先天性冠状动脉瘘是指冠状动脉主干或其分支与心房、心室、上腔静脉、冠状静脉窦、或肺动脉、肺静脉之间的异常交通。是由于胚胎时期冠状动脉循环及心肌发育异常所致。绝大多数不呈现症状，常因体检时发现连续性心脏杂音，心脏轻度增大或肺野充血得以诊断，或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现。冠状动脉痿口小的病例可终生无症状。部分患者在体力活动后有心悸、气短，易患上呼吸道感染，严重者可出现心绞痛及心衰。痿入冠状静脉窦者易发生心房纤颤。心绞痛和心肌梗死均甚少见。

• 冠状动脉瘘累及右冠状动脉及其分支，占50%~55%。

• 冠状动脉瘘累及左冠状动脉及其分支，占35%。

• 冠状动脉瘘累及左、右冠状动脉及其分支，占5%。

先天性冠状动脉瘘的发病原因同其他先天性心脏病一样，可能是由于妊娠早期母亲受到风疹等病毒感染，或存在营养不良，子宫受到物理、化学等因素的影响，使胚胎时期冠状动脉循环及心肌发育异常所致。

先天性冠状动脉瘘在先天性心脏疾病中为0.13%，而占总人群中的发病率大约为0.002%。

该疾病发生于胎儿时期心肌发育异常者。

小于20岁患者少有症状，仅体检是发现连续性心脏杂音。20岁以后约50%患者在体力活动后有心悸、胸闷、气短、乏力，严重者可出现心绞痛及心力衰竭。此外，患者稍微活动后可能会出现呼吸困难情况。

心肌缺血及心肌梗死

冠状动脉瘘可导致冠状动脉窃血造成心肌缺血产生心绞痛症状，严重者可导致心肌梗死。

感染性心内膜炎

冠状动脉瘘患者易患上呼吸道感染，如感染未控制，在原有心脏病变的基础上易发生感染性心内膜炎，表现为发热、心脏杂音改变、皮肤和黏膜瘀点等。

先天性冠状动脉瘘应早发现、早诊断、早治疗。当患者出现心悸、胸闷等情况，患者应及时到医院就医。医生会对患者进行心电图、X线检查、主动脉造影等检查，以明确病情。同时该疾病还需要与动脉导管未闭、室间隔缺损进行鉴别。

当出现以下情况，患者应及时就医。

• 健康查体时发现心脏有心脏杂音，杂音为二级至四级连续性杂音，杂音最响的部位常可扪及震颤。

• 婴儿时期体重增长缓慢。

• 频繁出现心跳加快或体力活动后出现心悸、胸闷、气短、乏力等症状。

该疾病患者就诊于心血管外科。

• 什么时候发现的心脏杂音？

• 目前是否存在胸闷、心悸、气短等情况？

• 还有没有其他心血管系统的疾病？

• 最早出现呼吸急促等症状是什么时候？

• 日常体力如何？是否感到活动后呼吸困难？

心电图

通过心电图检查，有助于与其他心脏疾病进行鉴别。

X线检查

通过该项检查可以明确看到心脏是否增大，胸片可以帮助医生进行诊断。

超声心动图

对冠状动脉瘘的诊断具有十分重要的价值，为首选检查方式。可了解冠状动脉和瘘口的血流情况。

心导管检查、主动脉造影

逆行升主动脉造影或选择性冠状动脉造影可显示，造影剂经扩大迂曲有时呈动脉瘤样扩张的冠状动脉通入心腔，既可明确诊断，又能查明冠状动脉瘘的部位。

多排螺旋CT、磁共振检查

检测能够发现冠状动脉是否存在异常。

根据以下情况可对该疾病进行确诊。

• 心脏体检可闻及心前区双期连续性杂音。

• 超声心动图、选择性冠状动脉造影及CT和磁共振检查可明确瘘口的大小及位置、发现冠状动脉增粗并且呈瘤样扩张。

动脉导管未闭

位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间的主动脉-肺动脉通道未闭合，胸骨左缘第二肋间闻及连续机械样杂音，可伴震颤。超声心动图可显示未闭动脉导管，并可见左室内径增大。而先天性冠状动脉瘘并未有动脉导管未关闭的情况，通过超声心动图可进行鉴别。

室间隔缺损

胚胎时期心室间隔发育不全造成左、右心室之间的异常通道。胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤，超声心动图可确定缺损的大小及部位，先天性冠状动脉瘘超声心动图可清楚观察到瘘口情况，较容易鉴别。

先天性冠状动脉瘘一旦确诊，应及时手术治疗，应在症状出现前及心脏、冠状动脉、肺循环尚未发生严重病理改变时治疗。

先天性冠状动脉瘘通常应用以下药物进行治疗。

• 多巴胺、多巴酚丁胺，帮助缓解心悸、胸闷症状。

• 洋地黄类药物，患者心率较快时可应用西地兰稀释后静脉推注。

• 利尿剂，如速尿静脉推注或口服。

• 钙离子通道阻滞剂，如维拉帕米，可以舒张冠状动脉，增加冠脉血流量，同时控制阵发性室上性心动过速。

冠状动脉瘘支结扎术

仅限于冠状动脉分支瘘或冠状动脉主干终末支的瘘，结扎不影响冠状动脉主干供血者。现已很少应用。

冠状动脉下瘘口切线缝合术

适用于心室前壁冠状动脉有一个或数个瘘口位于主支的下方，瘘口远端冠状动脉血流正常。

冠状动脉切开缝闭瘘口术

需要在体外循环下实施，适用于冠状动脉瘘口部位不在冠状动脉的终末端或动脉瘤样扩张者。

经心腔切口缝闭瘘口术

需在体外循环下实施，适用于冠状动脉瘘破入心房、心室或肺动脉者。

介入治疗方法

包括弹簧圈堵塞法、Amplatzer堵塞法、可脱性球囊法等。

行手术治疗后先天性冠状动脉瘘可治愈，手术并发症瘘口的残余分流极少见。

先天性冠状动脉瘘患者手术住院死亡率为0~2%，术后患者无并发症者可长期存活。

先天性冠状动脉瘘患者术后需长期随诊，一般出院后2周随诊，临床症状消失、心功能恢复正常可逐渐延长复诊时间至半年。

先天性冠状动脉瘘患者本身对饮食无特殊要求，均衡饮食即可。但对发生心肌梗死、心力衰竭并发症的患者应忌吃油炸、油煎食物，限制饮酒，每天食盐<6g，避免过饱饮食。

先天性冠状动脉瘘患者如无并发症发生，不需特别护理，发生心肌梗死等并发症时应加强护理，家属应及时关注患者生命体征，体征平稳后，在医生指导下进行适当运动，恢复正常生活。

术后家属应注意观察患者生命体征的变化、介入手术者注意穿刺部位有无渗血、血肿形成等，发现异常及时与医生沟通，并且遵医嘱帮助医生了解患者情况，防止患者下肢深静脉血栓、尿潴留等并发症形成。

在各种健康查体中，关注是否有心脏杂音，对有杂音者应及时行心脏彩超检查、X线等检查筛查是否存在冠状动脉瘘。

先天性冠状动脉瘘目前只能从母亲孕期防护着手进行预防，降低发生概率。及时进行孕期检查，避免接触有害物质。