瘤如果侵犯大血管,可行姑息切除;如果为恶性畸胎瘤,术后应行放射治疗、化疗等综合治疗。
适用于肿瘤未侵犯其余器官,该手术方法可以直接完整切除肿瘤。
适用于肿瘤细胞已经侵犯到肺组织,该手术方法需要切除肿瘤以及周围肺组织,避免残留造成复发。
适用于肿瘤组织已经侵犯到胸壁的其他组织,如肋骨、胸腺、淋巴结等,因切除肋骨会造成胸壁缺损,所以需要进行胸廓重建术。
临床上,一般分期在Ⅱ~Ⅲ期的病人已有周围组织侵犯和转移,主要以非手术治疗为主,目前多采用放疗、化疗,但疗效不佳。如果已实施恶性肿瘤部分切除,术中应做好标记以便术后放疗,放疗化疗后肿瘤如明显缩小可再行手术切除。
纵隔畸胎瘤如果穿破胸腔引起胸腔感染,则需抗感染治疗;纵隔畸胎瘤如果穿破心包引起心包积液,则需心包穿刺引流液体。
良性纵隔畸胎瘤在出现临床并发症前尽早手术干预治疗,预后较好,而恶性纵隔畸胎瘤手术难以完整切除,术后易复发和转移,预后较差。
良性纵隔畸胎瘤及早治疗,可以治愈,而恶性纵隔畸胎瘤难以彻底治愈。
目前临床暂无数据显示良性纵隔畸胎瘤与存活时间的关系,对于恶性纵隔畸胎瘤,需要具体情况具体分析,不能一概而论。
纵隔畸胎瘤复诊要以病人情况以及医生的个体临床评估为主,不能一概而论,一般来说,纵隔畸胎瘤出院一周后可返院进行术后恢复情况评估。
纵隔畸胎瘤患者日常无特殊饮食宜忌,术后注意补充优质蛋白质,可以促进手术切口的恢复。
纵隔畸胎瘤应注重术后护理,术后要卧床休息,注意个人卫生,预防感染,术前术后要禁烟,同时关注伤口变化。
纵隔畸胎瘤手术为开胸手术,术后患者需要长时间卧床静养。
有吸烟史的患者,在术前2周禁烟,在纵隔畸胎瘤术后,应遵医嘱服用抗生素,避免感染。
严密观察患者病情变化,根据病情按照规定时间测量血压、脉搏、呼吸,注意观察伤口,如果伤口出血应该及时向医生报告。
纵隔畸胎瘤手术为全身麻醉手术,在患者未清醒前必须平卧,头转向一侧,使口腔内分泌物易于流出,防止呼吸道阻塞,避免吸入性肺炎。
纵隔畸胎瘤病因不明,暂时无有效的预防措施,可通过定期体检,及早发现疾病,孕期做好防护远离辐射和有毒物品。
纵隔畸胎瘤早期筛查可使用X线筛查,若X线显示前纵隔内圆形或椭圆形块影,多向一侧突出,肿瘤较大或巨大者,可占据中纵隔及后纵隔,甚至突向胸腔。肿瘤的长轴多与身体长轴平行,阴影密度多不均匀,有的呈分叶状或结节状等影像学表现时,应当高度怀疑为纵隔畸胎瘤。除此之外,如若直系亲属患有纵隔畸胎瘤,则妇女产检应当注意定期检查。
避免暴露于大量射线以及化学烟雾的环境中,做好防护工作。
孕期避免受到辐射,忌烟酒,避免接触有毒有害的化学品。
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