短暂性棘层松解性皮病主要侵犯中年或老年人的躯干部位,典型皮损为瘙痒性丘疹或丘疱疹,病理上局灶性棘层松解性角化不良。此病多见于中年或老年人,特别是皮肤白皙的人好发。病因尚不明确,不少病人在日光照射后发病或皮疹恶化,可能与光线照射有一定的关系。治疗多使用糖皮质激素、异维A酸等药物,长波紫外线照射也有一定的效果。大部分患者都可以自然痊愈,可不进行治疗。
短暂性棘层松解性皮病的病因尚不明确,可能与某些药物的使用和日晒、药物、某些疾病等多种原因有关。此病多见于中年或老年人,特别是皮肤白皙的人多见。
该病确切的病因机制不清,可能与过热或过出汗、皮肤干燥、接触性皮炎、过敏刺激、异位性皮炎、日晒、药物(如磺胺临啶、重组人白细胞介素)、感染性疾病(皮肤马拉色菌、螨虫感染)、恶性肿瘤(血液、内脏肿瘤)、血透和肾移植(尿毒症患者的汗腺排泄较正常人降低)、化疗及放疗治疗,免疫抑制剂使用、接受高剂量化疗,骨髓移植,自体外周血造血干细胞输注及生物制剂等有关,有人认为遗传背景下,外界因素激发所致,但至今未被证实。
此病平均发病年龄多在40岁以上,男女比例3:1,目前缺乏确切的流行病学统计数据。
特别是皮肤白皙的人多见。
该病可伴随其他类型皮肤病发生,如接触性皮炎、银屑病或湿疹患者。
妊娠期间体内激素的正常变化可诱发多种皮肤病。
器官移植后身体易出现排斥反应,皮肤状态异常改变也是其表现之一。
短暂性棘层松解性皮病的主要表现为红棕色、皮色、1~3mm直径水肿性丘疹或疱疹,伴有瘙痒,无全身症状。好发于锁骨附近、颈根部、胸骨区、背上方,起病较急,多能自然缓解,皮疹常为暂时性,持续2周到数月。
出现红棕色皮色、1~3mm直径水肿性丘疹或疱疹,有时中心有角栓。皮疹散在分布或聚集成群,好发于锁骨附近、颈根部、胸骨区、背上方,也可见于上腹部、面部、耳廓及四肢。
多数患者在皮损同时伴有患处瘙痒,无全身症状。
接受日晒、电离辐射和2-氯脱氧腺苷可加重本病。
本病起病较急,多能自然缓解。皮疹常为暂时性,持续两周到数月,长期受到光线损伤的患者容易发展成为持久性。
如患者的皮肤出现红棕色、皮色、水肿性丘疹或疱疹,伴有瘙痒的症状,请患者及时就医于皮肤科。医生会进行相应的问诊、体格检查、辅助检查等,如组织病理学检查、血常规检查、免疫荧光检查等。根据患者皮损特点及辅助检查结果一般不难对此病进行诊断。临床上还应与日光性角化症进行鉴别。
如患者的皮肤出现红棕色、皮色、水肿性丘疹或疱疹,伴有瘙痒的症状,请患者及时就医。
患者应就诊于皮肤科。
目前有什么症状?
出现这些症状多长时间了?
有无其他病史?
出现这些症状有什么诱因吗?在什么时候可加重?
在家服用过什么药物吗?
