肝淀粉样变性是一种细胞外淀粉样物质沉着于肝血管壁及组织中引起的代谢性疾病，是全身性淀粉样变性的一部分。淀粉样物质可沉积于局部或全身，主要累及心、肝、肾、脾、胃、肠、肌肉及皮肤等组织。通常以淀粉样原纤维的生化构成进行分类，一般为β-结构的淀粉样原纤维蛋白沉积。淀粉样变性可分为原发性和继发性两类。本病预后较差，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大。目前尚无特异疗法，其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。

• 根据原疾病有无肝淀粉样变性可分为原发性肝淀粉样变和继发性肝淀粉样变。

• 临床上根据淀粉样变性累及器官情况还可分为全身性肝淀粉样变和局限性肝淀粉样变。

肝淀粉样变性分为原发性肝淀粉样变和继发性肝淀粉样变，前者病因不明确，后者继发于类风湿性关节炎、骨髓炎、结核及淋巴瘤，少数患者发病与家族遗传有关，好发于系统性淀粉样变人群，而系统性淀粉样变多见于40岁以上的男性患者。

• 原发性淀粉样变性病因不明，一般认为是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积导致的。
  

• 继发性淀粉样变性多为慢性病变诱发产生，如类风湿性关节炎、骨髓炎、结核及淋巴瘤等疾病。

肝淀粉样变性较为少见，发病率约为0.051%~0.128%。

系统性淀粉样变患者

当机体发生系统性淀粉样变时，往往会累及到肝脏，从而造成肝淀粉样变，系统性淀粉样变多见于40岁以上的男性患者。

• 上腹胀：感觉腹部的部分或全腹部胀满，通常伴有相关症状，如呕吐、腹泻等。
  

• 消化不良：出现胃胀、大便次数增多、大便稀或者有的时候干，有的时候腹痛等症状。
  

• 乏力：自觉疲劳，浑身软弱无力。
  

• 体重下降。

继发性感染

肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。因此，需密切观察病情变化，一旦出现该情况，应立即抢救，以减少病死率。

心肾功能衰竭

全身各系统、器官可同时受累，心脏受累时可发生心脏扩大、心律失常、甚至心力衰竭。

肝硬化、腹水

临床上早期由于肝脏功能代偿较强，可无明显症状；后期则有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，出现腹水。

当肝淀粉样变性患者出现疲乏、无力、劳累后气促等症状时需及时于消化内科就医，并完善肝功能、腹部超声、CT、肝组织活检等检查进行确诊，肝淀粉样变性还应注意与急性肝炎、各种原因所致的肝硬化、原发或继发性肝癌等相鉴别。

• 出现腹胀、疲乏、无力、体重下降等症状时应及时就医。

• 出现劳累后气促、水肿、右季肋区隐痛、呼吸困难等表现应立即就医。
  

大多数患者需优先到消化内科就诊。

• 疲乏无力是一过性还是持续的？
  

• 是否有以下症状？(如疲乏、无力、体重下降等症状)
  

• 既往有无其他的病史？
  

• 是否到过医院就诊，做过哪些检查，检查结果是什么?

实验室检查

肝功能检查

大多表现为γ-谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升，多在正常上限2倍以内。

出、凝血试验

凝血酶原时间延长，而部分凝血酶原时间和凝血酶时间大多正常。

病理学检查

肝穿刺活检是最可靠的诊断方法，肝组织切片染色可采用刚果红和紫结晶。务必在偏振光显微镜下观察。肝脏穿刺存在诱发出血的风险，皮肤及直肠活检是较安全的选择。同时应注意是否伴发多发性骨髓瘤，必要时应作骨髓学检查。

影像学检查

腹部超声、放射性核素肝扫描、CT及MRI均可见肝肿大，而且由于淀粉样物质沉积于窦周隙，在增强扫描时可见到回流不畅的类似布加综合征的地图样改变。

肝淀粉样变性可通过临床表现、相关检查结果确诊。

• 首发症状表现为疲乏无力、体重下降、劳累后气促，有的还可表现为右季肋区隐痛、腹腔积液等。

• 病理组织中的淀粉样物质经刚果红染色后，在极化显微镜下呈绿色双折光，具有诊断价值。

• 肝功能检查大多表现为γ-谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升，多在正常上限2倍以内，凝血酶原时间延长。

