先天性冠状动脉瘘是指冠状动脉主干或其分支与心房、心室、上腔静脉、冠状静脉窦、或肺动脉、肺静脉之间的异常交通。是由于胚胎时期冠状动脉循环及心肌发育异常所致。绝大多数不呈现症状,常因体检时发现连续性心脏杂音,心脏轻度增大或肺野充血得以诊断,或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现。冠状动脉痿口小的病例可终生无症状。部分患者在体力活动后有心悸、气短,易患上呼吸道感染,严重者可出现心绞痛及心衰。痿入冠状静脉窦者易发生心房纤颤。心绞痛和心肌梗死均甚少见。
冠状动脉瘘累及右冠状动脉及其分支,占50%~55%。
冠状动脉瘘累及左冠状动脉及其分支,占35%。
冠状动脉瘘累及左、右冠状动脉及其分支,占5%。
先天性冠状动脉瘘的发病原因同其他先天性心脏病一样,可能是由于妊娠早期母亲受到风疹等病毒感染,或存在营养不良,子宫受到物理、化学等因素的影响,使胚胎时期冠状动脉循环及心肌发育异常所致。
先天性冠状动脉瘘在先天性心脏疾病中为0.13%,而占总人群中的发病率大约为0.002%。
该疾病发生于胎儿时期心肌发育异常者。
先天性冠状动脉瘘的症状与年龄、冠状动脉瘘口的大小有关,多数在儿童期无明显症状,而因心脏杂音就诊。心脏杂音大多为二级到四级的连续性杂音,杂音最响的部位常可扪及震颤。杂音的部位与冠脉动脉瘘口的位置有关。20岁以后部分患者逐渐出现心绞痛甚至心力衰竭等症状。
小于20岁患者少有症状,仅体检是发现连续性心脏杂音。20岁以后约50%患者在体力活动后有心悸、胸闷、气短、乏力,严重者可出现心绞痛及心力衰竭。此外,患者稍微活动后可能会出现呼吸困难情况。
冠状动脉瘘可导致冠状动脉窃血造成心肌缺血产生心绞痛症状,严重者可导致心肌梗死。
冠状动脉瘘患者易患上呼吸道感染,如感染未控制,在原有心脏病变的基础上易发生感染性心内膜炎,表现为发热、心脏杂音改变、皮肤和黏膜瘀点等。
先天性冠状动脉瘘应早发现、早诊断、早治疗。当患者出现心悸、胸闷等情况,患者应及时到医院就医。医生会对患者进行心电图、X线检查、主动脉造影等检查,以明确病情。同时该疾病还需要与动脉导管未闭、室间隔缺损进行鉴别。
当出现以下情况,患者应及时就医。
健康查体时发现心脏有心脏杂音,杂音为二级至四级连续性杂音,杂音最响的部位常可扪及震颤。
婴儿时期体重增长缓慢。
频繁出现心跳加快或体力活动后出现心悸、胸闷、气短、乏力等症状。
该疾病患者就诊于心血管外科。
什么时候发现的心脏杂音?
目前是否存在胸闷、心悸、气短等情况?
还有没有其他心血管系统的疾病?
最早出现呼吸急促等症状是什么时候?
日常体力如何?是否感到活动后呼吸困难?
