局限性胸膜间皮瘤以往习惯称为良性间皮瘤,目前被称为胸膜局限型纤维瘤或局限型间皮瘤,胸膜局限型纤维瘤(局限型间皮瘤)包括良性及恶性两类。良、恶性局限型纤维瘤可能为两类不同组织来源的肿瘤。患者可能出现咳嗽、胸痛、气短、消瘦等症状。本病治疗以手术治疗为主,切除肿瘤是治疗关键。本病经治疗后,多数预后良好。
局限性胸膜间皮瘤目前的病因尚不明确。局限性胸膜间皮瘤细胞来源是未成熟的间质细胞,其存在位于胸膜间皮细胞层下的疏松缔组织中,多为良性,部分肿瘤细胞可有恶变。
目前未能有准确数据支持局限性胸膜间皮瘤的发生与何种致病因素相关,能知道的仅为该肿瘤与弥漫性胸膜间皮瘤的病因不同,弥漫型多有石棉接触史,为恶性肿瘤,而局限性胸膜间皮瘤的发病与接触石棉无关。
此病发病率约为大约2.8/10万,占胸膜肿瘤的5%。
本病好发于40~70岁人群。
局限性胸膜间皮瘤早期无明显症状,多数局限性良性胸膜间皮瘤患者只在因其他原因进行胸部X射线或CT检查时发现肿瘤。随着疾病进展,常见症状主要有肿瘤压迫引起,包括干咳、胸痛、气急、胸闷等。
大多数良性胸膜间皮瘤病人没有症状,在查体摄X线胸片时被发现。肿瘤较大时可有压迫症状,压迫支气管可造成肺不张,此时可以出现咳嗽、胸部沉重感和气短,无任何感染指征的发热约占全部有症状病例的25%。
良性纤维性胸腔间皮瘤常伴有两组类新生物综合征,即肥大性肺性骨关节病和低血糖。20%可有肥大性肺性骨关节病和杵状指、关节僵直疼痛、踝部水肿等。大多数有肥大性肺性骨关节病的患者,其胸内肿瘤直径>7cm。在肿瘤被切除后此综合征即缓解。4%良性间皮瘤有低血糖综合征,其发病机制尚不明,有可能肿瘤消耗葡萄糖和肿瘤产物抑制脂类分解及肝糖异生。切除肿瘤后,此综合征也随之消失。
较少见的症状是咯血、寒战、夜间盗汗和体重减轻,少数病人有胸腔积液。
因为肿瘤有一定的内分泌动能,所以导致病人出现肥大性肺骨关节病,表现为关节僵硬、关节痛和踝关节水肿等。
部分患者会出现胸腔积液,尤其恶性病变者。患者可出现胸闷、气促等表现。一般通过X线检查发现。
未切除肿瘤前患者可出现难治性低血糖,主要表现为易晕厥,内科治疗效果差,切除肿瘤后有所缓解。
恶性病变侵犯胸壁可导致肋骨破坏。
局限性胸膜间皮瘤,由于肿瘤较小时,一般无症状,而当瘤体较大时,对身体损害较大,就应及时前往医院切除,所以当患者出现咳嗽、胸痛、低血糖、关节痛等症状时,应及时的前往医院查明病因。然后医生根据病情,安排检查,前期诊断主要依靠影像学检查。
当患者出现咳嗽、胸痛或胸闷时,应该及时就医。
当患者有不明原因消瘦、咳血、发热等症状时,应该及时前往医院检查明确病因。
患者优先考虑到呼吸内科或胸外科就诊。
既往曾患哪些疾病?
主要有哪些症状?
出现症状多久了?
曾就诊吗?曾接受何种检查?检查结果如何?
曾接受何种治疗?治疗效果如何?
