增生性毛根鞘瘤是一种发生于皮肤附属器官的肿瘤，起源于毛囊下部周围的外毛根鞘细胞，临床上较少见，其发病率约占皮肤肿瘤的0.1%。增生性毛根鞘瘤又称为增生性表皮样囊肿、增生性毛鞘瘤、增生性毛发囊肿、增生性毛囊囊肿。皮损初起为半球形隆起皮面的丘疹或结节，逐渐增大形成斑块或分叶状团块，可破溃，多数表现为孤立存在的结节或肿块。此瘤生长缓慢，病程较长，大多为良性，亦可呈潜在恶性。一般手术治疗，但若治疗不彻底，容易复发。

增生性毛根鞘瘤多见于60岁以上女性，好发于暴露在阳光下的部位，其发病原因尚不十分清楚，目前认为增生性毛根鞘瘤与毛鞘囊肿局灶性上皮增生有关，也可能与遗传因素、感染、化学刺激以及外伤导致的慢性炎症等有关，可能由烧伤诱发。

• 毛鞘囊肿局灶性上皮增生。

• 遗传因素，多发性增生性毛根鞘瘤有家族聚集现象，可能与染色体显性遗传有关。

• 慢性炎症，如皮肤受到感染、化学刺激以及外伤导致的慢性炎症，可诱导上皮增生，进而导致本病的发生。

烧伤亦可能为该疾病的诱发因素，尚待进一步研究证实。

增生性毛根鞘瘤是一种来源于外毛根鞘细胞的少见肿瘤，临床上较少见，其发病率约占皮肤肿瘤的0.1%。多见于60岁以上女性，好发于暴露在阳光下的部位，90%以上的病变位于头皮，也可于面部、躯干、背部和前额。此瘤生长缓慢，病程较长，大多为良性，亦可呈潜在恶性。

多见于60岁以上老年女性，可能主要是随着年龄增长，皮肤免疫能力下降有关。

增生性毛根鞘瘤为孤立性肿瘤，初起为粉瘤样皮下结节，可长大成隆起性分叶状团块，可破溃。可与头皮一个或数个毛鞘囊肿并发。本病90%发生于头皮，其余主要发生于背部。大都为老年人，80%为妇女。有的肿瘤除毛鞘角化外，还有类似毛囊漏斗的角化改变。这些改变包括表皮样角化致角珠形成，有些则类似鳞状回旋。某些肿瘤因一些瘤细胞贮有糖原而空泡化，或形成透明细胞。

破溃

当肿块过大时，可能会在外力作用下破溃，也有部分患者会自行破溃，破溃后感染的风险更大。

感染

感染一般继发于破溃后，细菌侵入血液，引起急性全身性感染，严重时导致脓毒血症，可致死。

若患者出现半球形隆起皮面的丘疹或结节，逐渐增大形成斑块或分叶状团块，应及时到皮肤性病科就医，并做组织病理学检查、皮肤镜检查、超声明确诊断，但需要与鳞状细胞癌、外毛根鞘癌等疾病进行鉴别。

• 对于暴露部位，如头皮、面颈等部位出现隆起的皮下结节、丘疹或肿块的患者应及早就诊，在医生的指导下进一步检查确诊。

• 已经确诊并接受治疗后，若同一部位又出现类似皮损应及早就医。

该疾病患者需要到皮肤性病科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 观察皮损特点？皮损所在部位？典型皮损？单发还是多发？大小、质地怎么样？

• 目前都有什么症状？(如疼痛、瘙痒、出血、溃疡、化脓等)

