向心性肥胖

病程起初为均匀性肥胖，随着病情进展，逐渐表现为向心性肥胖。特征性表现为满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪沉积增多、悬垂腹。后期可出现四肢瘦小表现。

高血压

一般收缩压和舒张压会有中度升高，并伴有轻度水肿，约有80%皮质醇增多症患者有高血压症状。

蛋白质代谢障碍表现

可表现为面色暗红、皮肤菲薄、皮下毛细血管清晰、呈现多血质面容。腹部、大腿内外侧、臀部可见紫纹。

糖代谢异常

部分患者表现糖耐量异常，出现类固醇性糖尿病。

肌肉骨骼异常

表现为四肢肌肉萎缩，晚期出现骨质疏松、骨痛。

性功能改变

性功能明显减退，女性可表现为痤疮、多毛、月经稀少甚至闭经不育，男性患者可表现为阳痿、睾丸变小、性欲减退等。

造血系统改变

患者因血液中中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少，易患各种感染。

本病少数患者可出现电解质及酸碱平衡紊乱，表现为低血钾性碱中度。部分患者可出现精神状态的改变。异位促肾上腺皮质激素综合征患者皮肤可有明显的色素沉着。

感染

由于机体分泌大量皮质醇，可抑制免疫系统功能，中性粒细胞移行能力较弱，淋巴细胞计数减少，功能受到抑制，患者容易受到多种感染。

心血管疾病

患者可有水钠潴留，肾素-血管紧张素系统激活，引发心血管疾病。

骨质疏松

患者可以出现骨痛，甚至骨折。

代谢综合征

少部分患者可有碱中毒，低血钾、尿钙增多等。

精神障碍

部分患者可有失眠，注意力难以集中，甚至狂躁和抑郁交替发作。

当出现激素分泌过多引起的各个系统症状，如向心性肥胖、高血压、紫纹等，应立即就医，行病史、实验室、影像学检查明确诊断。皮质醇增多症还需与肥胖症、假性皮质醇增多症等疾病进行鉴别。

• 青、中年患者出现与年龄不符的显著血压升高和骨质疏松时，伴有向心性肥胖、高血压、蛋白质代谢障碍表现、糖代谢异常、肌肉骨骼异常等症状且呈现进行性加重时，应及时就医。

• 出现感染、心血管疾病、骨折等症状时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去内分泌科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如意外发现肾上腺占位性病变、垂体占位性病变等可到相应科室就诊，如泌尿外科、神经外科等。
  

• 目前都有什么症状？(向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹等)
  

• 症状发生后，严重程度是如何变化的？
  

• 有没有良性肿瘤或癌症病史？
  

• 是否用药？用的什么药？是否有效果？
  

• 是否有明显的情绪波动和精神状态变化？

一般检查

询问个人史和家族史，包括年龄、职业、既往病史等，自觉症状有肥胖、肌萎缩、骨质疏松、性功能改变等症状。体格检查有高血压、向心性肥胖、皮肤紫纹等表现。

血液检查

• 血皮质醇测定及昼夜节律变化，皮质醇增多症的血皮质醇昼夜节律消失，表现为早晨血皮质醇水平正常或轻度升高，而下午4时或晚12时不明显低于清晨值。午夜血皮质醇大于7.5μg/dl，便于诊断。

• 血促肾上腺皮质激素(ACTH)测定，血ACTH水平对皮质醇增多症病因诊断有重要价值。

• 血电解质及血气分析，有助于了解机体电解质状态，低血钾碱中毒常见于异位促肾上腺皮质激素综合征和肾上腺腺癌和肾上腺皮质大结节增生患者。

24小时尿游离皮质醇测定

皮质醇增多症24小时尿游离皮质醇大多明显高于正常，正常成人24小时尿游离皮质醇排出量为47～110μg/24h，反映同期血循环中游离皮质醇的指标。尿肌酐值有助对尿液收集准确性的评价，从而排除假阴性结果。

地塞米松抑制试验

• 1mg过夜地塞米松抑制试验可作为门诊病人的有效筛选试验。检查方法为午夜一次口服地塞米松1mg，正常反应是次晨8：00～9：00血浆皮质醇抑制到5μg/dl以下。

• 小剂量地塞米松抑制实验是该病重要的定性诊断实验，主要用于24h皮质醇分泌均衡的患者，尤其用于鉴别假性皮质醇增多症，如可抑制，则为假性皮质醇增多症。

• 大剂量地塞米松抑制实验用于定位诊断，测定服药后血皮质醇及24小时尿游离皮质醇，可用来判断是否为促肾上腺皮质激素依赖性。

影像学检查

• 肾上腺B超可发现肾上腺增生或肿瘤。

• CT或MRI用于定位诊断，CT检查常用于检查肾上腺部位病变，而垂体部位病变则以MRI检查为佳，放射性核素碘化胆固醇肾上腺扫描。

皮质醇增多症的诊断主要依据典型的临床症状和体征，如向心性肥胖、皮肤紫纹、毛发增多、性功能障碍、高血压、疲乏等，结合尿17-羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11-羟皮质类固醇高于正常水平，并失去昼夜变化节律即可确诊。

