法洛三联征是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀，严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。

法洛三联症是由于心脏及大血管形成障碍而引起的解剖学结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合，包括肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥厚。

• 一部分患者发生于同一家族，可能由于基因异常或染色体畸变所致。

• 妊娠期宫内感染，接触放射线及药物，孕妇代谢紊乱，慢性疾病、吸毒、酗酒，可能导致本病的发生，最易发生的时期是胚胎的第2~8周。

• 高原地区动脉导管未闭或房间隔缺损发生率较高，可能与缺氧有关。

法洛三联症是先天性心脏病的一种，其发病率占先天性心脏病的5%~6%，发病率仅次于法洛四联症，且女性发病率高于男性，多好发于年龄在20岁以下青年人。

20岁以下年轻人

尤其是女性，经广泛调查，法洛三联症好发于平均年龄20岁以下女性。

有相关家族病史者

法洛三联症多见于遗传性先天性心脏病。

发绀

指皮肤、黏膜呈青紫色、暗红色，轻者被误认为血色好。

蹲踞

某些患者于活动后感到劳累、蹲踞在地上休息片刻后再起来活动。

杵状指

手指、脚趾末端增厚、增宽呈杵状，由于指趾末端缺氧，代偿性毛细血管增生，软组织肥大，结绨组织增生，常在2岁~3岁后明显，术后减轻或消失。

缺氧发作

患儿多在哺乳、啼哭、排便时，突然发生呼吸困难，发绀加重，失去知觉，甚至惊厥，偶可死亡。

患者可能会出现咳嗽、咯血、声嘶、肺淤血、水肿、生长发育迟缓等症状。

脑血栓

由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液粘稠度增高，血流缓慢，可引起脑血栓。

脑脓肿

若病发的脑血栓为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

感染性心内膜炎

当细菌、微生物直接感染缺损的心瓣膜或心室壁内膜的炎症。

法洛三联症早发现、早诊断、早治疗对于控制进展、改善症状、预防并发症极为重要，尤其对于高危人群如家族遗传病史者。对于有疑似法洛三联症临床表现的患者，更应该及时就诊，以明确诊断。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，重视体检中的心脏检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现心内畸形都需要在医生的指导下进一步检查

• 在体检或其他情况下发现心内畸形，并出现心悸、生长发育迟缓、咳嗽等症状，高度怀疑法洛三联症时，应及时就医。

• 已经确诊法洛三联症的患者，若出现突然缺氧发作、呼吸困难应立即就医。

• 患者优先考虑去心内科就诊。

• 患者一旦确诊此病，有手术指征者需去心脏外科或胸外科。

• 对于发生此病的儿童可以去儿科就诊。

• 因为什么就诊来的？

• 缺氧症状是什么时候出现的？

• 目前都有什么症状？（如呼吸困难、发绀等）

• 是否有以下症状？（如蹲踞、杵状指、生长发育迟缓等）

• 有无家族遗传病史？

体格检查

右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音，肺动脉瓣第二心音减弱或消失。但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。

心电图

大多数示右心室肥大，心前区V1导联R波显著增高，可有S-T段改变，多有高尖P波，如有不完全右束支传导阻滞，往往提示有较大房间隔缺损。

右心导管检查

右心室压力显著增高，右心室和肺动脉收缩压阶差在1.33kPa以上，如肺动脉瓣狭窄严重，导管进入右房后经缺损进入左房，也可明确诊断。

右心室选择性造影

 可显示增厚和狭窄的肺动脉瓣膜和肺动脉干狭窄后扩张，也可显示漏斗部肌肉继发性肥厚的程度或有无狭窄环存在。

• 出现心悸、气短、乏力、发育差，轻者发绀可不明显，重者多有发绀或蹲踞、晕厥，发绀明显者有杵状指、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。

• X线检查示肺血管影减少，右心室和右心房增大，肺动脉总干明显凸出(瓣膜部狭窄后扩张)；心电图提示右心室肥大、劳损及右心房肥大；超声心电图示右心房、右心室增大，可见心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄；超声造影可直接显示心房水平由右向左分流。