• 既往有无其他的病史？有无家族史？有无感染病史？有无外伤史？

• 既往有没有此病病史？

组织病理学检查

• 肿瘤位于真皮内由鳞状上皮细胞团块构成，类似鳞状细胞癌，但肿瘤团块小叶间有特征性的清楚的边界、规则的无浸润带。

• 肿瘤团块周边细胞常呈栅栏状排列，并被一层厚的有折光性的基膜包绕。

• 肿瘤团块内可见大量透明细胞，染色阳性。

• 特征性改变是病灶中出现广泛的毛鞘角化、坏死及个别细胞的角化和鳞状涡的形成。

• 细胞偶尔呈轻度异形改变，核分裂像一般限于基底细胞层，极少出现病理性核分裂象。出现以上表现，加之皮损特点即可确定诊断。

皮肤镜检查

有助于分辨增生性毛根鞘瘤和其他皮肤病，可以大致判断病变的良恶性。

超声

观察结节内部性质，超声检查比较方便、简单。

磁共振成像

帮助判断疾病的及其严重程度及时制定治疗方案。

• 患者出现不明原因的头皮或背部孤立性结节。

• 组织病理学出现真皮内鳞状上皮细胞团块，且存在染色阳性的透明细胞、广泛的毛鞘角化、坏死及个别细胞的角化和鳞状涡。

鳞状细胞癌

多发于50岁以上的男性，好发于皮肤与黏膜交界处，与增生性毛根鞘瘤一样均会引起皮肤的溃烂，与之不同的是病情发展迅速，常有溃疡、脓性分泌物、臭味；易转移，预后不良；肿瘤由鳞状上皮细胞团块组成，细胞团界限不清，瘤细胞有明显的异型性，呈侵袭性生长，中心部有角化性癌珠，角化模式为逐渐角化，无钙化及腔隙形成；过碘酸雪夫染色阴性。二者可通过抗体检测相区别，针对毛型角蛋白的单克隆抗体AE13和AE14，增生性毛根鞘瘤阳性，而鳞状细胞癌阴性。

外毛根鞘癌

外毛根鞘癌是增生性毛根鞘瘤的恶变，外毛根鞘癌主要成分为不典型透明细胞(而不是棘细胞样鳞状细胞)，而增生性毛根鞘瘤(包括M增生性毛根鞘瘤)主要成分是胞质嗜伊红的棘细胞样鳞状细胞， 尽管可出现透明细胞分化，但也只是局灶性。

增生性毛根鞘瘤的治疗首选手术治疗，可通过切除肿瘤，改善功能和外观，如广泛切除术后可进行局部放疗以及长期随诊。

该疾病一般无需药物治疗。

增生性毛根鞘瘤的治疗方案首选手术治疗，病变部位扩大切除常常可取得良好的效果，术后很少出现复发或转移，预后较好。

在广泛局部切除基础上可酌情加局部放疗并长期随访。

增生性毛根鞘瘤可以治愈，但治疗不彻底易复发。

该疾病经积极、有效治疗后预后较好，一般不会影响自然寿命。

本病无固定复诊周期，可根据预后情况遵医嘱复诊。

增生性毛根鞘瘤患者术后需要从流质饮食逐渐恢复到正常饮食，同时可多食用营养丰富、富含维生素和纤维素的食物，同时注意避免吃辛辣、刺激性食物以及饮酒。

• 术后刚开始应进食流食，如鸡汤、酸奶等，慢慢转为半流食，如粥、豆腐脑等，逐渐过渡为正常饮食即可。

• 术后宜多食用营养丰富高蛋白类食物，如鸡蛋、牛奶、鱼肉等。

• 多吃富含维生素和纤维素的食物，如新鲜的水果、蔬菜、五谷杂粮等。

• 忌吃生的葱、姜、蒜、辣椒等辛辣刺激性食物。

• 忌一切酒类饮品。

增生性毛根鞘瘤患者术后要注意保持皮肤清洁卫生、选择宽松异物，注意卫生与定期换药。需要特别注意的是，本病患者手术范围较大时，需要减少局部活动。

• 保持皮肤清洁卫生，不要随意接触污染物，如灰尘等。

• 平时衣物适合选择宽松舒适纯棉衣物。

• 注意个人卫生，勤洗澡，建议使用医生推荐的洗发水及沐浴露，减少刺激性。

• 禁止搔抓，防止皮肤破损感染。

• 术后患者护理应遵循医生指导，比如定期换药等。

• 术后24小时以内伤口处应避免接触水，禁止泡澡。

手术范围较大时，需减少局部活动，避免发生伤口破裂。

增生性毛根鞘瘤发病原因目前尚不十分清楚，目前无特异性的筛查以及预防方式。