心房间隔缺损是妊娠期最常见的先天性心脏病之一，是由于孕妇本人在胚胎发育的过程中房间隔的发生、吸收、融合出现异常引起。妊娠合并心房间隔缺损是指患有心房间隔缺损的患者怀孕后病情加重，本病可能会危及自身和胎儿生命安全。本病以药物治疗为主，维持孕妇妊娠，必要时需要终止妊娠。

卵圆窝型缺损

此型最常见，在心房间隔缺损病例中约占70%。缺损位于心房间隔的中央部份，相当于胚胎期卵圆窝所在之处。一般呈椭圆形或圆形，缺损面积较大，直径大多为2～4cm或更大。大多数病例呈单个巨大缺孔，但应可被不规则条索状的残留第1隔组织(卵圆瓣)分隔成许多小孔，呈筛孔样。多数病例缺损边缘完整，冠状静脉窦开口位于缺损的前下方，缺损下缘与房室瓣之间仍有较多的房间隔组织，缺损距离房室结较远，缝合缺损时较易避免传导组织受损伤。有些病例缺损较大，后缘的房间隔组织极少或缺失，右肺静脉开口进入缺损区易被误认为右肺静脉部分异位回流。

上腔静脉型缺损或高位缺损

亦称静脉窦缺损，在心房间隔缺损中约占5%～10%，缺损位于上腔静脉开口与右心房联接的部位，缺损下缘为房间隔组织，缺损面积一般不大，很少超过2cm。缺损上缘即为骑跨于左右心房上方的上腔静脉，高位房间隔缺损经常伴有右肺上静脉异位回流入右心房或上腔静脉。

下腔静脉型缺损或低位缺损

又称后位房间隔缺损，在房间隔缺损中约占20%。缺损位于心房间隔的后下部份。缺损下缘接近下腔静脉入口处，缺损下缘与下腔静脉之间可能仍存在少量卵圆窝组织，但房间隔组织亦可全部缺失。缺损下缘与下腔静脉入口之间没有明显界限，易将下腔静脉瓣误认为缺损下缘的房间隔组织，手术时应注意识别，以免缝合后造成下腔静脉血液全部回流入左心房。右肺动脉开口位于缺损区，亦可伴有右肺静脉异常回流入右心房或下腔静脉。

妊娠合并心房间隔缺损的病因主要是由于患有心房间隔缺损的女性怀孕所致，本病暂无发病率等流行病学数据，好发于患有心房间隔缺损的女性。

患有心房间隔缺损的女性怀孕是发生本病的最主要病因。

该病无准确的流行病学数据。

患有心房间隔缺损的女性，患有心房间隔缺损，容易在怀孕后发生本病。

本病症状轻重在早期和晚期具有不同表现，以呼吸系统和循环系统症状为主。

早期

乏力

劳累后容易乏力、疲劳。

食欲减退

为疾病早期的常见表现，早孕反应伴随恶心、呕吐、食欲减退等症状，在妊娠的第12周左右会逐渐消失。本病的食欲减退不会消失和减轻。

心悸

患者主观感觉上对心脏跳动的一种不舒服的感觉，可能为一过性、阵发性，或持续较长时间。

胸闷

一种患者的主观感觉，即呼吸费力或气不够用，表现为呼吸不畅，活动后尤为加重。

呼吸困难

患者主观上感觉吸气不足、呼吸费力，早期呼吸困难出现在活动后，后期患者可以出现安静状态下的呼吸困难。

水肿

通常表现为身体低垂部位的水肿，以下肢、足以及足踝部对称性水肿为多见，随着病情的发展，水肿可以向上延伸，并且休息后不能缓解。

晚期

咯血

主要表现为痰中带血，咳出粉红色泡沫痰表明本病病情加重，常常合并左心功能衰竭。

端坐呼吸

患者为了减轻呼吸困难被迫采取端坐位或半卧位的状态。

急性或慢性心衰

由于妊娠等因素导致心脏负荷加大，最终导致心力衰竭。

肺动脉高压

肺循环血流量增加，甚至可达体循环血流量的4倍，右心室的工作量增加。体循环血流量正常或稍减低。肺动脉压与右心室压可能正常或增高，肺动脉阻力可能增高。由于肺小动脉阻力增高引起的显著的肺动脉高压可出现在晚期患者。

恶性心律失常

短时间内引起血流学障碍，从而引起威胁患者生命的心律失常，可以引起迅速的意识丧失、抽搐、呼吸停顿，甚至死亡。

感染性心内膜炎

患有先天性心脏病时，全身其他部位感染时，致病微生物可通过血液循环到达心脏，而导致本病。

胎儿窘迫

由于缺氧，尤其在孕晚期由于氧消耗量增加，更易引起缺氧进而影响胎儿供氧而发生胎儿窘迫等并发症。

患有心房间隔缺损的孕妇出现出现心悸、呼吸困难、胸闷、乏力等不适，需要到产科、心血管内科就诊并做X线检查、心电图检查、心向量图检查等确诊，本病需要与妊娠合并室间隔缺损、妊娠合并心衰等疾病鉴别。

• 既往有先天性心脏病者应定期体检，孕前充分评估是否适合妊娠。
  

• 孕期发现劳累后心悸、气急、胸闷、乏力等不适，及时就诊。
  

• 已经确诊妊娠合并心房间隔缺损的患者，定期高危门诊产检，严密观察心功能及各种症状。

• 大多患者优先考虑去产科就诊。
  

• 如果合并有其它心脏疾病，如急性或慢性心衰、恶性心律失常等，可考虑相应科室就诊，如心内科。

• 因为什么来就诊的？
  

• 现在停经多少周了？
  

• 目前都有什么症状？(如心悸、气急、胸闷、乏力等)
  

