卵巢两性母细胞瘤是一种临床极罕见且具有不同混合形态的卵巢性索间质肿瘤,临床表现主要包括男性化、闭经、月经过多、腹部肿块。由于临床极其罕见,又无区别于其他卵巢肿瘤的特征性临床表现及特点,故极易误诊。卵巢两性母细胞瘤病因尚不明确,病理诊断为其金标准,手术是有效治疗手段,多数在形态上呈良性表现,但目前仍视为低度恶性肿瘤,生长缓慢,一般预后良好。
卵巢两性母细胞瘤的病因目前尚不明确,有研究支持基因突变可能是导致卵巢两性母细胞瘤发病的关键因素之一,部分卵巢两性母细胞瘤患者存在FOXL2基因的改变。
研究证实,数例卵巢两性母细胞瘤患者存在FOXL2基因的改变。
卵巢两性母细胞瘤由于病例数少,目前缺乏准确的流行病学资料。世界各地均有散发报道,说明卵巢两性母细胞瘤的发生无种族、地域差异。该病好发于育龄期女性,也有青春期少女发病的病例。
卵巢两性母细胞瘤的主要临床表现为男性化、闭经、月经过多、腹部肿块。临床症状可表现为雄激素过高症状,也可表现为雌激素过高症状。
两性母细胞瘤多发生于单侧卵巢,平均直径6cm以下,通过仔细的盆腔检查及B超等辅助检查,大多数附件区实性占位性病变可以被发现。但是有个例肿瘤重1490g,体积达21cm×14cm×10cm。
由于肿瘤由颗粒-泡膜成分和支持-间质成分组成,瘤细胞可以分泌雌激素,亦可以分泌雄激素,因此临床上可出现内分泌变化的多种表现。
可以出现月经过多、绝经后出血等临床症状,以及子宫增大、子宫内膜增生性病理改变。
闭经、乳腺萎缩、多毛、声音低哑、阴蒂肥大等男性化症状,会在部分患者出现。
当肿瘤巨大时,可压迫盆腹腔脏器、血管等导致腹水、肾积水等并发症,患者可以出现腰腹部疼痛、排尿困难、恶心、呕吐等症状。
过大肿瘤在剧烈运动、改变体位或排尿后卵巢肿物易发生蒂扭转,可表现为剧烈腹痛,性质为持续性疼痛,且间断性加重,有时可一出现恶心、呕吐的症状。
对于有性激素紊乱的患者,如男性化或月经不规则,需在医生的指导下进一步检查,优先就诊于妇科,病理学检查是卵巢两性母细胞瘤的诊断金标准。
对于有性激素紊乱的患者,如出现男性化或月经不规则,需积极就医。
对于突发腹痛的患者,应及时就医。
患者优先就诊于妇科。
如果患者出现剧烈腹痛,可以选择去急诊科就诊。
现在有什么症状?(如月经异常、腹痛、声音低沉等)
月经史如何?出现月经不规则多久了?
是否能触及腹部包块?
来医院之前有没有服用过药物?
有没有其他基础性疾病?