法洛四联症

法洛四联症出现发绀比较早，蹲踞较常见，胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期震颤。胸片示左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴型心”。超声心动图检查可资鉴别。

艾森曼格综合征

发绀出现较晚、较轻，X线示肺野周围血管细小，而肺门血管粗且呈残根状，右心导管和超声心动图检查示肺动脉压明显升高。

右心室双出口

主动脉及肺动脉均起源于右心室，有的病例临床表现与法洛三联症相似，超声心动图和右心室造影可资鉴别。

法洛三联症治疗的根本方法是彻底矫正心脏血管畸形，从而消除该畸形引起的病理生理改变。临床中应遵循早发现、早诊断、早治疗的原则。有条件者应尽早手术，并对患者进行健康教育，积极预防疾病的复发。

本病无有效的药物治疗。

外科手术

法洛三联症唯一有效治疗方法是施行外科手术。这种手术往往要切开心脏在直视下进行，需正中开胸或侧开胸，需要低温麻醉或体外循环的条件。学龄前儿童是是手术的最佳年龄，严重的或有必要的可在婴儿期施行手术。不能耐受根治术的可先行姑息性手术，部分的改善病理生理变化，为以后根治手术创造条件。

介入治疗

内科有采用心导管进行成形术治疗的方法，对患者创伤较轻，不需开胸，手术后恢复较快。通过导管植入弹簧、蘑菇伞、蚌壳型堵伞装置等关闭动脉导管和缺损。

法洛三联症为病因复杂的疾病，但是目前能治愈。

绝大部分病人术后效果很好，20年生存率可达80%以上。很少一部分病人除肺动脉瓣狭窄，还存在肺动脉狭窄，则需要分期手术，可能会影响患者寿命。

法洛三联症治疗术后应复查，检查伤口恢复情况及心脏恢复情况，达到治疗目标后3个月年复查一次心脏彩超，防止复发。

法洛三联症患者的护理以促进心脏功能恢复正常或维持理想水平为主，注意改变不良的饮食习惯。

• 饮食应清淡、易消化，多吃蔬菜、水果等膳食纤维类食物。

• 饮食易低盐、低脂、低糖，避免饮用咖啡和浓茶。

• 戒烟戒酒。

法洛三联症患者的护理，主要是注意心情舒畅，重视减肥，加强锻炼，控制体重，尤其是减少腹部脂肪，改变生活规律，避免疾病复发。

• 患者首先要做到情绪稳定，情绪激动时容易手心出汗、头痛、血压升高等。

• 适量运动有助于加强心脏功能，避免剧烈运动，以免加重心脏负担，容易劳累。

• 家人要配合，如电视机音量不能开得过大，讲话声要轻，减少法洛三联症病人的焦虑或不安。法洛三联症患者也要接受家人的关怀，生活作息有规律。

• 保持大便通畅，养成每天排便的习惯。

• 注意保暖，机体受凉后血管收缩，血压会升高，冬天外出宜戴口罩，夏天不要赤脚，不要长时间吹电风扇，不要长时间泡在冷水中。

患者及家属注意观察自身症状，经常观察自己有无活动后心悸、乏力、呼吸困难，有无水肿，检测血压的变化。

患者要放松心情，学会转移注意力来缓解疼痛和焦虑，不要过分紧张，对于疾病的治疗保持信心。

手术患者注意切口避免感染，注意生活环境以及个人卫生。

法洛三联症的病因尚不十分明确，因此没有特意有效的预防措施。主要是注意妊娠时期的保健，建立良好的生活习惯，对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有一定的益处。

法洛三联症是胎儿期常患有的一种先天性心脏病。在妊娠18～20周的时候通过B超或磁共振检查可检查胎儿心脏发育，并且按要求做产前检查。新生儿出生后、1月龄、1岁时进行心脏体格检查和心脏彩超筛查。

• 母亲妊娠时期，特别是妊娠早期应积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染，避免接触放射线及有害物质。在医生指导下用药。积极治疗原发病，如糖尿病。

• 注意膳食合理，避免营养缺乏，防止胎儿受到机械性压迫。