• 是否有以下症状？(如头痛、头晕、视物模糊、腹痛等症状)
  

• 既往有无其他的病史？

X线检查

肺野充血，肺动脉增粗，肺总动脉明显凸出，肺门血管影粗而搏动强烈，形成所谓肺门舞蹈征，右心房及右心室增大，主动脉弓影则缩小。

心电图检查

心电图主要有三类主要表现，完全性右束支传导阻滞，不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大，伴心电轴右偏，此外P波可能增高，显示有右心房增大，P-R间期可能延长。

心向量图

水平面QRS环起始部向前、向后，然后转向左右再顺钟向运行，而转向前向右，归心支在离心支之前。QRS环的主体部几乎全部在前，终末部位于右前或右后，并运行缓慢。此种变化反映右心室肥大伴有室上嵴处传导的阻滞，有些病人则有右束支传导阻滞或右心室明显肥大的表现。

超声心动图

M型所见

右心室明显扩大，右心室流出道增宽，右心房和左心房也扩大，三尖瓣活动幅度增大，启闭加速;室间隔与左心室后壁呈同向运动。

B型

右心室大，流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈同向运动，左心室由正常的圆形变为椭圆形甚至半月形，房间隔连续中断。

患有心房间隔缺损的孕妇出现出现心悸、呼吸困难、胸闷、乏力等症状，经X线检查发现形成肺门舞蹈征，右心房及右心室增大，主动脉弓影则缩小。超声心动图可见室间隔与左心室后壁呈同向运动，可以确诊。

妊娠合并心室间隔缺损

因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。

妊娠合并心衰

主要通过影像学和心电图鉴别妊娠合并心衰心电图有严重的心律失常，如心房颤动、心房扑动、Ⅲ度房室传导阻滞等，X线显示心脏显著扩大，尤其个别心腔扩大。超声心动图检查示心肌肥厚、瓣膜运动异常等。而妊娠合并心房间隔缺损X线检查可见肺门舞蹈征，超声心动图示右心室明显扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动，以此鉴别。

妊娠合并心房间隔缺损患者可以短期治疗，经过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方法，患者一般可缓解症状。

孕前应对先天性心脏病妊娠后可能发生的情况进行评估，对于能继续妊娠者，宜在高危门诊随访，每2周一次，由内科和产科医师共同检查。孕20周后每周检查一次，严密观察心功能及各种症状，孕前应仔细鉴别有无室上性心律不齐或肺动脉高压，尤其有明显的肺动脉高压则不宜妊娠，应采取有效的避孕措施。孕期应注意适当补充营养，纠正贫血，适当限制食盐的摄入。孕妇应有充分的休息，每晚睡眠10～12h，适当调节工作与生活，避免较重的体力劳动，防止过度情绪激动，防止各种感染，尤其上呼吸道感染。孕34周后应每周行NST检查及B超生物物理评分和多普勒脐血流检测以监护胎儿。

心功能3级或有心力衰竭者均应住院治疗，可考虑洋地黄类强心药物治疗。孕妇对洋地黄类强心药的耐受性较差，用快速静脉注射及用维持量时都须观察有无毒性症状出现。

心功能在3级以上，宜终止妊娠，如为早孕期可做人工流产。若房间隔缺损较大，心功能2级以上，或心功能1～2级但合并产科问题，如臀位、妊娠期高血压疾病等，宜采用剖宫产术。但术前要对患者情况有准确和全面的了解，手术宜由技术熟练的产科医师进行，必要时应请心内科医师共同监护，并以在白天进行为宜，术前及术后要使用抗生素预防感染。

妊娠合并心房间隔缺损能治愈。

妊娠合并心房间隔缺损如过没有并发症，孕妇死亡率极低，胎儿死亡率约为15%。

妊娠合并心房间隔缺损患者建议加强孕前检查，对于能继续妊娠者，宜在高危门诊随访，每2周1次，由内科和产科医生共同检查。孕20周后每周检查1次，严密观察心功能及各种症状。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡，适量限制食盐摄入即可。

妊娠合并心房间隔缺损的患者孕前充分评估病情，孕期定期产检，保证充足的休息时间，不要过分紧张，以免加重病情，需注意药物的使用，防止各种感染。

• 孕妇需要了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用药物。

• 孕妇应有充分的休息，每晚睡眠10~12小时，适当调节工作与生活，避免较重的体力劳动，防止过度情绪激动。

• 防止各种感染，尤其上呼吸道感染，当孕妇有咳嗽症状时要先排除心力衰竭后才可诊断为肺部感染，以免延误治疗。

• 心功能3级或有心力衰竭者均应住院。

加强产前检查，对于能继续妊娠者宜在高危门诊随访，严密观察心功能及各种症状，尤其注意有无室上性心律不齐、右心衰竭及肺动脉高压。

心房间隔缺损的孕妇由于缺氧，尤其在分娩期由于氧消耗量增加，更易引起缺氧进而影响胎儿供氧而发生胎儿窘迫等并发症，故孕34周后应每周行无刺激胎心监护检查及B超生物物理评分，和多普勒脐血流检测，以监护胎儿。

患有房间隔缺损患者怀孕前应做好评估，怀孕后注意定期检查和孕检，以预防本病。

• 患有心房间隔缺损者孕前应咨询有经验的医生选择合适时机怀孕。

• 对于已怀孕者要加强孕期保健，定期到医院检查，加强孕检，必要时需要终止妊娠。

• 心房间隔缺损严重患者不宜妊娠。