X线检查为最常见的影像学检查,X线胸片能清晰地记录胸部的大体病变,如胸部炎症、肿块、结核等。本病的X线胸片上可显示靠近胸膜的孤立的类圆形块影,肿瘤密度均匀。位于叶间裂的间皮瘤可呈卵圆形。
分辨率和定位要显著好于胸片,是目前诊断局限性胸膜间皮瘤最主要的方法,可以明确病变的范围及周围脏器受累及的情况,是否有胸腔积液、肋骨破坏。增强扫描可观察肿瘤血液供应的情况。
对于存在胸腔积液的患者,彩超检查能够判断胸腔积液的量以及充盈范围,并为胸腔穿刺术进行较为清晰的指导。
通过手术或穿刺获取组织样本,进行病理学检查,这是对肿瘤病情最为重要的诊断方式。
患者出现胸痛、咳嗽、气喘、发热等症状。
X线及CT显示胸膜有孤立性结节,要考虑局限性间皮瘤的可能。
组织病理学检查有相应的病理学特点。
结核性胸膜炎以中青年居多,临床上除有胸闷、咳嗽外,发热为常见的临床表现之一。对胸膜病变诊断胸膜结核但抗结核治疗无效,应争取尽早行胸腔镜检查或手术探查,将二者鉴别。
胸膜转移性肿瘤常来自肺癌、乳腺癌或其它部位恶性肿瘤,部分病人合并胸水,但胸膜转移瘤多为多发,有其它部位恶性肿瘤病史,胸膜穿刺或胸水病理可鉴别诊断。
局限性胸膜间质瘤手术切除肿瘤是最有效的治疗方法,大部分局限性胸膜间皮瘤病人经手术切除后痊愈,少部分恶性肿瘤病人术后肿瘤复发,再次手术仍可获得部分疗效,少数病人死于远处转移。
恶性局限性间皮瘤无法手术时,可考虑化疗,治疗方案为培美曲塞与铂类药物联合应用,近年来化疗联合免疫治疗(帕博利珠单抗)取得较好效果。
良性胸膜间皮瘤的手术效果较好,但有一定复发率,肿瘤切除范围应包括肿瘤周围2cm以上的正常胸膜组织、肺组织及胸壁组织,复发的患者可考虑再次手术。
局限性恶性胸膜间皮瘤要切除肿瘤周围更多的受侵组织,包括肋骨及胸壁重建,必要时肺叶甚至全肺切除。对于胸膜广泛转移,胸腔镜下滑石粉胸膜固定术是最常用的减症方法。
通常5cm以内的局限性胸膜间皮瘤都可以在胸腔镜下完整切除,包括肺叶切除甚至全肺切除,对于巨大肿瘤或广泛侵及胸壁需要胸壁重建的患者,开胸手术是主要的方式。
尤其是恶性局限性间皮瘤要尽可能切除肿瘤周边2~5cm受累组织和脏器,包括心包及膈肌和肺组织。良性病变及老年患者要考虑更多保留脏器功能。该手术由于手术创伤和手术难度较小,患者的适应症和耐受性较好。
如果心包、膈肌切除过多,应该用其它组织或人工材料加以修补,肋骨切除范围大要考虑胸壁重建。
手术后约10~20%的局限性胸膜间皮瘤病例复发,部分病人需再次手术治疗,少数病人死于远处转移。个别病人在初次手术10年后才复发,故建议术后应每年作胸部CT检查,出现症状复发可考虑再次手术。
部分局限性恶性胸膜间皮瘤术后复发,其他一般都可治愈。
良性胸膜间皮瘤患者经过手术治疗后,大多数病人肿瘤不复发,基本不影响寿命。
手术治疗后的患者一般术后半年、定期复查,以胸部CT为主,观察有无复发。5年以后可以每年复查一次。
局限性胸膜间皮瘤患者应吃高蛋白富含维生素的饮食,补充营养,但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定。
局限性胸膜间皮瘤患者严禁吸烟。
局限性胸膜间皮瘤患者日常需注意休息,避免劳累,以免呼吸困难的发生,休息好有利于疲劳的恢复。适当的运动可以增强体力,增强抗病能力。两者相结合,可更好的恢复。
局限性胸膜间皮瘤患者注意适当休息,勿过劳,掌握动静结合。
继续服用药物治疗其它疾病,如糖尿病、高血压,做好护理。
保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神以及坚强战胜疾病的信心,不要恐惧。
目前由于局限性胸膜间皮瘤的病因不明确,暂无有效的预防措施,只能增强机体免疫力,减少肿瘤的发生几率。
一般依靠体检时的影像学检查来进行早期筛查,达到早发现、早治疗的目的。
由于病因不明,无有效预防措施,只能通过加强锻炼、早起早睡、忌烟、忌酒等方式提高身体素质,降低疾病发生概率。
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[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学[M].第4版.人民卫生出版社,2017:1399-1402.
[2]陈孝平,汪建平,赵继宗.外科学[M].第9版.人民卫生出版社,2018:259-260.
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