鼻恶性肉芽肿为鼻淋巴瘤的旧称,是少见的恶性肿瘤。其发病可能与EB病毒的感染和自身免疫有关,患者早期会出现一般感冒或鼻窦炎表现,之后鼻塞加重,有脓涕,常有臭味,食欲较差,伴发低热,有时高热,终末期呈现恶病质状态。主要给予放、化疗治疗,早期患者有可能治愈,发现较晚的患者一般难以治愈。
按淋巴细胞分型
B细胞淋巴瘤:多位于鼻窦,以西方人多见。
T/NK细胞淋巴瘤:多位于鼻腔,亚洲人的发生率高于西方人。
鼻恶性肉芽肿的病因尚未明确,以往有学者认为其发病与EB病毒的感染和自身免疫有关。长期使用免疫抑制剂的人群及艾滋病患者患此病的概率有可能会增加。
病因未明,以往曾认为与感染或自身免疫等有关。
自身免疫学说认为本病是鼻部感染后继发的免疫紊乱反应。
认为本病是淋巴组织网织系统的恶性肿瘤,属网状细胞肉瘤或淋巴瘤。
应用EB病毒编码的小DNA1/2(EBER1/2)探针行核酸原位杂交,鼻NK/T细胞淋巴瘤组织标本呈阳性,EB病毒抗体检测亦呈阳性。故认为本病与病毒感染有关。
长期需服用免疫抑制药物的人群,如肾移植、心脏移植、骨髓移植的人群和风湿免疫病的人群可能会易患此病。
艾滋病的病人因免疫系统的异常困难,会使此病的患病率增加。
本病较为少见,总体评估以男性多见,男女比例约2:1。平均发病年龄为40~60岁,也见于青年和儿童。
鼻恶性肉芽肿好发于EB病毒感染者、长期应用免疫抑制剂药物者以及艾滋病患者。
鼻恶性肉芽肿的临床症状表现分为3期,前驱期多表现为一般感冒或鼻窦炎症状。活动期常表现为鼻塞加重,有脓涕,常有臭味。终末期多表现为全身衰弱、恶病质、面部毁容、持续性弛张热、肝脾大、肝衰竭和弥散性血管内凝血,最终死于大出血和全身衰竭。严重患者还会出现鼻外部隆起、鼻中隔穿孔或腭部穿孔、咽黏膜肉芽肿性糜烂、恶病质、肝衰竭、弥散性血管内凝血、大出血等并发症。
多为一般感冒或鼻窦炎表现。间歇性鼻塞,伴水样或血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痂。局部检查可见,下鼻甲或鼻中隔肉芽肿性溃疡。此期持续4~6周。
鼻塞加重,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,但食欲较差,常有低热,有时高热,抗生素治疗无效。局部检查可见下鼻甲或鼻中隔黏膜肿胀、糜烂、溃疡或呈肉芽状增生,表面有灰白坏死。严重者可致鼻外部隆起、鼻中隔穿孔或腭部穿孔。累及咽部者可见咽黏膜肉芽肿性糜烂、溃疡。此期持续数周至数月。
全身衰弱,恶病质,面部毁容,中线部位及其邻近组织的黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏,常有持续性弛张型高热,肝、脾大,肝衰竭和弥散性血管内凝血,最终死于大出血或全身衰竭。
因肿瘤的扩大会对鼻部骨及其他组织产生破坏,导致鼻外部的变形。
由于肿瘤的浸润及侵入性生长,导致鼻中隔骨质被破坏和腭部被破坏,并导致穿孔。
因鼻部的恶性肉芽肿浸润或转移至咽黏膜部位所引起。
终末期鼻淋巴瘤会进行转移,导致全身多处继发肿瘤,因对消化系统的影响导致营养摄入的不足和肿瘤的生长消耗,可导致恶病质。
因药物的使用和继发肿瘤对肝脏的破坏导致患者肝衰竭。