注意观察患者的皮损位置,大小、颜色、形状、性质等,对疾病做出初步诊断。
取患者皮损边缘,送去病理科镜下检查,等待病理科结果,可明确诊断。
将皮损边缘取下一小块,进行细胞涂片,查看细胞的性质,明确诊断。
少数患者可出现血清IgE水平增高,帮助诊断。
检查的项目主要有红细胞计数、白细胞计数、血小板计数和血红蛋白含量等,少数患者可出现嗜酸性粒细胞增高,帮助鉴别诊断。
查看是否发生特异性免疫反应,明确诊断该病。
根据体格检查发现的皮损特征在配合辅助检查结果,即可进行正确的诊断。
皮损呈红棕色、皮色、1~3mm直径水肿性丘疹或疱疹。
细胞涂片常见棘刺松解细胞。有的病例可见到圆体细胞与谷粒细胞。
血清IgE水平增高。
血常规检查提示嗜酸性粒细胞水平增高。
组织病理学检查提示基本病变在表皮内,棘层肥厚,表皮内不同水平发生局灶性棘刺松解,形成裂隙,在裂隙内可见棘刺松解细胞和角化不良细胞。棘刺松解也可发生在毛囊内,表皮内可以有海绵形成。少数棘刺松解细胞可以在海绵形成的区域内或其附近。
毛囊角化病是一种遗传性皮肤病,面部、前额头皮和胸背等出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹,病理上可见垂直角化不全特征,而短暂性棘层松解性皮病病理主要表现为局灶性基底层上方棘层松解,裂隙形成,毛囊内可见毛囊棘层松解,可以此鉴别。
短暂性棘层松解性皮病的轻型病例抗瘙痒和局部糖皮质激素治疗即可,对难治性病例可采用异维A酸,系统应用糖皮质激素,皮疹控制后泼尼松可减量维持,绝大多数患者均能自然缓解,长波紫外线疗法也具有一定的效果。
此药物为中效能糖皮质激素,具有良好的抗炎、止痒、调节免疫、抗过敏的作用。轻型病例使用此药进行缓解瘙痒。糖尿病患者慎用、妊娠期慎用。对本品及甾体激素类药物过敏者禁用。不可长期大量大范围使用。
为糖皮质激素类药物,口服使用,用于控制此病的病情,控制住后可进行减量维持用药。具有良好的抗炎、止痒、调节免疫、抗过敏的作用。糖尿病患者慎用、妊娠期慎用。对本品及甾体激素类药物过敏者禁用。不可长期大量大范围使用。
具有调节上皮细胞及其他细胞的生长与分化的作用,对此病的治疗具有一定的效果。对本品任何成分过敏者、孕妇或即将妊娠的妇女、哺乳期妇女、肝肾功能不全、维生素A过量患者禁用。育龄期妇女或其配偶在开始服用异维A酸治疗前3个月、治疗期间及停药后3个月内应采用有效的避孕措施,禁止怀孕。
本病一般无手术治疗。
长波紫外线照射(PUVA)治疗效果较好,可加速皮损的恢复,可促进局部炎症的吸收,对于此病具有一定的疗效。
短暂性棘层松解性皮病的治疗效果较满意,预后良好,可以治愈,也可自愈,不会留下后遗症,不会对患者的生存时间造成影响。建议患者一个月进行一次复诊。
短暂性棘层松解性皮病可以治愈。
此病一般不会影响患者的生存时间。
建议本病患者一个月进行复诊一次,需进行体格检查、组织学检查、血常规检查等,以评估患者的病情发展及转归情况,用以调整治疗放案及用药方案。
短暂性棘层松解性皮病的患者无需特殊的饮食调理,日常饮食注意营养充足、营养丰富、营养均衡即可。
在短暂性棘层松解性皮病的护理中,患者应遵医嘱用药、注意保持患处干净卫生、禁止搔抓患处、避免受到阳光直射、避免受到放射线辐射等。患者自己也应积极关注自己的病情,注意观察自身的皮损的转归及恶化情况,并将其告知医生。此外,患者应特殊注意用药禁忌。
注意保持患处干净卫生。
禁止搔抓患处,抓破可能会导致继发感染。
避免受到放射线辐射、阳光直射,外出应做好相应的防范措施。
避免激烈运动,避免大量出汗。
可用无刺激的润肤剂保湿。
除医生对患者的病情进行监测外,患者自己也应积极关注自己的病情,注意观察自身的皮损的转归及恶化情况,并将其告知医生,以调整自身的治疗方案及用药方案。
患者应特殊注意药物的使用禁忌。
糖尿病患者慎用、妊娠期慎用。对本品及甾体激素类药物过敏者禁用。不可长期大量大范围使用。
对本品任何成分过敏者、孕妇或即将妊娠的妇女、哺乳期妇女、肝肾功能不全、维生素A过量患者禁用。育龄期妇女或其配偶在开始服用异维A酸治疗前3个月、治疗期间及停药后三个月内应采用有效的避孕措施,禁止怀孕。
此病的病因尚不明确,难以做到有效的预防,平时避免受到过量的光线照射可能会对此病的预防起到一定的作用。
平时避免受到过量的光线照射,外出做好防护措施。
妊娠及器官移植人群应注意日常皮肤护理,如使用润肤乳保湿、外出打遮阳伞、戴遮阳帽等防治长时间日晒。
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