新生儿Wilson-Mikity综合征，即新生儿威-米综合征、肺发育障碍综合征。本病多发生在胎龄小于32周，出生体重小于1500g的早产儿，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。多在生后一周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征，可出现呼吸窘迫、低氧血症、高磷酸血症、肺源性心脏病、心力衰竭、肺动脉高压、反复呼吸道感染等并发症。通常给予对症支持治疗，治疗周期长达数月至两年。病情较轻的患儿预后较好，病情严重者可因呼吸衰竭死亡或遗留抽搐、智力低下等中枢神经系统损害。

新生儿Wilson-Mikity综合征依据其临床表现不同分为四型：

Ⅰ型(肺性心脏病型)

呼吸困难12个月以上，有低氧血症、高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病、心力衰竭、肺动脉高压、换气不全，必须人工呼吸，由于反复呼吸道感染，出现氧依赖，患者预后较差。

Ⅱ型(努力呼吸型)

中等度三凹呼吸、低氧血症、高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭、呼吸道感染、喘鸣、呼吸困难及发绀，1~2周好转，三凹呼吸一岁前、后消失，残留慢性肺气肿。

Ⅲ型(三凹呼吸型)

三凹征比Ⅱ型轻，呼吸增快，血气分析在正常范围内，不需给氧，有一过性喘鸣。

Ⅳ型(一过性喘鸣型)

为最轻一型，呼吸增快，轻度三凹，平均2~3个月消失，乳儿期有一过性喘鸣。

新生儿Wilson-Mikity综合征病因尚未完全阐明，由于肺不成熟，呼吸单位变异，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及阻力增大。与本病有关其他因素，包括氧中毒宫内感染和反复乳汁吸入等，但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。

最主要因素是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。由于肺内气体分布不正常通气血流比例失调，肺顺应性降低气道阻力增高，CO2(二氧化碳)潴留，PaO2(血氧分压)降低，而出现青紫及呼吸困难未成熟的肺泡越多，症状亦就越重。早期病理改变与未成熟肺不易区别，肺泡上皮呈线型，晚期肺泡膨胀，周围有肺不张，肺血管肌层增厚，其原因与慢性缺氧有关。

• 新生儿Wilson-Mikity综合征是一种罕见但可明确识别的综合征，1960年Wilson和Mikity首次报道，主要影响胎龄小于32周，且出生体重1500 g以下的儿童。

•  据国外报道统计，估计发病率不到1/10000。

• 其死亡率随着现代管理水平的提高逐年下降，尽管如此，WMS(新生儿Wilson-Mikity综合征)的死亡率仍高于10％，幸存者的长期发病率很高。

早产儿

早产儿特别≤1500g的极低体重儿多见，由于肺未成熟呼吸单位变异，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均变异。

氧中毒的新生儿

新生儿吸入大量高浓度的氧气被诊断为氧中毒。

母亲宫内感染后产下的新生儿

相关报道显示本症的发病与宫内感染有关，作者报道的25例孕周均在30周以下，85%<1500g以下，母分娩前有低热、感染征饃及阴道出血，脐血或新生儿血IgM增高，胎盘可见缄毛质、羊膜炎及亚急性脐炎。

Ⅰ型

呼吸窘迫12个月以上有低氧血症、高碳酸血症，部分病例逐渐发展呈肺动脉高压，心脏扩大，右心衰竭，进而心功能不全，呈肺源性心脏病。由于反复呼吸道感染，三凹征明显，出现氧依赖，预后较差，一岁后发育明显延迟，肺部喘鸣音明显。

Ⅱ型(呼股窘迫型)

呼吸呈中度吸凹， 有低氧血症、高碳酸血症，而肺心病不显，但可有轻度心力衰竭、呼吸窘迫至生后4~5月，呼吸道感染症状、喘鸣、呼吸困难，发绀1~2周好转，吸凹呼吸一岁前、后消失，残留肺气肿。

