视神经脊髓炎又称为Devic病,是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床表现为较为严重的视神经炎和脊髓炎,常见的有视力下降、失明、截瘫、膀胱及直肠功能障碍等,脊髓病变通常超过3个椎体节段,本病的预后较差,很难治愈。
视神经脊髓炎的发病机制目前尚未完全清楚,目前认为可能与遗传相关,主要是水通道蛋白4与抗体的特异性结合,造成血管和实质的损伤,导致轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤,同时有研究证明与病毒感染有关。
水通道蛋白4与抗体的特异性结合,最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
人类免疫缺陷病毒是破坏人类正常免疫系统的一种病毒,主要攻击人体的辅助T淋巴细胞系统,一旦侵入机体细胞,病毒将会和细胞整合在一起终生难以消除,正常免疫机制被破坏,增加了视神经脊髓病的发病概率。
视神经脊髓炎在性别组成上,单时相视神经脊髓炎男女患病率均等,复发型视神经脊髓炎女性的发病率明显高于男性,男女发病率一般在1:(5~10)。发病见于各年龄阶段,平均发病年龄在30~40岁,约10%的患者发病率小于18岁。地域差异上,认为亚洲、南美洲、非洲等地区的发病率较高。
女性的发病率明显高于男性人群,可能与女性的免疫机制有关,具体发病机制尚不明确。
人类免疫缺陷病毒破坏机体的正常免疫系统,导致机体的抗病能力下降,免疫机制容易发生破坏,因此发病率会明显增高。
视神经脊髓炎的患者主要损伤视神经和脊髓,其主要的临床表现为视力下降、眼痛、肢体无力、大小便障碍、头晕、头痛、恶心、呕吐等,若治疗不及时,会严重影响患者的生存质量。
视神经受损症状急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前1~2天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
脊髓症候主要以横贯性脊髓损害最为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉和运动障碍,以及膀胱直肠功能障碍,病变区神经根性疼痛、痛性痉挛较为突出,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
视神经脊髓炎可能还会出现脑干病变症状,常见的主要有顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓、脊髓交界区受累的症状,部分病例为首发症状。此外,间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
视神经脊髓炎首先会损伤视神经,早期可能会出现视力下降、视物模糊的表现,若病情没有得到有效的控制,疾病进展,后期患者常常会出现失明的现象。
临床研究约一半的患者在发病5年以后不能独立行走,影响正常的工作、生活,视神经脊髓炎大多数会损伤脊髓,导致患者失去正常的活动能力,是最常见的并发症之一。
共济失调是指早期肌力没有发生减退的情况下,肢体运动的协调动作失去平衡,多是由于视神经脊髓炎损伤中枢神经所致。
在急性期,如果炎症累计呼吸、心跳中枢,可能会引起呼吸骤停或心脏停止运动等,也可能会出现吞咽困难等恶性并发症。
视神经脊髓炎危害性很大,如果患者双眼同时或者是前后进行性受累,出现突然的视力下降,并且眼球胀痛,需及时就医,避免出现视神经损伤以及脊髓受损的症状。
一旦出现视力下降或者行动不便的现象时,均要及时前往医院,在专业医师的指导下明确具体的治疗方案。
若视神经脊髓炎的患者临床症状较为突出,要及时就医。
若出现严重的并发症,极大的影响患者的生存质量,要立即就医。
大多数患者优先考虑前往神经内科进行就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如高位截瘫、失眠等,可到相应科室就诊,如眼科、急诊科、重症医学科等。
因为什么来就诊的?
目前的主要症状是什么?
是否出现视力下降或者行动不利等伴随症状?
发病的时间及治疗经过?
是否在外院进行过相关的检查?
既往有无其他疾病史或者过敏史?