弥散性血管内凝血指在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。弥散性血管内凝血不是一种独立的疾病,而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节。
因肿瘤对大血管的破坏,及肝脏功能受损导致的凝血物质的生成不足导致凝血系统出现异常,当有伤口出现时,就造成了大出血。
如患者出现间歇性鼻塞伴水样或血性分泌物、发热、面部疼痛、鼻部不明肿块、耳鸣、听力障碍、视力障碍等症状,应及时就诊于耳鼻喉科、发热门诊、眼科、急诊科等。医生会进行相应的体格检查和辅助检查,如血常规、血清补体检查、免疫组化染色、组织病理学检查、EB病毒抗体检测等。
如患者出现间歇性鼻塞伴水样或脓性分泌物或伴有臭味、鼻内干燥结痂、发热、持续性弛张型高热、面部疼痛、面部肿胀、麻木以及鼻部不明肿块、耳鸣、听力障碍、视力障碍等症状,请患者及时就医。
如患者出现大出血的症状,请患者立即就医或拨打120。
优先就诊于耳鼻喉科。
如患者出现发热、持续性弛张型高热等症状,应优先就诊于发热门诊。
如患者出现鼻面部位不适,并且伴有视力障碍的症状,应优先就诊于眼科。
如患者出现大出血的症状,应优先就诊于急诊科。
症状持续多久了?
之前有看过其他医生吗?
在家服用过什么药物吗?
以前得过什么疾病吗?
以前做过手术吗?
对什么药物和其他过敏吗?
应注意患者的发病部位及全身症状,也应检查患者的颈部及下颌淋巴结是否有肿大。
也就是对血液的基本项目进行检查,包括血细胞计数、白细胞分属等。
指测定血清中各补体成分及总补体含量的实验,是测定机体免疫功能的一种方法。补体是免疫系统的重要组成部分,其作用不亚于淋巴细胞。对血液中补体的活性及单种补体成分含量的测定,有助于对疾病的诊断。
指对患者患处的皮损、患病的组织及分泌物进行实验室的培养,用以观察是否有致病微生物的存在及确定致病微生物的具体种类。
取下患者患处边缘组织一般分,然后送去病理科,等待病理科的镜下检查结果。
利用抗原与抗体特异性结合的原理,通过化学反应使标记抗体的显色剂显色来确定组织细胞内抗原,对其进行定位、定性及相对定量的研究。
抽取患者血液,送检实验室,查看血液中是否存在病毒抗体。
可了解鼻腔以及鼻咽部的具体情况,有助于疾病的诊断。
该检查的主要目的是为明确骨髓是否受侵袭。
目的为明确受侵袭的部位以及范围。
根据临床表现、病理学和实验室检查,通常诊断并不困难。根据以下症状及辅助检查检查结果即可进行正确的诊断。
凡原发于鼻部、面中部的进行性肉芽肿性溃疡应首先怀疑本病。
局部破坏严重,但全身状况尚好。
颈部或下颌下淋巴结一般不肿大。
实验室检查:白细胞计数偏低,血沉加快,免疫球蛋白水平偏高,血清补体升高,细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。
病理学检查:呈现慢性非特异性肉芽肿性病变,若出现异型网织细胞或核分裂象即可诊断本病。免疫组化染色检出CD56(+)和CD2(+)的淋巴细胞,EB病毒抗体检测亦呈阳性。
需与Wegener肉芽肿鉴别。这两种病均首先出现鼻、咽、喉、面中部坏死性溃疡病变,病程发展病变累及其他器官。Wegener肉芽肿其他器官受累较早,常有坏死性肾小球肾炎,而恶性肉芽肿,早期病变局限于鼻面部,全身情况佳,晚期才累及其他器官,较少侵犯肾脏也不产生坏死性肾小球肾炎。
