心率增快，脉压变小

一般心排出量的下降，需低至心指数2.5L/(min.m²)时才出现以上临床症状。

血压下降

患者多表现为收缩压低于12kPa，并伴有头晕、出冷汗等症状。

四肢厥冷

多与血栓出现有关，可使四肢发冷。

尿量减少

患儿可出现尿量明显减少，甚至出现无尿症状，3～10岁患者的每天尿量可在500～1000ml。

• 如桡动脉、足背动脉脉搏细弱，中心静脉压上升，末梢血管收缩，四肢发冷、苍白或发绀等。此时心排血量等监测的结果可示心指数<2L/(min.m²)，搏血指数<25ml(/m²·次)。

• 因脑循环缺血，代谢产物堆积，容易导致患者出现神志改变、烦躁、谵妄、嗜睡等表现。

心源性休克

长期持续低心排出量会导致患者全身供血不足，严重者发生心源性休克。

有先天性心脏病手术史的患者，一旦出现临床症状如心率增快、脉压减小、血压下降、中心静脉压上升、四肢发冷等，应立即就医，根据患儿情况进行血液检查、心电图等，以确诊是否为小儿低心排出量综合征。

• 患有法洛四联症、左心室发育不良、右心室流出道梗阻解除不彻底的小儿，一旦出现心率增快、脉压减小、血压下降、中心静脉压上升、四肢发冷等，应立即就医。

• 心包压塞或心包缝合后紧束者出现以上症状，也应立即就医。

本病可在儿科或心血管内科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 心率增快是一过性还是持续的？

• 之前做过手术吗？

• 是否有以下症状？(如尿量减少、烦躁、谵妄、嗜睡等症状)

• 既往有无先天性心脏病的病史？

血液检查

一般为非特异性改变，血液生化可发现动脉血氧分压(PaO₂)下降，血液酸碱度pH值改变等，应进一步结合其他检查来加以确诊。

心电图

也为非特异表现，通过心电图检查主要用于检查心脏频率是否正常，一般本病可有心律失常等表现。

床旁摄片或B超

主要用于直观观察心脏的结构是否有明显的异常，也可看到心脏周围液性暗区，有助于心包填塞的诊断。

超声心动图

主要用于监测心功能是否有下降，患者有无心肌收缩不全等表现，从而进一步明确诊断。

结合患者临床表现以及检查结果有助于确诊：

• 典型小儿低心排出量综合征症状：心率增快、脉压减小、血压下降、中心静脉压上升、四肢发冷。

• 心电图、床旁摄片或B超、超声心动图等相应异常表现，如心律失常或心脏功能下降，心肌收缩不全等。

肝肾功能不全

该病也可影响动脉血乳酸水平，出现相应症状如尿量减少、四肢发冷等症状，当组织灌注改善后，如循环末梢温暖，尿量增加后乳酸仍有上升的可能，原因为机体氧债组织内堆积的乳酸释放入血。随着乳酸不断排出其血中水平不断下降，如一段时间后仍无明显下降应当考虑，临床主要可通过肝肾功检查、心电图、超声心动图等加以鉴别。

小儿低心排出量综合征以调节心率、调节心脏前后负荷和增强心肌收缩力为主，药物治疗常使用抗副交感神经药物、增强心肌收缩力的药物、血管扩张剂等。

抗副交感神经药物

可使心率增快，增加心排血量，如阿托品或异丙肾上腺素等。对室性心动过速可静脉注射利多卡因，而三度房室传导阻滞可滴注异丙肾上腺素。此外，一般还需应用起搏器增快心率。

增强心肌收缩力的药物

一般在扩充血容量后，患儿病情若仍不改善则考虑应用增进心肌收缩力的药物。静脉注射10%氯化钙起效较快，但作用短暂。对心率增快者，如血钾不低，可静注毛花苷C。对低血压患儿，需要持续滴儿茶酚胺类升压药物，异丙肾上腺素可增加心肌收缩力并舒张血管，因此可改善心排血量，但使用过程中应注意此药有引起心律失常可能。