医生对患者进行体格检查,可以触及腹部包块,可以根据包块的位置、大小以及与周围组织关系初步判断患者的疾病类型。
通过该检查可以掌握患者体内性激素水平,因为性激素紊乱是卵巢两性母细胞瘤的重要临床表现之一,所以该项检查对疾病的诊断具有重要意义。
盆腔B超检查是一项无创性检查,检查方式简单、方便,可以筛查腹部包块,大致评估肿瘤位置、大小等,对疾病的诊断具有重要作用。
核磁可分辨肿瘤外的组织成分、周围组织是否受累及等情况,为术前诊断及鉴别诊断提供更多信息。
肿瘤标志物是指恶性肿瘤产生的物质,可以反应肿瘤的发生、发展,采集静脉血检测血清肿瘤标记物,可帮助疾病诊断。
组织病理学检查是本病诊断的金标准,通过该检查,可以确诊疾病的类型以及肿瘤的良恶性,对疾病的治疗有重要意义。
病理学检查是卵巢两性母细胞瘤的诊断金标准,病理检查可见肿瘤组织由具有典型Call-Exner小体的颗粒细胞和排列成管状结构的Sertoli-细胞两种细胞组成,且两种成分相互混杂而不相互独立。
上皮来源性卵巢肿瘤是最常见的卵巢肿瘤,多发生于中老年女性,肿瘤标志物检测多表现为CA125升高,影像学检查可协助诊断,最终诊断同样需依据术后病理组织切片检查。
畸胎瘤是来源于原始生殖细胞的一类肿瘤,可发生于任何年龄女性,多见于育龄期女性,多为单侧发病。症状以盆腔包块为主,少数可有腹痛、腹胀及压迫等症状。血清甲胎蛋白的检测可协助良恶性诊断,最终诊断同样以术后病理组织切片为准。
卵巢两性母细胞瘤的治疗以手术为主,手术方式可选择切除患侧附件或兼行子宫切除术,还可根据患者具体情况,仅行肿瘤切除术。
对于瘤体巨大患者,应避免剧烈运动,以免发生卵巢蒂扭转。
对于高危Ⅰ期(核分裂象高≥10/10高倍镜视野、细胞分化差、腹腔细胞学阳性、肿瘤直径≥10cm)患者建议术后给予铂类为基础的化疗。
手术治疗是卵巢两性母细胞瘤的有效治疗方法。对于大多数患者建议行患侧附件切除术,对于无生育要求的绝经后妇女可行子宫+双侧附件切除术,对于高分化型、倾向良性病变的、有生育要求的年轻患者在充分告知肿瘤复发等风险后可仅行肿瘤切除术。
卵巢两性母细胞瘤虽然临床病例数少,但目前临床诊断的卵巢两性母细胞瘤几乎均为Ⅰ期肿瘤,术后可长期无瘤存活,都具有良好的预后,但晚期卵巢两性母细胞瘤可能预后较差,仍需长期追踪随访。
卵巢两性母细胞瘤能达到临床治愈。
卵巢两性母细胞瘤患者一般术后可长期无瘤存活,也有少数术后10年内复发及死亡的病例。
患者每三个月到一年随访,月经情况、性激素水平、肿瘤标记物、盆腔B超等为复查内容。对于术后病理检查提示低度恶性的患者,应长期严密随访。
卵巢两性母细胞瘤的患者在术前应保证充足营养,确保身体能耐受手术创伤。术后亦应确保合理营养,注意补充蛋白质、维生素、铁剂等,以促进术后患者的身体恢复。
忌辛辣食品,术后食用辛辣食物可能导致伤口发炎。
忌海鲜发物,术后食用发物可能导致伤口发炎,故应忌食。
宜多食用富含蛋白质食物,如蛋白、牛肉等,可促进手术切口恢复。
宜多食用富含维生素的食物,如新鲜蔬菜、水果、牛奶等。
卵巢两性母细胞瘤患者要在术后注意手术切口护理及体温监测,视手术情况尽早下地活动以促进恢复,避免过分紧张,以免影响术后恢复。
若为手术患者,术后应卧床休息24~48小时。术后6小时即可床上翻身、抬腿、活动肢体。两天可下床活动,从离床大、小便开始逐渐增加下床时间。到术后7天,一般可以恢复到术前体力的一半。
术后观察患者的性激素异常症状是否逐渐消失,对于性激素水平、肿瘤标记物、盆腔B超进行监测。
接受化疗的患者,治疗期间或治疗后,可能会出现骨髓抑制、恶心、呕吐等异常,患者需要在医院遵从医嘱处理。
卵巢两性母细胞瘤的病因尚不明确,可能与基因突变有关,可以根据定期体检等手段早期发现该疾病。
育龄期妇女可以每年进行常规体检,进行妇科检查和超声检查,以进行早期的筛查。
遵医嘱服用口服避孕药,可在一定程度上降低患病风险。
如果盆腔出现包块,需积极就医,定期复查,或遵医嘱进行手术处理。
规律作息,合理膳食,增强机体抗病能力,避免内分泌紊乱。
定期体检,及时发现身体疾病,早期治疗。
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