皮克病是一组病因未明的疾病，临床表现为痴呆综合征，多为进行性痴呆、人格改变、语言障碍，伴有额、颞叶限局性萎缩的一种原发性退行性痴呆，往往有明显的家族遗传倾向。皮克病是发生于初老期的精神障碍，并逐渐演变成严重痴呆的病症。常起病于50~60岁，女性多于男性，多数为散发，少数为家族性常染色体显性遗传。

根据皮克病脑萎缩的部位，可以将其分为3型。

额叶型

主要为性格和行为改变。

颞叶型

主要表现为自制力下降、情绪不稳易激惹，言语障碍。部分病人可有颞叶切除后行为变态综合征。

额、颞叶型

为前二型的混合症状，其症状从明显自制力降低和持续言语到意志活动减退的症状移行。

皮克病病因不明，有家族遗传倾向。某些精神创伤或脑外伤可能为诱因。成年人任何年龄均可发病，50~60岁多发，女性多于男性。

皮克病目前没有明确的病因，但可能与遗传因素有关，高达40％的患者有家族史，多为常染色体显性遗传(基因位于常染色体上，基因性质为显性。不论男性或女性只要携带有致病基因都是患者)，微管相关蛋白tau基因第12外显子Q336H突变导致遗传性皮克病散发性病例原因不清。

因某些精神创伤或脑外伤因素可能诱发该疾病。

皮克病临床上较为罕见，有时有家族性，呈慢性病程。

皮克病好发于有该病家族病史者。

人格改变、情感障碍

初期主要以人格改变和情感障碍为特征，判断力早期受损，自知力受累，社会行为衰退，言语不正常，可表现为暴躁、易怒、情感淡漠以及抑郁等。

行为异常

患者可出现行为举止不当或是冲动行为等。

语言能力丧失

随着疾病的进展，中期时患者语言障碍明显，可明显观察到患者语言逐渐减少、经常重复某句话或某个词、词汇贫乏，严重可发展为失语症。

智力障碍

疾病晚期患者可出现智能全部衰退，以及遗忘严重、大小便失禁。

肺部感染

主要表现为发热、咳嗽、咳痰、气短等。

尿路感染

主要表现为尿频、尿急、尿痛，还可能有发热、肉眼血尿、尿道口分泌物等。

当发觉患者性格发生改变，如变得暴躁、易怒，以及出现言语障碍、记忆力下降等情况应及时就医，优先考虑去神经内科就诊，完善血清和脑脊液常规检査、脑电图、CT检查，明确诊断，给予对症处理及支持疗法。本病需与阿尔茨海默病、多发性梗死性痴呆相鉴别。

患者出现不能完整表达话语、意识错乱、命名障碍、记忆丧失和人格障碍等症状时，需要及时就医。

大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 症状出现的时间？
  

• 家族成员中是否有此类症状患者？
  

• 是否有以下症状？(如意识错乱、命名障碍、记忆丧失和人格障碍症状)
  

• 既往有无其他的病史？

体格检查

通过沟通，判断患者是否存在记忆力、空间定向力、语言功能的退化。

血清、脑脊液常规检査

测定Apo E多态性、Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段等具有诊断后和鉴别诊断的意义。

脑电图

脑电图基本正常，如有异常多为弥漫性慢波，偶见额叶和颞叶局限性慢波活动。

影像学检查

主要包括头颅CT以及磁共振，皮克病患者可出现颞叶萎缩，亦有额叶萎缩。

病理检查

该病患者其病例组织镜下可见Pick小体和Pick细胞，有利于疾病确诊。

• 患者有典型的临床表现，如性格改变、行为异常、记忆力下降、语言能力减退、智能衰退等。

• 影像学检查发生额角扩大，前额、颞叶明显萎缩，病理检查发现Pick小体和Pick细胞即可诊断。

阿尔茨海默病

本病的发病年龄和某些临床表现与皮克病相似，但比皮克病多见，其病理改变为弥漫性脑萎缩而不似皮克病脑萎缩。此外，明显的神经元纤维缠结及老年斑，也与皮克病不同，可予以鉴别。

