原发性胆汁性胆管炎又称原发性胆汁性肝硬化，是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化，甚至肝衰竭为显著特征。主要表现为乏力、瘙痒、黄疸、肝脾增大、食管静脉曲张，该病可分为四期，随病情发展而症状越重。约90%患者为女性，发病年龄多为30～65岁，30%～50%无症状患者通常在常规检查中被发现。

原发性胆汁性胆管炎的发病机制至今尚未完全阐明，可能与免疫系统疾病、遗传因素有关，并且好发于中老年女性、免疫力低下者，胆汁因素容易诱发。

免疫系统疾病

患有此疾病的人体内某些白细胞(即循环T细胞)的含量非常低，这些细胞的作用是帮助人体对抗感染，这些细胞在原发性胆汁性胆管炎患者体内的运作方式也会不同，目前还不清楚这些差异是如何或是否会引发肝脏疾病或其症状。

遗传因素

原发性胆汁性胆管炎的家族成员比正常对照有较高的发病率，父母、子女以及同父母的兄弟姐妹中有患此病者，其发病率高出正常人多倍。

胆管因素、上皮细胞异常表达线粒体抗原、T细胞介导的异常免疫反应、宿主自身抗原发生变化等容易诱发原发性胆汁性胆管炎。

原发性胆汁性胆管炎多见于中老年妇女，发病年龄多为30～65岁。

中老年女性

发病年龄多为30～65岁。

免疫功能低下者

患有其他自身免疫性疾病，通常伴有循环自身抗体、抑制性T细胞功能障碍及自身免疫现象。

家族有患此病的人群

原发性胆汁性胆管炎的家族成员比正常对照有较高的发病率，其发病率高出正常人好多倍。

早期

常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，少于1/4患者有脾大。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时。

无黄疸期

此期已有胆管破坏及减少，掌、跖、胸背部、眼内眦有黄疣。

黄疸期

黄疸持续加深，此期相当于肝纤维化期，胆管已消失，可有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、维生素D代谢障碍等。

晚期

肝脾均明显增大，乏力加重，可出现腹水及门静脉高压、食管静脉曲张，已达肝硬化期。

• 由于困倦、乏力所致身体各器官缺乏所必须的休息，出现关节疼痛、右上腹痛。

• 可出现眼干和口干。

• 肝脏出现炎症，代谢减慢再加上食欲减退，但身体每天需要消耗能量，导致体重减轻。

• 休息不好会导致人的精神错乱、记忆和思维障碍。

• 出现肝硬化失代偿期，主要表现为腹水、食管胃底静脉曲张出血等。

脂溶性维生素缺乏

维生素A缺乏会引起夜盲，维生素E缺乏会引起神经系统异常，维生素K吸收不良引起凝血酶原时间延长等。

高胆固醇血症

皮下胆固醇沉积出现黄色瘤、黄斑瘤。

代谢性骨病

原发性胆汁性胆管炎患者常见的并发症，如骨质疏松、骨痛、压缩性骨折等。

其他

疾病晚期可能出现静脉曲张出血、腹水、肝性脑病及肝细胞癌等。

原发性胆汁性胆管炎应早发现、早诊断、早治疗，对于有疑似原发性胆汁性胆管炎临床表现的患者，应该及时就诊于风湿免疫科就诊，并进行肝功能检查、影像学检查、内镜下逆行胰胆管造影等检查以明确诊断，注意与药物诱发性胆汁淤积症等疾病相鉴别。

• 免疫力低下者进行定期体检非常有必要，一旦体检中发现原发性胆汁胆管炎的体征，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现皮肤瘙痒，体检发现肝功能异常，长期乏力却难以解释其他原因，出现骨折等症状，高度怀疑原发性胆汁胆管炎时，应及时就医。

• 已经确诊原发性胆汁胆管炎的患者，若见呕血、便血、昏迷，应立即就医。

• 大多患者优先考虑消化内科。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如呕血、昏迷等，可到相应科室就诊，如急诊科。

