宾斯旺格病又称皮质下动脉硬化性脑病(SAE),是在脑动脉硬化的基础上,大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病。50岁以上老年人发病率为1%~5%,且随年龄的增大而增高,主要累及侧脑室周围、半卵圆中心等深部白质,而大脑皮质及皮质与髓质交界处的弓形神经纤维则很少受累,病灶多为双侧性。临床主要表现为进行性痴呆,常有明显的假性延髓性麻痹、步态不稳、尿失禁和锥体束受损体征等,部分患者可无明确的卒中病史,无特效治疗方法。
宾斯旺格病按GOTO分为3型:
Ⅰ型低密度改变仅在额角和枕角周围散在分布。
Ⅱ型低密度局限或部分融合成片,对称性分布围绕在脑室体部旁及半卵圆中心。
Ⅲ型低密度改变融合成片,环绕脑室,弥漫于大脑半球白质,合并脑室对称性扩大,脑室膜面参差不齐,呈碎布片状。
宾斯旺格病的发病机理不完全清楚,一般认为是由于大脑白质深穿支动脉硬化、管腔狭窄、血流减少、长期持续高血压、及某些全身性因素导致脑部缺血,从而引起脑室周围白质神经纤维弥漫脱髓。
长期持续高血压、动脉硬化,导致管壁增厚,管腔缩小使白质区内血流量减少、缺血,加之血液动力学改变及脑深部血管很少有侧支循环供血的特点,从而致血栓形成。小栓子使供血区出现软化灶,导致脑室周围白质神经纤维弥漫脱髓,而皮质则由于血供特点不易被累及。
如心跳骤停、心衰、过量服用降压药物可造成终未区缺血,当缺血超过自我调节限度时可引起脑部缺血。
文献报道宾斯旺格病占老年人口的1%~5%,国内文献报道宾斯旺格病约占我国老年人口的1%~5%,主要好发人群为55~65岁的老年人,50岁以上老年人发病率为1%~5%,且随年龄的增大而增高。
55~65岁的老年人,绝大多数病人有高血压、动脉硬化,病程较长,呈渐进性缓慢发展。
宾斯旺格病早期常无明显症状,临床上可仅仅表现为头晕、头痛等非特异性症状,当病变发展到一定程度时,多数患者表现为精神症状,比如有进行性记忆力减退、精神错乱、肢体麻木等,进一步发展可出现偏瘫、语言不清、失语、尿便障碍等。
进行性下降,为最早期且最典型的症状,表现为理解、判断、计算等能力下降,记忆下降,如“说完就忘”、“找不到回家的路”。
脑力、体力易疲劳。
运动减少,肌张力高、步态异常,甚至肢体瘫痪。
言语减少、构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳。
“搓丸样”震颤、运动徐缓、肌肉强直等。
宾斯旺格病主要累及侧脑室周围、半卵圆中心等深部白质,常伴有腔隙性脑梗死,易发生脑卒中,大多数患者可有一次或多次脑卒中发作史。
长期的精神衰弱、性格缺陷等易导致自主神经功能紊乱,表现为食欲不振、阵发性高血压等。
长期持续性高血压可导致高血压肾病和视网膜病变,表现为夜尿增多、视力下降等。
糖尿病患者免疫系统较弱,易出现尿路感染,表现为尿急、尿痛等。
有认知障碍的老年人无自理能力,且皮肤薄、弹性低,易患褥疮。
宾斯旺格病的患者早期无明显症状,病变进一步发展可出现认知障碍、精神衰弱、运动及言语障碍等,若患者有以上症状或上述症状加重时,应及时到医院就诊,通过神经心理学、脑电图检查等进行诊断,需注意与多发性硬化、正常颅压性脑积水等疾病相鉴别。
当患者出现认知障碍、精神衰弱,如记忆下降、脑力体力易疲劳等症状时,应及时就医。
当患者出现运动减少、步态异常时,需及时就医。
当患者有言语模糊、构音障碍时,应及时就医。
若患者出现帕金森病的症状时,应及时就医。
如果患者出现肢体瘫痪、意识障碍等情况,应立即就医或拨打120。
大多患者优先考虑去神经内科就诊。
若患者有精神衰弱、性格改变等,可考虑精神心理科。
若患者情况紧急可到急诊科。
年龄多大了?
发病多长时间?有没有诱因?有什么症状?
有没有高血压病史?服用什么药物?控制在什么水平?
家族有没有遗传病史?
有没有患过脑卒中?