Ⅲ型

三凹征比Ⅰ型轻，呼吸增多，血气分析在正常范围，不需给氧，有一过性喘鸣。

Ⅳ型

最轻，呼吸增多，轻度吸凹，平均2~3月消失，乳儿期有一过性喘鸣。

患儿长期慢性缺氧可导致不同程度的多脏器功能损伤及生长发育迟缓等。

呼吸系统并发症

由于肺成熟障碍，肺发育不全，可并发呼吸窘迫、低氧血症。易出现反复呼吸道感染，长期慢性缺氧可导致肺气肿等病变。

心血管系统并发症

可并发肺源性心脏病、肺动脉高压，缺氧缺血性心肌病，表现为心律失常、心力衰竭、心源性休克等。

中枢神经系统并发症

患儿长期慢性缺氧可导致脑部供血不足，出现抽搐、肌张力改变、反射减弱等表现。

代谢系统并发症

缺氧导致代谢性酸中毒、电解质紊乱等。

新生儿Wilson-Mikity综合征主要发生于胎龄＜32周及出生体重＜1500g的早产儿，对于符合此条件的早产儿，应警惕本病发生的可能，注意患儿病情变化，给予肺表面活性物质，促进肺成熟及相应的支持治疗，降低远期并发症的发生率。

早产儿、低出生体重儿出生一周后出现发绀、呼吸增快、三凹征等呼吸困难的表现，进行性加重需要立即就医。

新生儿Wilson-Mikity综合征优先考虑去新生儿科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 呼吸困难是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如发绀、呼吸增快、三凹、喘鸣等)

• 是否有以下症状？(如反应欠佳、抽搐等症状)

• 出生史及喂养史、母孕期的情况及有无妊娠期并发症？

体格检查

医生需要根据患儿的胎龄、出生时体征、分娩方式等方面作Apgar评分，以此来评估患儿的生长、发育情况等，来判断患儿是否早产，是否存在疑似本病的症状，以评估是否可能患有本病。

血液检查

脐带血或早期新生儿血清IgM3.0g/L以上，血气检查呈不同程度低氧血症和CO2(二氧化碳)潴留表现，血常规、血生化均正常。

胸部X线检查

表现为两肺广泛蜂窝状气囊肿、壁厚、两肺过度充气。通常第Ⅰ、Ⅱ型可见双肺弥漫性气囊肿，两肺门周围浸润影，融合性气肿，并有纵隔疝形成，第Ⅲ、Ⅳ型胸片呈小圆形气囊肿。

肺功能测定

可见功能残气量及潮气量减少，气道阻力增高。

病史

早产儿，多为胎龄<32周，出生体重<1500g，常有胎儿宫内窘迫，或母亲在妊娠前期、中期有间歇性阴道出血，或母亲分娩前有低热或感染症状。

临床表现

生后最低限度的复苏或辅助通气，1~2周龄时突然出现间歇性发绀、呼吸急促、三凹征等，呼吸困难呈进行性，持续4周以上。

X线表现

早期胸部X线通常正常，几周后出现影像学改变，其X线特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿，壁厚，两肺过度充气。Kendig等将X线表现分为两期，Ⅰ期病程<6周，双肺弥漫性间质浸润，双侧肺纹理呈网状增多，有的呈片状浸润，期间可有小的囊状透亮区；Ⅱ期病程为1~5个月，双肺小囊状病变逐渐融合扩大，双下肺过度膨胀，呈肺气肿征。

支气管肺发育不良

多见于早产儿或极低体重儿，有高浓度吸氧及呼吸机应用史，患儿呈慢性持续性或进行性呼吸功能不全，有低氧血症、高碳酸血症和对氧及呼吸机的依赖，胸片持续有致密阴影，早期支气管分泌物有ET-1及IL-8升高。

新生儿呼吸窘迫综合征

多见于早产儿，生后6~12小时内出现进行性呼吸困难，X线早期双肺野普遍透光度减低，见支气管充气征，重者呈白肺。

新生儿B组链球菌肺炎

由B组链球菌败血症所指的宫内感染性肺炎，其临床表现及X线所见有时与该病难以鉴别，但前者患儿母亲妊娠期常有感染、胎膜早破或羊水有异味史，母血或宫颈拭子培养有B组链球菌生长，患儿病程中抗生素治疗有效。