• 因为什么来就诊的？

• 有没有腹痛、瘙痒、发热等症状？

• 已经出现了多久？

• 平时是否有不明原因的乏力？

• 既往有无其他的病史？

血液检查

碱性磷酸酶，检测增加的肝酶、抗线粒体抗体，用于检测人体是否在制造攻击人体细胞动力工厂(即线粒体)的抗体。

超声检查

可以作为一线费侵入性影像学诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。

磁共振胰胆管造影检查

超声内镜可替代磁共振胰胆管造影，评估远端胆道疾病。

肝功能检查

可根据检查结果先排除其他肝脏疾病。

基因检测

进行遗传性胆汁淤积综合征的基因检测，帮助判断是否与遗传有关。

内镜下逆行胰胆管造影(ERCP) 

通过内镜观察胆管等结构的改变，并可排除其他疾病。

• 胆汁淤积酶的异常升高。

• 血清抗线粒体抗体或抗线粒体抗体M2型抗体阳性。

• 肝组织学检查支持原发性胆汁性胆管炎。

药物诱发性胆汁淤积症

吩噻嗪类合成雄性激素类固醇、避孕药、复方新诺明和甲苯磺丁脲后产生慢性胆汁淤积综合征。药物诱发胆汁淤积症的特点为迅速出现深度黄疸，生化检查与原发性胆汁性胆管炎相似，但抗线粒体抗体般为阴性，肝活检病理改变亦与原发性胆汁性胆管炎不同，停用有关药物后症状、体征，及生化改变恢复正常。

不完全胆管阻塞

常见原因为胆总管结石或壶腹癌，可产生瘙痒、碱性磷酸酶明显升高和ALT中度升高，但血清抗线粒体抗体阴性，胆总管结石血清胆红素可出现急剧的波动，这点与原发性胆汁性胆管炎不同，胆管未达到完全阻塞时不会出现胆管扩张现象，可因影像检查正常而误诊，而在原发性胆汁性胆管炎则见胆管缺失现象。确诊最好采用内镜下逆行性胆管造影，可见壶腹病变并可做活检证实，胆道造影可显示胆总管结石。

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎时常呈慢性淤胆，胆管系酶升高，好伴发自身免疫病，甚至抗线粒体抗体呈弱阳性，因而须与原发性胆汁性胆管炎鉴别。要点是原发性硬化性胆管炎以男性为主，好伴发溃疡性结肠炎，胆管系造影显示胆管硬化与狭窄，肝活检特征是小胆管增生性纤维化与洋葱皮样胆管纤维化特征。

自身免疫性肝炎

某些典型的自身免疫性肝炎可出现抗线粒体抗体试验阳性，但可见谷丙转氨酶明显升高、lgG升高。肝活检改变以及应用类固醇有明显的应答可有助于鉴别。但这两种疾病可重叠存在，对类固醇治疗可不应答或不完全应答，说明可能同时存在两种疾病。

淤胆型结节病

结节病是一种原因不明的全身性疾病，上皮样肉芽肿病变可累及多个脏器，包括肝脏，部分患者可出现淤胆、瘙痒、谷丙转氨酶升高，甚至出现门脉高压和腹水，故应与原发性胆汁性胆管炎鉴别。要点是结节病男女发病相等，肺部有结节样病灶，可在X线胸片中显示，抗线粒体抗体阴性。肝结节病的病理特点是肉瘤样的肉芽肿分布于肝小叶内和汇管区，肉芽肿由类上皮样细胞包绕。

原发性胆汁性胆管炎治疗包括一般治疗、药物治疗和手术治疗等多种治疗方法，但是目前熊去氧胆酸为唯一推荐的治疗原发性胆汁性胆管炎的药物，患者需要长期治疗。

原发性胆汁胆管炎包括增加营养、补充脂溶性维生素、钙剂、双膦酸盐等，对皮肤瘙痒严重影响生活者予以考来烯胺治疗。

熊去氧胆酸(UDCA) 

可以显著改善肝脏生化指标，减缓组织学进展，延缓门静脉高压发展，延长非肝移植生存率，但是应用熊去氧胆酸治疗的患者30%~40%应答不佳。

考来烯胺

皮肤瘙痒为出现最早且最令患者困扰的症状，如果胆汁仍流畅，粪便不为陶土色(无胆汁类便)，口服消胆胺可使95%的患者缓解皮肤瘙痒症。如果应用考来烯胺无效，可试用利福平、苯巴比妥或抗组胺类药物治疗。