多发性梗死性痴呆

本病多在60~70岁起病，男性多于女性，与皮克病易混淆。其有高血压和眼底动脉硬化或全身动脉硬化的证据，有反复发作的中风史或短暂性脑缺血发作史，而皮克病则不明显，可予以鉴别。另外，多发性梗死性痴呆的症状特征有明显的近事遗忘症状，人格在较长时间内保持完整，病程波动呈阶梯性恶化和神经系统阳性体征等。而且皮克病痴呆呈进行性，无明显阶梯性变化，CT扫描多发性梗死皮质可见以白质为中心的多发性中小梗死灶，可予以鉴别。

根据病人病史及病情程度不同治疗时间不固定，皮克病患者治疗周期一般2~3周。该病尚无特殊疗法，主要是对症处理，药物治疗及支持疗法。对失眠者可给予氯硝西泮，可采用改善脑循环、促进脑细胞代谢的药物，有攻击行为和好斗者以小量安定剂治疗。

• 对症处理，有攻击行为和好斗者以小量安定剂治疗。
  

• 有颞叶切除后行为变态综合征的表现时，限制饮食。

• 对失眠者可给予氯硝西泮、唑吡坦等。有人格改变、行为障碍、自制力降低可口服舒必利、硝西泮，也有人用左旋多巴进行治疗。对精神运动性兴奋、激越者，可给予强安定剂。服药期间要注意药物性谵妄及药源性休克的发生。对伴抑郁情绪的患者可采用抗抑郁剂治疗，如5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)类药物。对伴焦虑情绪者可用劳拉西泮、丁螺环酮等治疗。
  

• 可采用改善脑循环、促进脑细胞代谢的药物，如吡拉西坦、阿米三嗪、萝巴新等，对患者可能有一定帮助。
  

• 给予大量维生素B族药物及维生素C。

目前皮克病暂无相关的手术治疗方式。

智能训练

家属可通过讲述往事，或是带着患者玩拼图、画画等方式来帮助患者增强记忆、扩大四维。

现实训练

有些患者可忘记家庭地址以及家庭成员等，家属应帮助患者对一些生活常识进行反复记忆，多探望患者，与患者多沟通交流等。

语言训练

鼓励患者多看书、多与外界交流、多开口说话等。

皮克病治愈率较差，经积极治疗，多数患者会改善症状。

皮克病发病后2~10年因继发感染或衰竭而死亡。

皮克病患者治疗3个月后复诊。复诊时需注意患者脑组织恢复情况，以便于医生对患者病情的动态观察。

皮克病患者饮食应低盐、低脂、高蛋白、容易消化的、清淡的食物，避免辛辣刺激性的食物。

• 宜吃低盐低脂、高蛋白、容易消化、清淡的食物。
  

• 忌吃油腻、刺激性的食物。
  

• 多吃新鲜水果和蔬菜，多食用富含维生素B和维生素C的食物。
  

• 忌烟、忌酒。

皮克病患者应当提高对本病的认知水平。病人可因失语、失用症、意识错乱、命名障碍、记忆丧失和人格障碍等症状而痛苦焦虑，或因担心预后而产生悲观情绪，应及时与医护人员沟通交流，倾诉心理状况，便于针对性治疗。

置于安静环境，专人照顾其生活及饮食。呆滞少动者应鼓励其适当活动，有抑郁症状者严防其自杀，兴奋躁动者防备其伤人或毁物。对进食困难者给予鼻饲，应给予营养丰富、易于消化的食物。

家人应多与病人接触，耐心倾听病人谈话，对严重患者，帮助其解除顾虑、增强信心，配合治疗。

患者及家属应注意用药后的不良反应，若出现乏力、嗜睡、昏迷、情绪波动较大等症状，应及时就医。

由于皮克病病因未明，目前尚无有效预防方法，建议有该病家族病史的人群定期体检，有利于疾病的早期发现。