特发性息肉样脉络膜血管病变是一种病因不明确的少见眼底病，可以引起视力下降、视物变形、视物范围内有暗点，眼底表现多发或者单个橘红色病灶，大片深层或者视网膜前出血，出血性或者浆液性色素上皮脱离，硬性渗出，年长患者可见玻璃膜疣，晚期可见机化增殖膜形成，严重的影响视功能，可以引起失明发生。目前主要采取玻璃体腔注射抗血管生长因子药物(抗血管内皮生长因子)、激光光凝、手术治疗，通过综合治疗一般能治愈。

典型性

哚菁绿脉络膜血管造影既可以发现异常脉络膜分支状血管网，又可以见到血管瘤样扩张的结构，二者兼备，有时还可以见到出血性色素上皮脱离。

息肉性

哚菁绿脉络膜血管造影检查可以见到血管瘤样扩张的囊腔样结构，而见不到异常脉络膜分支血管网。

亚洲圆桌会议建议分为：

静止型

只有息肉病灶，无渗液或者出血。

渗出型

可见神经视网膜增厚、脱离浆液性视网膜色素上皮脱离、脂质渗出。

出血型

出血小于4个视盘面积，伴有或者不伴有上述表现。

大量出血型

出血大于4个视盘面积，伴有或者不伴有上述表现。

特发性息肉样脉络膜血管病变的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明，但经研究发现可能与种族、年龄、高血压、糖尿病、心血管疾病、先天性脉络膜血管发育异常等都有关系。一般好发于有色人种，患者平均年龄在50岁以上，亚洲男性发病率高于女性。

特发性息肉样脉络膜血管病变病因不明确。但经研究发现可能与种族、年龄、高血压、糖尿病、心血管疾病、先天性脉络膜血管发育异常等都有关系。

在欧洲、美国、亚洲均有报告，一般认为在有色人种更多见。发病年龄平均在50岁以上，男女均可以发病，亚洲人群单眼发病多见。目前尚未该病的患病率或者发病率的报告，亚洲地区报告的特发性息肉样脉络膜血管病变的患病比例较高，特发性息肉样脉络膜血管病变在湿性年龄相关性黄斑变性的20%以上。

种族

一般认为有色人种更多见。

年龄

特发性息肉样脉络膜血管病变患者的平均年龄在50岁以上。

男女均可以发病

亚洲男性发病率高于女性。

视力下降

视力下降的程度不同，通常为逐渐下降，若发生玻璃体积血，视力可突然严重下降。

视物变形

当患者视物时，会出现直线变弯等症状。

视野中心暗点

当病灶累及黄斑时，患者视野中心会出现暗点。

玻璃体积血

脉络膜新生血管膜破裂可以引起视网膜深层、视网膜浅层、视网膜前出血，出血突破内界膜玻璃体后皮质可以导致玻璃体积血，导致视力突然下降，严重的影响视功能。

增殖性玻璃体视网膜病变

特发性息肉样脉络膜血管病变玻璃体积血、视网膜出血以及新生血管膜形成均可以导致玻璃体视网膜极机化增殖，严重的会影响视功能，是导致失明发生的主要原因。

特发性息肉样脉络膜血管病变早发现、早诊断、早治疗对于控制病情、改善症状、预防并发症极其重要，当患者出现视力下降、视物变形应及时就诊。明确诊断除眼科常规裂隙灯显微镜、检眼镜外，还需要进行眼科特检如吲哚菁绿脉络膜血管造影、光学相干断层扫描(OC)或OCTA等检查。注意本病要和年龄相关性黄斑变性、中心性渗出性脉络膜视网膜病变相鉴别。

• 对于高危人群，年龄大于50岁，定期眼科裂隙灯显微镜、检眼镜检查非常有必要。无论是不是高危人群，一旦出现视力下降、看东西变形等，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下发现眼底多发或者单个橘红色病灶，有视觉模糊、看东西变形等症状，高度怀疑特发性息肉样脉络膜血管病变时，应及时就医。

• 已经确诊特发性息肉样脉络膜血管病变的患者，若出现视力突然恶化，应立即就医排除玻璃体积血等。

特发性息肉样脉络膜血管病变需要就诊于眼科。

• 是否有以下症状？(如视力突然下降等症状)

• 视力下降是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如看东西变形、看东西发暗等)