由于本病主要损伤中枢神经系统,因此早期进行头颅MRI极为重要,临床发现超过半数的患者脑内可发现无症状非典型样脱髓鞘病变,在MRI检查中常常会发现异常的病变,需要引起足够的重视,及时排除脑血管本身的病变或者视神经脊髓炎损伤所致。
由于视神经炎症性反应,引起局部脑脊液循环受阻,从而导致视神经鞘膜呈现长T1或者T2信号,眼部检查对于早期筛查视神经是否受累有着重要的意义。
包括视敏度、视野检查、视网膜厚度、视觉诱发电位检查,可明确患者有无眼部病变。
急性发病期,脑脊液中的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞会增高,对于判断炎症的感染有着重要的作用。
有很多患者可出现自身免疫疾病抗体阳性,对于疾病的诊断有着重要的参考价值。
可提示波形是否正常,时程有无明显延长,可明确眼部病变。
视神经脊髓炎主要根据视力下降、脊髓受损等表现,结合影像学检查和自身抗体阳性等。具备必要全部条件和支持条件中的任意两项,即可诊断视神经脊髓炎。
下列每项至少有1次发作,如视神经炎、横贯性脊髓炎。
正常或病变不符合多发性硬化影像学诊断标准;脊髓核磁下病灶超过3个脊椎节段;血清自身抗体阳性。
主要根据两者不同的临床表现、影像学等进行鉴别,多发性硬化是常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病,首发症状是肢体的无力,脑脊液检查是临床诊断的重要依据,相较于视神经脊髓炎,本病的严重程度较轻,预后较好。
视神经病是多种原因导致的视神经变性,失去传导能力,主要以视力下降和视野缺损为临床特点,容易与视神经脊髓炎相混淆,但从辅助检查及治疗方法上一般较容易鉴别。
治疗时要充分把握个体化的原则,对照患者的病情特点因人施治,定期评估疗效及用药的不良反应,随时调整治疗方案,以达到满意的疗效。
糖皮质激素作为急性期主要的治疗药物,为一线治疗方法,应用的原则是大剂量、短疗程,减药为先快后慢,后期减至小剂量长期维持,常用的主要是甲泼尼龙。
血浆置换对于糖皮质激素治疗无效的患者具有一定的效果,其机理可能与血浆中自身的抗体、补体及细胞因子等被清除有关。
注射免疫球蛋白可以用于急性期的治疗,对糖皮质激素反应较差的患者,可以酌情选用,需要注意其使用疗程,一般连续应用5天为一个疗程。
硫唑嘌呤是一种DNA合成抑制剂,主要通过干扰嘌呤合成从而抑制细胞增殖,达到治疗的作用,是目前预防视神经脊髓炎复发的一线推荐治疗方案之一,但长时间应用会产生发热、恶心、血小板减少、肝功能损害等副作用,对于血液病或者肝肾功不全的患者禁用。
环磷酰胺是烷化剂的一种,通过减弱淋巴细胞及其他细胞因子的活性发挥治疗作用,常与其他药物相联合,用于免疫疾病的治疗。
甲氨蝶呤主要通过干扰DNA合成发挥其免疫抑制的作用,但副作用较多,需要慎用。
利妥昔单抗是生物制剂,能够有效减灭淋巴细胞,起到治疗的作用。使用利妥昔单抗可能会产生恶心、头痛、乏力、皮疹、流感样症状等不良反应,使用时要严格掌握其禁忌症。
那他珠单抗作为预防视神经脊髓炎的二线药物,是一种单克隆性抗体,对于干扰素治疗无效的患者可能有效,但长期应用存在副作用,要谨慎使用。
是本病治疗必不可少的组成部分,通过支持治疗,可以使患者的功能障碍得到有效改善,提高患者的生存质量,通过肢体功能训练及药物支持均可以起到一定的效果。
视神经脊髓炎的预后差,5年内有半数患者单眼视力严重损伤甚至失明,约50%的患者5年后不能独立行走。疾病前两年频繁复发者或者首次发病严重者提示预后极差,单时相患者5年生存率为90%,复发型患者5年生存率为68%。
本病一般很难治愈,5年内有半数患者单眼视力严重损伤甚至失明,约50%的患者5年后不能独立行走。
预后较差,研究表明单时相患者5年生存率为90%,复发型患者5年生存率为68%。
视神经脊髓炎难以治愈,需要遵医嘱进行复诊,具体复诊时间要根据患者病情进行制定。
视神经脊髓炎患者的发病与饮食并无明显的关系,只需保证合理、均衡地分配各种营养物质,饮食有节,养成良好的饮食习惯即可。
视神经脊髓炎患者的护理以减轻临床症状、改善生存质量为主,保持积极、健康的心态,规律饮食,适当运动。
了解各类药物的治疗作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,学会正确服用。
患病期间建议卧床休息,不要剧烈运动,养成积极、健康的心态。避免预防接种,避免洗过热的热水澡、在强烈阳光下暴晒。
如果患者病情加重出现失明、截瘫等情况,要及时就诊。
用药期间出现不良反应或病情加重,要及时就诊调整药量或停药。
视神经脊髓炎的患者要遵从医嘱,在专科医师的指导下进行规律的治疗,若用药后出现不良反应,要及时咨询医生。
在使用激素或者免疫抑制剂时,要严格遵照医嘱服药,切记私自加量、减量或者停药。
如果患者有肢体、吞咽功能障碍,需要根据医生的指导,进行功能康复训练。
视神经脊髓炎的发病机制目前尚不清楚,建立良好的生活习惯,避免诱发因素,对于疾病的预防同样有着重要的意义。
保持良好的心态,避免不良情绪的长时间刺激。
起居有常,养成良好的生活习惯,保证足够的休息,营养均衡,适当参加户外运动,提高自身免疫力。
定期进行健康体检,预防各种疾病的发生,及早发现、及早治疗。
严格遵照医生的遗嘱进行用药,避免产生严重的副作用导致病情的加重。
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[1]贾建平.神经病学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社.2018:316-320.
[2]黄鑫,王晓凤,刘建国.视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展[J].中国神经科杂志.2017:148-151.
[3]皮红英,朱秀勤.内科疾病护理指南[M].人民军医出版社.2013:382.
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