通过心电图检查,有助于与其他心脏疾病进行鉴别。
通过该项检查可以明确看到心脏是否增大,胸片可以帮助医生进行诊断。
对冠状动脉瘘的诊断具有十分重要的价值,为首选检查方式。可了解冠状动脉和瘘口的血流情况。
逆行升主动脉造影或选择性冠状动脉造影可显示,造影剂经扩大迂曲有时呈动脉瘤样扩张的冠状动脉通入心腔,既可明确诊断,又能查明冠状动脉瘘的部位。
检测能够发现冠状动脉是否存在异常。
根据以下情况可对该疾病进行确诊。
心脏体检可闻及心前区双期连续性杂音。
超声心动图、选择性冠状动脉造影及CT和磁共振检查可明确瘘口的大小及位置、发现冠状动脉增粗并且呈瘤样扩张。
位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间的主动脉-肺动脉通道未闭合,胸骨左缘第二肋间闻及连续机械样杂音,可伴震颤。超声心动图可显示未闭动脉导管,并可见左室内径增大。而先天性冠状动脉瘘并未有动脉导管未关闭的情况,通过超声心动图可进行鉴别。
胚胎时期心室间隔发育不全造成左、右心室之间的异常通道。胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤,超声心动图可确定缺损的大小及部位,先天性冠状动脉瘘超声心动图可清楚观察到瘘口情况,较容易鉴别。
先天性冠状动脉瘘一旦确诊,应及时手术治疗,应在症状出现前及心脏、冠状动脉、肺循环尚未发生严重病理改变时治疗。
先天性冠状动脉瘘通常应用以下药物进行治疗。
多巴胺、多巴酚丁胺,帮助缓解心悸、胸闷症状。
洋地黄类药物,患者心率较快时可应用西地兰稀释后静脉推注。
利尿剂,如速尿静脉推注或口服。
钙离子通道阻滞剂,如维拉帕米,可以舒张冠状动脉,增加冠脉血流量,同时控制阵发性室上性心动过速。
仅限于冠状动脉分支瘘或冠状动脉主干终末支的瘘,结扎不影响冠状动脉主干供血者。现已很少应用。
适用于心室前壁冠状动脉有一个或数个瘘口位于主支的下方,瘘口远端冠状动脉血流正常。
需要在体外循环下实施,适用于冠状动脉瘘口部位不在冠状动脉的终末端或动脉瘤样扩张者。
需在体外循环下实施,适用于冠状动脉瘘破入心房、心室或肺动脉者。
包括弹簧圈堵塞法、Amplatzer堵塞法、可脱性球囊法等。
先天性冠状动脉瘘患者外科手术治疗疗效确切,远期效果好。但并发巨大冠状动脉瘤者手术危险性增高。术后心肌缺血(包括暂时性心肌缺血和心肌梗死)发生率为3%,而瘘的再发率约4%。
行手术治疗后先天性冠状动脉瘘可治愈,手术并发症瘘口的残余分流极少见。
先天性冠状动脉瘘患者手术住院死亡率为0~2%,术后患者无并发症者可长期存活。
先天性冠状动脉瘘患者术后需长期随诊,一般出院后2周随诊,临床症状消失、心功能恢复正常可逐渐延长复诊时间至半年。
先天性冠状动脉瘘患者本身对饮食无特殊要求,均衡饮食即可。但对发生心肌梗死、心力衰竭并发症的患者应忌吃油炸、油煎食物,限制饮酒,每天食盐<6g,避免过饱饮食。
先天性冠状动脉瘘患者如无并发症发生,不需特别护理,发生心肌梗死等并发症时应加强护理,家属应及时关注患者生命体征,体征平稳后,在医生指导下进行适当运动,恢复正常生活。
术后家属应注意观察患者生命体征的变化、介入手术者注意穿刺部位有无渗血、血肿形成等,发现异常及时与医生沟通,并且遵医嘱帮助医生了解患者情况,防止患者下肢深静脉血栓、尿潴留等并发症形成。
在各种健康查体中,关注是否有心脏杂音,对有杂音者应及时行心脏彩超检查、X线等检查筛查是否存在冠状动脉瘘。
先天性冠状动脉瘘目前只能从母亲孕期防护着手进行预防,降低发生概率。及时进行孕期检查,避免接触有害物质。
4367点赞
[1]丁文祥,苏肇杭著.现代小儿心脏外科学[M].山东科学技术出版社,2013:666-670.
[2]易定华著.西京心血管外科临床工作手册[M].第四军医大学出版社,2012:463-469.
回复快