肥胖症

肥胖症患者有肥胖体、代谢异常等，但非皮质醇分泌过量引起，可以通过1mg过夜地塞米松抑制或小剂量地塞米松抑制试验与皮质醇增多症进行鉴别。皮质醇增多症进行1mg过夜地塞米松抑制试验可作为门诊病人的有效筛选试验，正常反应是次晨8：00~9：00血浆皮质醇抑制到5μg/dl以下。

假性皮质醇增多症

严重抑郁、酗酒、神经性厌食、应激等均会引起皮质醇升高，小剂量地塞米松抑制实验是该病重要的定性诊断实验，主要用于24h皮质醇分泌均衡的患者，尤其用于鉴别假性皮质醇增多症，如可抑制，则为假性皮质醇增多症。

皮质醇增多症的治疗效果取决于病因，治疗的目的是祛除病因，纠正皮质醇增多的状态，并保护垂体及肾上腺的功能。临床中主要遵循早期长期、积极而理性、综合治疗、治疗措施个体化等原则，对患者进行药物治疗和手术治疗。

影响神经递质的药物

如多巴胺抑制剂溴隐亭、卡麦角林等，血清素受体抑制剂赛庚啶及生长抑素类似物。可作为辅助治疗使用。

肾上腺皮质激素合成抑制剂

米托坦主要用于肾上腺癌和不能手术的其他库欣综合征的治疗。美替拉酮，酮康唑疗效迅速是皮质醇增多症常用治疗药物。

皮质醇增多症

皮质醇增多症并发垂体腺瘤时，应手术切除肿瘤。若未能证实有垂体腺瘤而有肾上腺皮质增生者，可采用一侧肾上腺切除加垂体放射治疗、一侧全切和此对侧大部切除，单纯垂体照射等方法，但治疗效果均不十分满意。双侧肾上腺切除者，需采用糖皮质激素终身替代治疗。

肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤采用外科手术切除效果满意。由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术前、术中及术后应补充糖皮质激素，以防止肾上腺危象的发生。术前12小时、2小时分别肌内注射醋酸可的松，术中可用氢化可的松，术后继续用肾上腺皮质激素补充。肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗效果较好，有远处转移者，应尽可能切除原发病灶，可提高药物治疗和放射治疗的效果，不能切除或复发肿瘤者采用药物治疗。

结节性肾上腺皮质增生

按肾上腺腺瘤治疗原则处理。若为双侧性，尽可能保留肉眼观察无异常的肾上腺组织。

异位ACTH综合征

病变部位已确定者，手术切除肿瘤。若无法确定或不能切除病变时，可行肾上腺切除，以缓解症状。

对于促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征，当不能手术或手术失败时，可进行垂体放射治疗。

皮质醇增多症只能通过药物控制症状，不能根本治愈。

皮质醇增多症患者的生存时间不可一概而论，取决于病情的严重程度和致病因素、治疗是否及时，恢复情况和后期维持治疗的效果相关，一般情况下不影响患者的自然寿命。

皮质醇增多症患者出院后第1、3、6个月需到院复查，之后每年常规检查，必要时除常规检查外可以进行肾上腺B超检查、垂体或肾上腺CT检查或核磁共振成像(MRI)。

皮质醇增多症患者饮食原则应选择低热量、高蛋白和高钙食物，有助于预防因高水平糖皮质激素导致的骨骼肌肉丢失，摄入充足的钙和维生素D、限制饮食中盐的摄入，在伴有高血压患者中尤为重要。

• 可用食粮食类、豆类及其制品、新鲜蔬菜、水果、高钙牛奶、鸡蛋、鱼肉、去皮鸡肉、牛肉、瘦猪肉等。
  

• 进食含钾高的食物，包括鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯等。
  

• 保持低盐饮食，避免食用烟熏制品，保证每日食盐摄入量在6克以下。
  

• 高能量及高碳水化物食物，如巧克力、蔗糖、油酥、甜点心等需要少吃。

皮质醇增多症患者在日常生活中应注意遵医嘱用药，注意观察药物的不良反应，保持健康的生活方式，同时家属还应关注患者的心理护理。

口服用药

患者需要了解各类皮质醇增多症患者恢复和维持药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱服用，不能擅自停药，如果遇到问题，需要与主治医师沟通后进行药物调整。

保持健康的生活方式

保持规律的作息和饮食，改正不良饮食习惯与生活习惯，适当锻炼，如慢跑、游泳等有氧运动。积极控制原发疾病，这些都能延缓疾病进展，尽可能长时间维持高质量生活。

术后护理

术后患者应注意保持伤口的清洁、干燥，卧床休息为主，恢复后遵医嘱下床适当活动。

家属应关注患者心理问题，皮质醇增多症患者可发生焦虑和抑郁，家属应密切关注患者情绪变化，多陪伴患者，给予患者心理安慰。

皮质醇增多症尚无特效预防措施，但可以通过锻炼提高身体抗病能力，避免机体代谢异常。