孕12周以前服用性激素

唇囊的闭合比较明显。

孕12周以后服用性激素

阴蒂的增大比较明显。

非肾上腺素增生性假两性畸形可使胎儿唇囊闭合、阴蒂增大，严重者可出现畸形。出现此情况时，须及时就医。

• 假两性畸形的男性化程度不严重时，在医生的的指导下进一步检查。
  

• 出现严重畸形时，应及时就医。

• 患者优先考虑去产科就诊。
  

• 若胎儿出现严重畸形，如泌尿困难等，可到相应科室就诊，如泌尿外科等。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前都有什么症状？
  

• 怀孕期间有没有服用什么激素和药物？
  

• 既往有无其他的病史？
  

• 是否有以下症状？（唇囊合闭、阴蒂增大）

体格检查

阴蒂肥术，阴唇融合，遮盖阴道口和尿道口。仅在阴蒂下方见一小孔，尿液由此排出。

染色体检查

抽血进行染色体检查，检查结果性染色质阳性。

实验室检查

取24小时尿液，结果尿17-酮类固醇及孕三醇增高。

B超或CT检查

超声医学检查或者影像科CT检查时，结果可见双侧肾上腺素增大或有占位。

• 女性在怀孕期间使用激素制剂。
  

• 母亲是否有男性化表现。
  

• 婴儿出生后外生殖器两性畸形。
  

• 影像学检查发现发现卵巢或肾上腺肿瘤。

男性假两性畸形

外观与女性假两性畸形相似。但性染色质阻性，染色体组型为46XY。

真两性畸形

有时外生殖器像女性，与女性假两性畸形相似。但其内外生殖器模棱两可，性腺活检既有睾丸又有卵巢组织，且24h尿17-酮类固醇正常。

非肾上腺素增生性假两性畸形，女性男性化程度轻。在脱离了母体后，男性化不再加剧。到青春期月经来潮，可以有正常生育，一般不需要进一步治疗。女性男性化程度比较严重者，以手术治疗为主，必要时切除阴蒂或切开唇囊合闭的部分，露出尿道口及阴道，并稍加修补。如阴蒂缩小整形术、双侧小阴唇成形术。

目前暂无针对性药物，进行非肾上腺素增生性假两性畸形的治疗。

阴蒂缩小整形术

将肥大的阴蒂海绵体切除，保留阴蒂头部敏感的神经，对病人术后的生活十分有益。

双侧小阴唇成形术

小阴唇整形术是针对小阴唇肥大（宽幅超出大阴唇10毫米以上）、小阴唇畸形或小阴唇明显不对称等，而推出的一种整形手术。手术简单，无危险，术后效果好。

经过有效规范的治疗均可治愈。

非肾上腺素增生性假两性畸形患者如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命。

建议半年后复查一次B超或者CT，实验室检查尿17-酮类固醇及孕三醇等。

非肾上腺增生性女性假两性畸形患者饮食应注意膳食多样化、少食多餐、营养均衡、合理膳食。术后3天进流食，第4天起改为半流食，进食高蛋白、易消化食物。

• 忌辛辣刺激食物，辛辣食品多食易生燥热，从而使影响手术后伤口的愈合。
  

• 忌烟酒，多饮水。
  

• 宜多食用蛋白质及维生素丰富的食物，如牛肉、胡萝卜、青菜、牛奶等。
  

• 宜多食水果和新鲜蔬菜。

术前注意外阴卫生，保持干燥洁净，术中注意无菌操作。术后保持敷料的清洁、干燥，观察敷料有无松脱与渗出。如果有留置导尿管，需要保持通畅，无打折或扭曲受压。

口服药物

患者遵医嘱输入抗炎、止血药物。

术后治疗及护理

• 室内环境需宽敞、明亮，保证安静、整洁，勿影响患者休息。
  

• 如果患者有留置尿管，需保持通畅，勿受压。患者应多饮水，以达到冲洗尿道的作用，以免形成尿路感染，引起不适。家属鼓励并帮助患者翻身，侧向固定尿管一侧，以免身体局部长期受压而导致压疮。
  

术后敷料护理

患者需要保持敷料的干燥与整洁，观察敷料有无松脱与渗出。有异常须及时，通知医生给予处理。

孕妇在孕期尽量避免服用激素类药物，在备孕期间积极配合治疗，且及时治疗已存在的基础疾病，如卵巢囊肿等。

• 孕妇在孕期尽量避免服用孕激素、雌激素、雄激素类药物。
  

• 在备孕期间积极治疗导致雄激素分泌过多的卵巢囊肿、卵巢男性细胞瘤或肾上腺良性肿瘤等。