由于鼻恶性肉芽肿是极少见的恶性肿瘤,尚没有随机临床试验来比较不同的治疗方案,因此对本病患者还没有建立标准治疗。建议根据肿瘤分期,进行综合治疗。早期可选择化学治疗和放射治疗的综合治疗模式。肿瘤发展至中晚期可选择化学治疗。
为抗肿瘤抗生素,通过抑制癌细胞遗传物质核酸的合成,本品抗瘤谱较广,对多种肿瘤细胞均有杀灭作用。
抗瘤谱广,是第一个所谓“潜伏化”广谱抗肿瘤药,对白血病和实体瘤都有效。
是夹竹桃科植物长春花中提取出的生物碱,因抗肿瘤作用良好,目前其制剂作为临床抗肿瘤药物。具有使细胞分裂在中期停止的作用,这与秋水仙素相似,但其作用比秋水仙素更强。
为抗叶酸类抗肿瘤药。该品为橙黄色结晶性粉末。主要通过对二氢叶酸还原酶的抑制而达到阻碍肿瘤细胞的合成,而抑制肿瘤细胞的生长与繁殖。
为细胞周期特异性抗肿瘤药物,作用于DNA拓扑异构酶Ⅱ,形成药物-酶-DNA稳定的可逆性复合物,阻碍DNA修复。
本疾病以放射治疗和化疗为主,临床一般无需手术治疗。
肿瘤对放射线的照射较为敏感,可用放射性照射来杀死肿瘤细胞或抑制其生长。使用的放射线包括放射性同位素产生的α、β、γ射线和各类X射线治疗机或加速器产生的X射线、电子线、质子束及其他粒子束等。
鼻恶性肉芽肿早期发现的患者有治愈可能。早期患者如果不积极接受治疗,肿瘤侵犯临近组织和器官,向远处转移,导致出现严重并发症,则预后不良。若患者发现时为终末期,患者的生命会受到威胁,剩余生存时间也会不同程度的缩短。
早期发现并且积极治疗的患者可能治愈。发现较晚的患者一般难以治愈。
早期发现并积极治疗的患者可能治愈,不会影响生存时间。晚期患者的生存时间会受到较严重的影响。
鼻恶性肉芽肿为恶性肿瘤,是慢性消耗性疾病,患者应以高蛋白饮食为主,也应忌烟、忌酒,多吃水果、蔬菜等。必要的患者应进行肠道外营养支持。
应以高蛋白饮食为主,如多吃鸡蛋、牛奶、肉类、海鲜等蛋白质含量丰富的食物。
忌烟、酒,吸烟喝酒对身体毫无益处,所以应戒烟、戒酒。
宜多食用含维生素丰富的食物,例如小麦、高粱、蜂蜜、水果和新鲜蔬菜等,对疾病治疗和身体健康都有帮助。
患者用药种类较多,家人应注意指导患者正确用药。也应积极给予患者心理安慰及鼓励,保持好鼻部及口腔的卫生,降低工作强度或禁止工作,适当运动,保持良好的生活习惯。
口服用药,了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,病人要遵医嘱正确服用。
保持好鼻部及口腔的卫生,饭后及时刷牙。
患者应降低工作强度,必要者紧张工作。
未卧床的患者应适当进行运动。
患者应养成良好的生活习惯,避免熬夜,忌烟、忌酒等。
家人积极给予患者安慰及鼓励,使患者保持良好的求生欲望。
患者如发现较长时间的鼻部不适及发烧,请患者及时就医,以免延误病情,造成对生活质量及生存安全的影响。
定期体检、平时养成良好的生活习惯、积极锻炼身体、避免长期使用免疫抑制剂、忌烟、忌酒等都可以对鼻恶性肉芽肿的预防起到一定的效果。
定期进行全面的体格检查,对此病的筛查及其他疾病的筛查都能起到良好效果。
养成良好的生活及饮食习惯,经常锻炼身体,使身体免疫系统处于正常的状态。
尽量避免长期使用免疫抑制剂。
忌烟、忌酒,吸烟会导致身体患肿瘤的概率增加。
[1]孙虹,张罗.耳鼻喉头颈外科学[M].第9版.北京:北京人民卫生出版社,2018:253.
[2]王汝玉.中国误诊学杂志[J].鼻恶性肉芽肿6例分析.2007.