多采用MMSE(简易智力状态检查量表)等量表来进行认知功能评估。
主要表现为慢波增多、正常α节律变慢或消失、全脑波幅降低等。
可观察颅脑血管走形和病变情况,具有较高的诊断价值。
1990年Bennett等提出宾斯旺格病的临床诊断标准为智能障碍、CT或MRI检查存在脑室周围低密度改变。具备脑血管病的危险因素或全身性血管疾病、脑血管病的局限性神经症状和体征、皮质下功能障碍中至少两样。
目前多数学者认可的诊断要点为中老年起病,慢性进展性病程;存在脑血管病的危险因素;影像学存在白质疏松表现。
其病灶主要位于室管膜下、幕下、第三四脑室及导水管周围,可有“直角脱鞘征象”,活动期可有强化,也可有占位效应;宾斯旺格病影像学存在白质疏松表现,可通过影像学检查进行鉴别。
由于脑脊液渗出,侧脑室周围脑白质呈现低密度改变,但周围脑沟、脑池受压变窄、消失,且一般不累及半卵圆中心,病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史,CT可见双侧脑室对称性扩大,第三、四脑室及中脑导水管明显扩张;宾斯旺格病CT或MRI检查存在脑室周围低密度改变,可通过病史、影像学检查进行鉴别。
影像学表现为腔隙性梗死、弥漫性白质高信号与宾斯旺格病常难鉴别,但CADASIL患者多有先兆偏头痛,且存在家族遗传可助鉴别。
目前对宾斯旺格病患者的治疗仍缺乏有效方法,主要应用药物来缓解症状、预防再损害。
如有糖尿病、高血压,应同时治疗治疗,有助于延缓病情。
积极进行认知能力、肢体功能的训练。
可选用拉贝洛尔、尼卡地平等,治疗高血压使血压维持适当水平,可阻止和延缓痴呆的发生。研究发现发现血管性痴呆伴高血压患者,收缩压控制在135~150mmHg可改善认知功能,低于此水平症状恶化。
消除血管痉挛和增加血流量,改善神经元功能,常用双麦角碱以及尼麦角林(麦角溴烟酯)。
增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤,二氢吡啶类如尼莫地平,二苯烷胺类如氟桂利嗪。
可增加脑血流量和改善记忆。
三七总皂苷(血栓通)、葛根素(普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等,有改善血液黏滞度及抗聚集作用。
常用吡拉西坦,可增加脑内ATP形成和转运,增加葡萄糖利用和蛋白质合成,促进大脑半球信息传递。
可起中枢激素作用,增加葡萄糖利用、兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。
增强突触前释放递质,刺激突触后受体,改善神经功能及脑细胞能量平衡。
只有在出现严重并发症,如脑卒中等紧急情况下才需要进行开颅手术,以挽救生命。
宾斯旺格病患者随着疾病进展可逐步出现认知、感觉及运动等障碍,药物治疗只能缓解症状,延缓痴呆的进展,并不能改善整个病程的结局。
本病目前尚不能治愈。
宾斯旺格病患者的生存时间与病情严重程度、并发症的情况、治疗是否及时及恢复情况有关。
宾斯旺格病无特效治疗,只能对症治疗改善患者症状,延缓病情发展。若患者出现痴呆,或痴呆症状加重,应于医院就诊,进行头颅CT等检查,针对性治疗。若突然出现肢体瘫痪,应立即进行治疗,以防严重并发症发生。
宾斯旺格病患者的护理应促进患者症状减轻、恢复肢体功能,合理、均衡地分配各种营养物质。忌食富含高糖、高脂、高盐的食品。
如巧克力、甜点心等,避免出现糖尿病并发症。
如猪油、奶油、牛油等,预防动脉粥样硬化,加快疾病进展。
吸烟、饮酒为该病危险因素。
宾斯旺格病患者应遵医嘱规律、正确用药,家属应鼓励患者,帮助患者恢复生活能力,增强患者战胜疾病的自信心,每日监测患者的血压和药物副作用。
指导患者规律、正确用药,若有药物不良反应如消化道出血等,应立即停药,及时就诊。
家属应每日鼓励并协助患者进行自主穿衣、洗漱、进食、如厕等日常生活能力锻炼,促进患者的日常生活能力恢复,增加其自信心。
严格控制血压、血脂、血糖,以防加重病情。
每日监测患者的血压,若血压不降或有药物副作用,应立即咨询医生进行调药。密切关注患者的血糖、血脂,注意低糖低脂饮食,避免发生糖尿病并发症。若患者有肢体瘫痪、意识障碍等严重症状,应立即就诊。
家属要以温和的态度与患者沟通,对其讲解治疗目的、方法以及所能达到的期望效果。交流过程中要对患者充分尊重,保护好患者隐私。对于消极心理严重的患者,要耐心听其倾诉,使其负性情绪得以宣泄,鼓励患者以愉悦的心情接受治疗及护理。
患者在发病后,认知能力会有所下降。家属可依据患者的爱好、习惯制定认知能力训练计划,协助患者读报、看书、观看视频影音资料等,也可指导患者进行简单的计算,使其记忆力、思维能力得以提高,促进其认知功能、智力恢复。
家属每日协助患者进行肢体关节锻炼、平衡力训练以及坐立、步行等练习,促进全身血液循环,提高患者的大脑血流量及供养量,促进脑组织代谢。在锻炼过程中,可以通过牵拉、屈伸等作用力,防止肌肉萎缩等并发症。
宾斯旺格病的高发病率严重影响了我国老年人的生活质量,给社会和家庭带来很大负担,且该病无特效治疗,应积极预防。对于有高血压、糖尿病等基础疾病的中老年人,应定期体检,控制饮食,规律锻炼。
对于有高血压、糖尿病等基础疾病的患者应定期体检,进行脑电图、头颅CT或MRI的检查,争取做到早期发现,及时治疗。
及早发现并避免脑卒中的危险因素,如高血压、糖尿病、高血脂等。
戒烟、控制饮酒。
低糖、低盐、低脂饮食。
适当减重,规律锻炼。
定期体检。
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