重复肾盂输尿管畸形是由遗传等原因引起的泌尿系发育畸形，与遗传相关，主要表现为腹部胀痛、包块、漏尿、外阴部滴尿、反复发热、膀胱刺激征，严重影响患者身心健康。此病为先天性罕见病，因先天性发育异常导致，有临床症状的患者首选积极治疗并发症，解除输尿管梗阻和异位开口归位，必要时可进行副器官切除，预后良好。

将重复肾输尿管畸形分为附属型、嵌入型、肾盂积水型、重复肾功能较差型和重复肾功能良好型。

附属型

根据肾脏的形态学，重复器官呈主次分布，一般副器官有良好功能，无临床症状。

嵌入型

重复器官呈重叠分布，可无异常临床症状。

肾盂积水型

畸形肾盂积水，临床上可见肾积水等表现。

重复肾功能较差型

畸形肾盂无功能或功能差，可有单侧肾萎缩等表现。

重复肾功能良好型

重复肾功能良好，一般无临床症状。

重复肾盂输尿管畸形是胚胎期输尿管芽过度分支异常，所致的先天性尿路发育畸形性疾病。本病较为少见，母体肥胖、基因突变、遗传等因素可能诱发。

胚胎期输尿管芽过度分支异常，胚胎期第六周时，末端深入泄殖孔，向背侧突出以盲管，成为输尿管芽，其顶端为原始生肾组织所包围，输尿管芽发展为肾盂，如分支过早，则形成重复的肾与输尿管。

目前推测重复肾输尿管畸形发病诱因可能与母体肥胖、基因突变、家族遗传有关。

重复肾盂输尿管畸形发病率为0.8%，单侧畸形患者居多，右侧畸形发病率为左侧4倍以上，女性发病率略高于男性。

腰腹部胀痛

因重复肾压迫，可出现疼痛，向周围放射，改变体位无缓解。

包块

因存在重复泌尿系器官，可在腰腹部触及包块，质软、活动度好，触之疼痛。

膀胱刺激症

排尿次数增加，正常成人白天排尿4~6次，夜间0~2次，大于此数据为尿频，无法憋尿。

输尿管异位开口

特别是女性开口于膀胱括约肌外，会出现滴尿呈现假性尿失禁。

遗尿

多数自由发生，夜间睡眠中尿床为共同表现，患者睡眠沉重，常尿湿或醒后才察觉。

部分患者可见反复发热，因泌尿系感染导致，常为39℃以上高热，合并肾结石时可能出现尿中带血。

泌尿系感染

尿路感染又称泌尿系统感染，是尿路上皮对细菌侵入导致的炎症反应，通常伴随有菌尿和脓尿，亚硝酸盐感染试验为阳性。

排尿困难、尿道口突出物

输尿管末端囊肿排尿时堵塞膀胱颈部造成排尿困难，女性可有输尿管囊肿突出从尿道膨出呈现紫葡萄样物。

肾结石

重复肾盂输尿管畸形是泌尿外科中较为少见的先天畸形，以单侧多见。一般无明显症状，多为合并其他疾病而偶然发现，由于尿路引流欠佳，易伴发结石。

重复肾盂输尿管畸形以腰腹部胀痛、包块、漏尿、反复发热为主要表现，就医首选泌尿外科，根据患者具体情况选择治疗方式。

• 一旦发现腰腹部胀痛，短时间内不消退，或持续6小时以上，应尽早前往医院就诊。
  

• 如发现膀胱刺激症，如排尿次数增多，反复有尿意，排泄时无尿或少尿，应立即到医院就诊。
  

• 排尿困难、尿道口有突出物，不要自行处理突出物，应立即到医院就诊。

• 大多患者优先考虑去泌尿外科和小儿泌尿外科就诊。
  

• 重症感染患者首先前往感染科就诊，综合处理稳定病情明确诊断后再转相关专科处理。

• 是否做过针对泌尿系的相关检验、检查？
  

• 是否经历过与泌尿系相对应的治疗？
  

• 是否进行过手术治疗？如做过效果怎么样？
  

• 近期饮食、睡眠、大小便及体重变化情况？

• 是否患有传染病？是否有家族遗传性疾病病史？

泌尿系超声

检查内部结构，观察是否有畸形泌尿系器官。

泌尿系造影

检查异常泌尿系器官是否有血运及是否可正常工作。

CT

断层扫描，检查异常器官大小及功能状况。

肝肾功能

常规进行检查，为造影检查做准备。

体格检查

重复肾盂输尿管畸形体格检查可见腰腹部压痛、肾区叩击痛，部分可触及包块，活动度不大、质软。

重复肾盂输尿管畸形的诊断主要依靠泌尿系彩超、静脉肾盂造影、尿路CT成像检查，可直接观察到异常及重复泌尿系器官。当出现腰腹部胀痛、包块、漏尿、反复发热，各检查均可见副器官及异常器官存在，可确诊为重复肾输尿管畸形。