• 是否在其他医院进行过治疗？

• 既往有无其他的病史？

检眼镜眼底检查

检眼镜眼底检查是否有多发或者单个橘红色病灶、深层或者视网膜前出血、出血性或者浆液性色素上皮脱离、硬性渗出、玻璃膜疣等。

吲哚菁绿脉络膜血管造影

吲哚菁绿脉络膜血管造影对其诊断至关重要。由于本病为脉络膜层血管异常，因此只有通过吲哚菁绿血管造影才能清晰显示。典型的特征脉络膜的异常分支血管网血管管径粗，走行可以呈扇形、伞形，或者放射状，常可以滋养血管。在异常血管网的末端可见血管瘤样扩张的结节或者称为息肉样结构，可以是单个或者多个成串，可见所谓的冲刷现象，息肉样结构的边缘可见浆液或者出血性的色素上皮脱离，这是诊断此病的显著影像体征。晚期造影像可见所谓的晚期地图样强荧光这是其重要特征。

光学相干断层扫描(OCT)或OCTA检查

光学相干断层扫描检查结节样强荧光的对应部位，可见色素上皮下呈圆顶隆起。视网膜下橘红色病变处显示高度隆起。异常血管位于玻璃膜与视网膜色素上皮之间。

特发性息肉样脉络膜血管病变的诊断根据临床表现、眼底检查配合吲哚菁绿脉络膜血管造影一般可以明确诊断。典型眼底表现多发或者单个橘红色病灶。吲哚菁绿脉络膜血管造影典型的特征脉络膜的异常分支血管网，异常血管网的末端可见血管瘤样扩张的结节或者称为息肉样结构，晚期地图样强荧光。

年龄相关性黄斑变性

45岁以上，白色人种更多见，眼底大多可见硬性或者软性玻璃膜疣，眼底不见橘红色息肉样病灶。特发性息肉样脉络膜血管病变眼底表现多发或者单个橘红色病灶，以此可以相互鉴别。

中心性渗出性脉络膜视网膜病变

发生于中青年，眼底黄斑区黄白色渗出，边缘可见新月形出血，玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子治疗效果好。特发性息肉样脉络膜血管病变可见大片深层或者视网膜前出血，可见一处或者多处出血性或者浆液性色素上皮脱离，晚期机化增殖膜形成，有的表现视网膜硬性渗出、玻璃膜疣等，以此可以进行鉴别。

由于特发性息肉样脉络膜血管病变的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。目前临床上主要采取玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子药物治疗、激光光凝、玻璃体切割手术治疗。治疗强调个体化治疗方案原则。

玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子减少异常血管的出血渗出，减轻黄斑水肿，如雷珠单抗、贝伐单抗等。对其过敏、孕妇、哺乳期禁忌使用，注意玻璃体腔注射时避免视网膜出血、感染发生。

特发性息肉样脉络膜血管病变玻璃体切割手术

适用于大量玻璃体积血长期不吸收或者严重的视网膜下出血。

激光治疗

特发性息肉样脉络膜血管病变位于黄斑中心外的息肉样病灶可以使用氪红激光光凝进行治疗。

光动力疗法

特发性息肉样脉络膜血管病变目前认为光动力疗法是有效方法，适用于脉络膜新生血管位于黄斑中心凹者。

特发性息肉样脉络膜血管病变通过综合治疗一般能治愈。

特发性息肉样脉络膜血管病变一般不会影响自然寿命。

特发性息肉样脉络膜血管病变治疗刚开始，至少每1周复查一次，达到病情稳定可3个月复查一次。

特发性息肉样脉络膜血管病变患者应注意膳食多样化，避免不规律进食、暴饮暴食。多食用水果、蔬菜，如苹果、梨、西红柿等。

• 多进食富含维生素、纤维素的食物，防止便秘，可以多吃水果、蔬菜，如苹果、梨、西红柿、西瓜、黄瓜、冬瓜等。海带含碘丰富，有利于出血、渗出的吸收。

• 不吸烟不饮酒。不吃肥甘厚腻食物，如动物内脏等。

• 忌厚味辛辣之品，避免易致敏和刺激的食物，如鱼虾、浓茶、咖啡、酒类等。

• 患者应了解各类抗血管内皮生长因子药物的作用、剂量、用法、不良反应(结膜出血、眼睛疼痛、飞蚊症、视网膜出血、感染等)和注意事项(眼内炎、孕妇、哺乳期、过敏者禁忌使用)，并正确服用。

• 特发性息肉样脉络膜血管病变出血早期需要半卧床休息，避免眼球剧烈活动，避免出血加重，中晚期可以考虑进行适宜活动。

• 光动力疗法治疗后需要避光72小时，严禁户外活动。玻璃体切除手术注意伤口清洁，遵从医嘱定期复查。

由于特发性息肉样脉络膜血管病变病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯，对于50岁以上的中老年人，宜及早开始进行眼底病筛查，对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

对于50岁以上的中老年人，宜及早开始进行眼底病筛查。宜每半年~1年检眼镜检查一次眼底。

特发性息肉样脉络膜血管病变病因不清楚，目前无有效的预防方法。疾病发生后，为了预防其发展，需要让眼多休息，及时、定期复查。另外要养成良好的生活习惯，以清淡饮食为主。