新生儿Wilson-Mikity综合征的治疗主要是对症支持治疗，治疗措施包括氧疗、避免机械通气，维持水、电解质平衡，限制液体入量，防治感染及相关并发症的治疗。

免疫增强剂

国外有报道可应用静脉注射丙种免疫球蛋白，提高患儿的免疫力。

肺表面活性物质

可以提高肺的顺应性，改善通换气功能，预防肺透明膜病的发生。

糖皮质激素

理论上可减少肺纤维化，但可加重氧对肺的毒性，应用需慎重，视患儿病情权衡利弊。

氨茶碱

对气道阻力增加的患者可试用氨茶碱，以降低气道阻力。

抗生素

当患儿出现感染时需给予抗生素抗感染治疗，如氧氟沙星、头孢地尼等。

其他药物

发生心力衰竭时可用洋地黄、利尿药及扩血管药物治疗，如果发生其他并发症，可以根据症状选择合适的药物治疗。

该疾病一般无需手术治疗。

• 营养支持对新生儿的生长发育、疾病的治疗至关重要。

• 早产儿吸吮力弱，消化能力差，在生后数周内常不能达到每日需求的能量，需给予肠道外营养。

• 依据新生儿的生理特点、出生体重、胎龄、日龄及临床情况，补充机体生长发育所需的能量、碳水化合物、蛋白质、脂肪酸、维生素、矿物质、水分及微量元素等。

• 同时提倡尽早母乳喂养，与足月人乳相比，早产儿的母乳含量营养价值更高，可是早产儿在较短时间内恢复到出生体重。

• 缺氧时供氧以维持PaO2在8.0~10.7kPa(60~80mmHg)，但尽可能避免机械通气。

• 生后给予维生素K1预防出血，注意维生素A、维生素D及铁剂的补充，必要时输注红细胞以纠正贫血等并发症。

病情轻者能治愈，病情严重者治愈率低，可能出现死亡或遗留后遗症。

患儿如果护理得当、治疗及时，一般不会影响患者自然寿命。

新生儿Wilson-Mikity综合征多见于新生儿，饮食无需特殊注意，注意合理进行喂养即可。

新生儿乳母需要注意饮食，避免食用辛辣、刺激性食物，多食用促进乳汁分泌、高蛋白、高营养的食物，以满足患儿的营养物质需求。

Wilson-Mikity综合征的患儿需维持体温稳定，保持患儿呼吸道通畅，给予心电监护及血氧饱和度监测，注意观察患儿病情变化；给予皮肤黏膜护理，保持患儿皮肤清洁；严格实行消毒隔离制度，避免发生感染。

保温

应置于温箱中，并根据胎龄、出生体重、日龄选择中性环境温度，维持体温在正常范围，减少能量消耗。

呼吸管理

保持呼吸道通畅，仰卧时可在肩下放置软垫，避免颈部弯曲。

皮肤黏膜护理

保持皮肤清洁，勤换尿布，保持脐带残端清洁和干燥。

需给予患儿心电监护、血氧饱和度监测，定期行血气分析、血生化等检查，随时注意患儿病情变化。

婴儿室严格遵守消毒隔离，接触患儿前应严格洗手，护理和操作时注意无菌，避免发生感染等并发症。

由于此病发生于早产儿，与宫内感染、反复吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有关，因此，母亲孕期应加强围生期保健，防治各种感染性疾病，避免一切不利于胎儿宫内生长的因素，加强胎儿宫内监护，降低早产的发生率。

• 做好孕期保健工作，防治各种感染性疾病。

• 作好围生期保健工作，防治宫内及生后缺氧。

• 各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中毒。

• 对于早产儿应尽量使用母乳喂养，有利于提升患儿的免疫力。一般采用少量多餐、间断式的喂食，可减少宝宝发生吐奶或呛奶，但要注意限制水份的摄入(＜140ml/kd/d)，可以预防本征发生。

• 对于早产儿应监测其肺功能，并且注意保持患儿呼吸通畅，防止肺炎发生。