急性膀胱炎

可见菌尿，急性起病，膀胱区叩击痛，重复肾盂输尿管畸形双侧膀胱无叩击痛。

慢性肾盂肾炎

时间大于21天，可见菌尿，双侧肾脏区叩击痛，重复肾盂输尿管畸形双侧肾脏无叩击痛。

其他肿瘤

虽重复肾盂输尿管畸形可触及包块，但无恶病质及病理活检隐形，CT下无肿块影。

重复肾盂输尿管畸形的治疗主要为消除畸形器官及无功能病变器官，根据病人的检查结果，决定病人的治疗方式，选择合适的手术方式，感染严重先抗感染治疗为主。

当重复肾输尿管畸形患者并感染时，医生会考虑联合抗生素进行治疗，以消除病原体，抗感染治疗主要使用左氧氟沙星，儿童选用二代头孢抗生素。

开放性重复肾输尿管切除术

经开腹将重复无功能器官切除，但因术中重复输尿管不完全切除后遗留的残端，易造成尿液反流或尿液排空障碍致反复尿路感染，但包括远端在内的输尿管完全切除又可能损伤正常输尿管、膀胱颈或尿道括约肌等脏器，故其切除方式仍存在争议。

肾脏部分切除术

此项手术的目的是保护另一半健康肾脏，适用于重复肾中发生严重感染或丧失功能的患者，为了避免累及另一半功能维持正常功能的肾脏，医生会考虑将这一半病肾切除。

输尿管膀胱吻合术

上位肾功能损伤轻微、轻中度积液、畸形输尿管扩张不严重的患者可采用更为保守的输尿管膀胱吻合术。

其他

输尿管囊肿开窗，解除梗阻，大部分儿童可达到良好效果。

重复肾盂输尿管畸形一般可治愈。

重复肾盂输尿管畸形一般不影响患者的正常寿命，不会对患者的肾脏造成损害。

重复肾盂输尿管畸形患者术后应每隔3个月复查泌尿系B超一次，持续至少一年观察是否有泌尿系异常情况，如有泌尿系新发通路存在，重复肾盂输尿管畸形应长期随访。

重复肾盂输尿管畸形的患者可多摄入蛋白质，达到每日推荐摄入量，同时需摄入纤维素。

• 需加强营养，除氮质血症病人外，应加强蛋白质摄入，有利于病情恢复。
  

• 勿吸烟、饮酒，疾病恢复期间，吸烟、饮酒会延误病情恢复，酒精易与药品产生反应。
  

• 忌甜腻食物、油腻食物，如猪油、奶油、牛油等，高糖食物如巧克力、甜点心等，不利于伤口恢复，并影响治疗效果。
  

• 宜多食用纤维素类食物，如西兰花等，增加肠胃蠕动。
  

• 多饮水，保持良好饮水习惯，可稀释膀胱内尿液浓度，减小刺激。

重复肾盂输尿管畸形的患者，手术后应注意保持伤口干燥，近期内勿从事重体力劳动，以免伤口崩裂，定期观察伤口恢复情况，定期进行复查。

• 因感染需要服用左氧氟沙星，须在医嘱建议下服用，定期复查各项常规。
  

• 注意伤口恢复情况，不适随诊。术后通常需要卧床休息3~7天，随后可在床上活动肢体或下床适当活动。
  

• 生活中养成良好习惯，多饮水，勿憋尿。注意个人卫生，勤换内裤，保持尿道口清洁、干燥。

• 术后患者应遵医嘱逐渐开展运动，避免剧烈运动影响伤口愈合；普通患者正常锻炼即可，但避免强度过大的运动。

• 患者应保持大小便通畅，避免憋尿和用力排便。

患者应注意结石、感染等并发症发生，如发生结石可有肾区叩击痛，腰腹部绞痛伴恶心，发生感染可出现排尿疼痛，实验室检查可见菌尿。

如发生尿道感染时，按医嘱服用抗生素5~7天后若无好转，应尽快前往医院复诊，根据药敏试验结果选择敏感抗生素。

重复肾盂输尿管畸形此病为先天畸形，女性怀孕期间应按时做好产检，积极治疗原发病，避免接触有害物质。

定期体检，孕期、新生儿常规B超可发现。

• 女性怀孕期间应避免接触有害物质，如放射性、重金属、化学毒物等，防止胎儿发生基因突变。

• 母亲应积极治疗原发病，如糖尿病、肥胖等，避免发生本病。