杆菌性上皮样血管瘤病是一种感染性疾病,主要发生于艾滋病病人。其有典型的皮损,可累及各脏器。另外,红霉素治疗能快速痊愈。
杆菌性上皮样血管瘤病病因尚不明确,近年来确定本病与接触猫有关,但1/3的患者并无猫的接触史,因而本病有可能通过其他途径获得。
目前有研究认为杆菌性上皮样血管瘤病的病原体是一种立克次体或立克次体样的生物,非常接近于杆菌性巴尔通体和五日热罗克利马体。推测媒介是一种节肢动物,部分病人有猫接触史。感染源从土里通过猫传播给病人,接种于皮肤破损之处。
杆菌性上皮样血管瘤病大多数发生于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的病人,但也可发生于恶性肿瘤、器官移植患者或正常人。90%以上病人为男性,本病可单独感染皮肤,也可感染肝、脾、肺、胸膜、骨髓、支气管黏膜、口腔黏膜、淋巴结等其他脏器。
大多数杆菌性上皮样血管瘤病感染发生在HIV感染过程中。
免疫系统紊乱可能导致血管增生性损害,从而容易发生此病。
杆菌性上皮样血管瘤病主要症状为皮损,随着病情的发展,常伴有播散性多脏器感染,累及肝脏、淋巴结、脾、肺等器官而引起相应的症状。
皮损是本病最常见的症状,其中真皮型为红色或暗红色的丘疹,可增大成圆顶形或有蒂的结节、可发生溃疡或渗出。皮下型为数厘米直径的斑块,常大于表面的皮损。其下的骨组织常被累及,多见于四肢远端,患骨疼痛。
播散性多脏器感染常有全身症状,如发热、体重减轻,可伴有或不伴有皮肤损害。肝脏累及表现为紫癜性肝病,紫癜性肝病患者中部分伴有皮损。
肝紫癜病表现为肝多发的大小不等的充满血液的囊腔,严重时可引起肝功能衰竭。
艾滋病患者、肿瘤患者以及器官移植者要提前预防,一旦观察有皮损要及时就医治疗,防止发生多脏器损害,危及生命。
皮肤出现红色丘疹并有阵痛、四周化脓以及皮表有硬的结状小块时,应及时就医。
皮肤出现血性渗出液并伴有发热、四肢疼痛的症状时,应立即就医,防止出现多器官的感染。
大多数患者就诊于皮肤科。
什么时候出现的症状?
既往有无其他的病史?(如艾滋病等)
近期是否与猫有接触?
目前都有什么症状?(如皮肤有红色丘疹、皮损四周化脓、发热等)
是否有以下症状?(如四肢明显疼痛等症状)
检查皮损处组织切片,进行Warthin-Starry染色,电镜观察到有颗粒状或杆状物质团块微生物。
可检测到皮损的弥漫性损害,或者有清晰轮廓的溶骨性损害。
其诊断主要依靠病理检查,显微镜下本病的组织学特征如下:
病变可发生于皮肤各层,浅表的病变位于真皮乳头层和网状层上半部,类似化脓性肉芽肿,表面可形成溃疡,间质水肿,组织疏松,深部病变累及网状层下半部和皮下组织,细胞成分丰富而致密;深浅层可同时受累。
病变由增生的血管构成内皮细胞增生,排列紧密并突入腔内。由大内皮细胞(类上皮细胞)排列成的小血管呈小叶状增生,有时可见内皮细胞的异性型、有丝分裂或坏死。
血管间质中含有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞,常呈化脓性肉芽肿样结构,但有密集的中性粒细胞及其碎屑。
病灶中可见阳性的成堆双染性颗粒状物质,其中含有杆菌,1~2μm长,革兰染色阴性,而用Warthin-Starry染色呈阳性。电镜下证实这种微生物有三层细胞壁。该病菌难以培养,所需条件比较复杂。
Kaposi肉瘤与杆菌性上皮样血管瘤都属于好发于HIV感染者的血管增生性疾病,两者在临床表现和组织病理学方面都有相似之处,诊断主要依靠组织病理变化,但两者的治疗方法与预后截然不同。
杆菌性上皮样血管瘤病的治疗主要是用红霉素,强力霉素、抗结核药物、庆大霉素联合强力霉素也有疗效。孤立的皮损可以外科切除,同时用抗生素作为保护性治疗。
红霉素是一种抗生素,可以抑制细菌蛋白质的合成,从而治疗细菌感染,治疗周期至少为4周。
庆大霉素是一种抗生素,用于治疗细菌感染,能有效防止多脏器感染。
孤立的皮损可以外科切除,同时用抗生素作为保护性治疗,以防可能潜在的播散性感染。
大多数患者经红霉素治疗有效,少数患本病后会死亡。部分患者皮损用药后或减轻消退,预后依赖原发性疾病的转归。
部分患者皮损可自行消退,部分患者或合并播散性全身症状,有较高的死亡率。
一般不影响患者的自然寿命,但如果合并播散性全身症状,有较高的死亡率。
杆菌性上皮样血管瘤患者主要应注意饮食卫生,日常饮食尽量选择清淡、健康的食物。平时注意保持营养的均衡,多食用清洁的蔬菜、水果,饭后漱口,保持良好的卫生习惯。
患者宜多喝水,多吃蔬菜、水果,保证饮食的多样化,保证足量的维生素和蛋白质摄入,以加强身体免疫力。不要吃生冷、刺激的食物,不吃剩菜、剩饭。
杆菌性上皮样血管瘤病的护理以缓解症状为主,并防止患者出现播散性感染波及肝脏、淋巴结、脾、脑等多脏器损害。护理时一定要注意各方面卫生状况,防止细菌重复感染。
定期适当地锻炼身体,加强身体免疫力。
要注意个人卫生,尽量不要接触猫、鸟等动物。
患者要遵医嘱按时用药,一旦出现过敏反应或其他不良反应,及时就医检查,防止出现多器官感染,危及生命。
艾滋病病人及患有恶性肿瘤病人需加强预防杆菌性上皮样血管瘤病,不要喂养猫或鸟,防止因猫抓或鸟抓从而感染疾病。
对于长期接触猫的人群,要注意个人卫生,同时定期带宠物(如猫)做卫生检查,预防疾病或微生物等的传播。
艾滋病患者需要谨遵医嘱,保持良好的生活习惯,注意个人卫生,同时注意性生活防护。
做过器官移植手术的人应合理使用免疫抑制剂,防止造成自身免疫系统的损伤,甚至缺失。
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[1]刘德纯.艾滋病临床病理学[M].合肥:安徽科技出版社,2002:454-455.
[2]胡林华.杆菌性血管瘤病[J].国外医学:流行病学(1期):38-39.
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