• 腹部超声检查可见肝脏体积增大，肝实质呈粗大点状均匀回声，门静脉可增宽，有时可见腹水形成。

急性肝炎

近期出现低热、全身疲乏无力、食欲减退，伴有恶心、呕吐、厌油腻、肝区不适及尿黄等症状，休息后不见好转，与肝淀粉样变性有症状相似之处，但急性肝炎常有与病毒性肝炎患者密切接触史、血液、体液感染史、药物或毒物服用史等，为急性起病，肝组织免疫组化可进行病原分型。肝淀粉样变性为慢性起病，病史不同，原发性的病因不明，继发性的往往是继发于一些慢性疾病，无病毒性肝炎患者密切接触史。

肝硬化

可表现为乏力、消瘦、面色晦暗、尿少、下肢浮肿，一般肝脏病理发现假小叶的形成可诊断，症状与肝淀粉样变性有相同之处，影像学检查，如腹部超声、CT可进行区分，肝硬化常有长期酒精服用史、病毒性肝炎史等。肝淀粉样变性在增强扫描时可见到回流不畅的类似布加综合征的地图样改变，可没有长期酒精服用史、病毒性肝炎史。

肝淀粉样变性的治疗根据分类不同，治疗方式也有所不同，均以药物治疗为主，其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。

苯丙氨酸氮芥+泼尼松(MP)方案

苯丙氨酸氮芥+泼尼松方案与秋水仙碱对照治疗结果，苯丙氨酸氮芥+泼尼松方案长期治疗能使肝淀粉样变性完全消退，肿大的肝脏恢复正常，质地变软，升高的血清碱性磷酸酶水平显著下降，存活期较秋水仙碱治疗的患者明显延长。

二甲亚砜(DMSO)

原为一种工业用溶剂，后发现其有以下作用，如在体外能溶解淀粉样纤丝并增加其对降解酶的敏感性；抑制血清淀粉样蛋白A合成，减少AA蛋白在组织中的沉积；抑制炎症反应。

肝淀粉样变性一般不采取手术治疗，如果病情发展比较严重，可考虑肝移植手术治疗。

肝淀粉样变性一般不能被治愈，经过积极治疗相关症状可有所改善。

肝淀粉样变性中位生存期较短，一般为13个月，个体差异大。

根据个人情况及医嘱复诊肝功能、凝血、腹部超声、CT等检查。

肝淀粉样变性患者要注意饮食清淡，多吃新鲜蔬菜、水果，合理搭配膳食，多食谷类、甘温补益食品。

• 饮食中要有足够的维生素，摄入富含维生素A、维生素C和维生素E的食物，如新鲜的蔬菜、水果、鸡蛋等。
  

• 多吃含有卵磷脂的食物，如鱼类、奶类等。
  

• 一般患者宜多食甘温补益食品，如蜂蜜、山药等。

肝淀粉样变性患者应积极锻炼身体，戒烟、限酒，遵医嘱用药，此外还应了解该病的相关注意事项，以助于疾病的早日恢复。

• 积极锻炼身体，增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。

• 患者应戒烟、限酒，吸烟会增加心血管疾病风险，应戒烟。每日饮酒不应超过1~2份标准量。

• 遵医嘱用药，了解药物的相关信息，出现恶心、呕吐等症状及时告知医生。

• 二甲亚砜对原发性淀粉样变性无效，对继发性淀粉样变性患者能使肾功能改善，肿大的肝脏恢复正常，淀粉样物质轻度减少，生存期也有改善。使用有效者在病情控制后逐渐减量，并以合适剂量维持，疗程可长达数年。减量过早、过快或骤然停药均可导致病情恶化。
  

• 对于继发性淀粉样变性患者，要积极治疗原发病，如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退。
  

肝淀粉样变性的预防措施主要是积极治疗原发病，对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退，其次还应养成健康的生活方式，增强机体抵抗力。

有系统性淀粉样变的人群应定期体检，完善肝功能、凝血、腹部超声、CT等检查。

• 积极治疗原发病，对于继发性淀粉样变性患者，如能控制原发病，肝淀粉样变性可能消退。
  

• 积极锻炼身体，增强机体的免疫能力，保持心情舒畅。
  

• 自身免疫性肝病患者，要注意规律生活，避免熬夜。