血管扩张剂

如硝普纳等，主要为减低左心后负荷，从而增加心排量。硝普钠可通过降低主动脉压、左房压、肺动脉压等从而调节心排出量。

该病一般不采用手术治疗。

预计3天内不能经口摄食，或术前已存在营养不良及营养不良风险患者，建议营养支持治疗。血流动力学相对稳定48小时内应开始早期肠内营养(EN)，血管活性药不是营养治疗的禁忌。目标热量20～25kcal/(kg.d)，蛋白质1.2～1.5g/(kg.d)，循序渐进，建议4～7天达到目标量。

调节心脏前负荷，心脏的前负荷即左室舒张末压，一般情况下增加回心血量可增加心排量。因此可采用输血补液来增加血容量，以此增高心室充盈压。

本病轻症患者可治愈，重者预后较差，甚至可引起死亡。

本病轻者可痊愈不影响自然寿命，重者短期内死亡。

进行了法洛四联症、右心室流出道梗阻解除术或肺动脉畸形修复术的患儿，出院后第1个月、3～6个月规范复诊血液生化、B超、超声心动图等项目，以观察病情变化。

小儿低心排出量综合征的患儿应注意饮食分配，保证营养充足，有水肿者饮食中钠盐应减少，年长儿饮食应多样化，应给予容易消化且富含营养的高蛋白食品。

• 忌辛辣刺激食品，辛辣刺激性食物如辣椒、烧烤等，刺激性较强，小儿消化系统较为脆弱，因此不利于患儿消化，造成胃肠负担。

• 多进食富含维生素以及微量元素的蔬菜、水果，如苹果、梨、莴笋、胡萝卜等，以促进血液循环。

• 有水肿者饮食中钠盐应减少。

• 年长儿饮食应多样化，应给予容易消化且富含营养的高蛋白食品，提供全面营养，补充奶及奶制品、谷类、水果蔬菜、肉、豆、蛋、禽、鱼等。

小儿低心排出量综合征患者应从日常生活加以改善，如多进行休息等，此外患者家属也应密切监测患者生命体征等，同时监测患儿情绪等，避免较大波动。

休息与镇静

休息和睡眠可减轻心脏负担，因此应保证患者充足睡眠，平卧或取半卧位，尽力避免患儿烦躁哭闹，患儿哭泣时应加以安抚，尽量保证室温适宜，避免患者过度烦躁。

吸氧

家属熟练掌握家用吸氧仪操作，按医嘱对气急、发绀者使用家用吸氧仪给氧，同时监测患儿面色、呼吸频率等。

用药

小儿用药前应明确有无药物过敏史，预防发生不良反应，并注意遵医嘱规范用药。

家长注意观察患儿基础生命体征，如患者呼吸、心跳等，日常生活中多注意患者嘴唇、指甲、面色等，以密切观测其贫血状态是否得到了纠正，若吸氧等无法改善，应及时就医，以及时输注红细胞。

• 患儿家属应时刻关注患儿情绪，避免患儿情绪波动幅度过大，确保病情稳定。

• 注意患儿的保暖，防止肺部感染，并积极预防呼吸机相关肺炎的发生。

• 注意患儿心理状态，多给予关爱，必要时带其进行小儿心理辅导。

已确诊为先心病的患儿应加强各种防治心肌缺氧、缺血的措施，积极防治心率、心律失常，术前还可早期给予控制或减轻肺动脉高压的药物进行治疗，从而减少小儿低心排出量综合征的发生。

对高危患者，如已进行手术的先心病患儿，如法洛四联症患儿等，及时定期进行心电图、B超等检查，从而早期发现并治疗。

• 加强各种防治心肌缺氧、缺血的措施，防治心率、心律的失常。

• 防止心脏受压，防治冠脉供血不足等，手术前给予吸氧、营养心肌、强心利尿等治疗，可使心功能得到改善。

• 对分流量大伴有肺动脉高压的先天性心脏病患儿，应在术前早期给予血管紧张素转换酶抑制剂进行治疗，控制或减轻肺动脉高压，可减少低心排出量综合征的发生。