其他药物

治疗乏力药物

目前对于乏力尚无特异性治疗药物，尽管多种药物被尝试用于乏力的治疗，包括氟西汀、秋水仙碱、甲氨蝶呤、昂丹司琼，但是仅有英达非尼可能有效。

降血脂药物

如烟酸、阿昔莫司、氯贝特、苯扎贝特、吉非贝齐等药物，能够有效降血脂。

肝移植

如果药物治疗无效，肝脏就会开始衰竭，可考虑进行肝脏移植，通过手术将患者的肝脏移除，用他人捐赠的健康肝脏进行替换。

清胆汤是一种效果显著的中医方剂，主要由柴胡、郁金、枳壳、大黄、双花等中药所组成，以上药物合用可应用于原发性胆汁性胆管炎的治疗，用药后减轻患者肝脾增大等不适的表现。本方剂能起到理气开郁、利胆通腑的疗效，患者应当按时用药，不能在药液中加入生水，以免引发毒性反应。

血清胆红素升高和(或)皮肤瘙痒加重伴有进行性胆管扩张和(或)胆管炎的患者，建议立即行ERCP以除外显著狭窄。胆管显著狭窄的患者，建议内镜扩张或放置支架，对于内镜治疗不成功者应考虑经皮胆管造影扩张胆道或放置支架。

原发性胆汁性胆管炎患者预后差异较大，对于熊去氧胆酸治疗有效果的患者多数可治愈，对于红素增高，伴自身免疫紊乱的患者预后不良。

原发性胆汁性胆管炎经过积极配合治疗，一般不会影响自然寿命，对于熊去氧胆酸生物化学应答欠佳的患者，多数预后较差，可能影响寿命。

及时观察病情定期复查肝功能，预后初期可一个月进行一次复查，如复查后痊愈比较好，并且没有症状，可半年后再进行一次复查。

原发性胆汁性胆管炎病人在饮食方面要注意营养合理，食物尽量做到多样化，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡，不要吃辛辣食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物等。

• 远离生贝，生贝中的细菌可能导致严重感染，原发性胆汁性胆管炎会影响患者的免疫系统，使患者更加容易受到这类感染。

• 忌甜腻、高脂食物、油腻食物，如猪油、奶油、牛油等，高糖食物，如巧克力、甜点心等，这些食物有助湿增热的作用，会增加口干，尤其是患有脂肪肝的患者要特别注意，不但会影响治疗效果还会加强肝脏负担。

• 忌烟酒，由于烟草中的尼古丁可使动脉血与氧的结合力减弱，酒能助长湿热，故当禁忌，同样含酒饮食，如酒酿、药酒等均不宜饮用。

• 宜多喝水，如果出现肿胀，询问医生是否应该减少水分摄入。

• 避免辛辣食物的摄入，尤其是辣椒、韭菜等，辛辣食物会刺激胆管导致炎症进一步加重。

• 多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡，食物尽量做到多样化。

对于原发性胆汁胆管炎患者，应该加强皮肤护理，防止皮肤干燥、瘙痒，保持病室空气流通。控制危险因素，不要穿紧身或刺痒的衣服，进行适当的运动，减少不良生活习惯，遵医嘱按时用药，定期复查。

• 坚持锻炼，能够预防原发性胆汁性胆管炎带来的骨质疏松等并发症。

• 穿全棉、宽松衣裤，常以温水清洗，保持皮肤清洁，剪短指甲，瘙痒时以抚摸方式缓解，禁搔抓。

• 戒烟，研究表明，吸烟可以引发这类疾病或使病情恶化。

• 保持良好的心情，过度的压力会使许多症状恶化，包括加重疲惫感。

注意监测病情变化，如果瘙痒、乏力、关节疼痛、右上腹痛等症状加重，建议及时就医。

该病起病比较隐匿、缓慢，早期症状很轻，肝功能正常，容易漏诊，应该早期诊断，尽早合理的治疗，一旦发展为肝硬化，应该按照肝硬化规范的治疗。

原发性胆汁性胆管炎无特殊预防措施，只能通过早诊断、早治疗，来进行相应的预防，确诊后积极进行治疗。