腹部肿块

80%以上的患者右上腹可扪及表面光滑的囊性肿块，腹部肿块在肋缘下，肿块巨大者可占全右腹，肿块光滑、呈球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时可呈实体感，似肿瘤。

黄疸

多为间歇性，通常为幼儿的主要症状，囊肿合并感染或出现胆道梗阻时，患儿可出现畏寒、发热、黄疸持续加深、腹痛加重、肿块有触痛等。黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系，还可暂时出现黄疸、粪色变淡或灰白、尿色较深等症状。

腹痛

腹痛位于右上腹，可为持续性钝痛，以隐痛为主，急性发作时可为绞痛。

患者常并发胆道出口梗阻，导致胰胆管共同开口压力增高，导致胰液反流刺激引起胆管炎或胰腺炎的症状，患者常有恶心、呕吐、发热等症状。

结石形成

约占8%，其中大多数(98%)为胆道结石，1.8%为胰管结石。

胆道感染

症状轻重不一，可发生化脓性胆管炎，甚至肝内脓肿形成。囊肿穿孔、破裂为囊壁急性坏死性炎症所致，幼儿囊壁较薄比成人型常见，亦可为外伤性破裂或妊娠、分娩时破裂。

胆汁性肝硬化

主要是胆汁潴留引起反复发作性胆管炎所致，尤其是肝内胆管扩张者可伴发门脉高压症。

囊壁癌变

由于长期胆汁淤积，结石形成以及胰液反流和反复发作胆管炎等慢性刺激囊壁，可引起溃疡和上皮细胞再生，使胆管扩张症患者发生癌变的机会较正常人高20倍。

其他

尚可并发急性胰腺炎、门静脉血栓形成和上消化道出血等。

胆管扩张症早期临床症状不典型，易误诊为其他腹部疾病，所以患者若有腹部不适需及时就诊，进行合理的治疗。

• 对有家族病史、可疑症状等患者，要进行定期体检，若发现检查结果异常，建议在医生的指导下进一步检查。

• 已经确诊为胆管扩张症，且症状明显者 ，或者发生急性并发症时，应立即就医。

一般建议患者到肝胆外科、小儿外科就诊治疗。

• 是否有腹痛、黄疸等症状？

• 腹痛是什么样的？是刺痛还是钝痛？

• 过去有过什么病史？

• 自己用过止痛药吗？

• 有无胆囊结石史？

实验室检查

血常规、血尿淀粉酶的测定在腹痛发作时，应视为常规检查，有助于诊断。

彩色多普勒超声检查

彩色多普勒超声检查是筛查胆管扩张症的最常用方法，主要表现为胆总管或肝内胆管出现局限性或节段性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，病变胆管的近端胆管一般无扩张，胆囊受压、推移。缺点是不能清楚显示胆总管下段、胰胆合流共同管及胰管的微细结构。

多排螺旋CT检查

多排螺旋CT检查能很好显示病变胆管大小、形态和范围，并能显示其与周围结构的关系、是否存在并发症，但其胆管显示效果差于磁共振胰胆管造影检查。增强CT检查见胆管壁起源的结节不规则强化，为诊断胆管扩张症癌变的重要依据。

磁共振胰胆管造影检查

磁共振胰胆管造影检查具有无创、灵敏度和特异度高等优势，可清楚、立体显示胆管树全貌和胰胆合流部异常，是目前诊断胆管扩张症的最有价值方法。

术中胆道镜检查

行术中胆道镜检查，观察胰胆合流共同管、胰管及肝内胆管，可直接了解胰胆管系统有无解剖变异、结石和狭窄，有助于更加安全、准确地切除病变胆管，同时清除胆道结石。

临床表现

典型的三联征提示肝外胆管扩张症的可能，但因有些胆囊积液、胰头癌等病例也可有这些征象，必需进一步检查，以明确诊断。

影像学检查

彩色多普勒超声检查主要表现为胆总管，或肝内胆管出现局限性、节段性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形。磁共振胰胆管造影检查可见胰胆合流部异常，是最有价值的诊断方法。

各型肝炎

在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别，依靠超声检查有助于诊断，在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时，可能被误诊为传染性肝炎，对于梭状型胆管扩张或扪及肿块不清楚者，尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定，可以明确诊断。

胆管结石或肿瘤所致的继发性胆管扩张

继发性胆管扩张多累及一、二级胆管，呈树枝状，扩张口径向近端递减；而胆管扩张症的肝内胆管多为囊性和区段性柱状扩张。实验室检查提示部分继发性胆管扩张表现为总胆红素明显升高，以直接胆红素升高为主；而无症状性胆管扩张症可表现为总胆红素正常。

肝囊肿 

肝囊肿通常与胆管不相通，而胆管扩张症的病变胆管位于胆管走行区域，与胆管相通。肝囊肿病灶的周边肝内胆管为正常形态，而胆管扩张症病灶的周边胆管经常存在不同程度异常扩张，以此可以相互进行鉴别。

外科手术是胆管扩张症的主要治疗手段。症状发作期的治疗，需遵医嘱、禁饮食，以减少胆汁和胰液分泌，缓解胆管内压力。此外，可根据患者病情应用解痉素、抗生素等对症治疗，缓解症状及病情进展。

解痉剂

如硫酸镁、吗啡等，可缓解腹痛症状，减缓病情进展。

抗生素

需根据患者病情酌情给予抗生素预防或治疗感染，常用的抗生素有头孢类抗生素等，如头孢呋辛。

胆汁引流术

合并急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者，建议行超声引导下经皮经肝病变胆管置管引流术或行胆管外引流术，以缓解急性梗阻及感染造成的感染性休克等危重情况。待患者全身情况改善后，行病变胆管切除和胆道重建术。

胆管扩张部切除胆道重建术

主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法，从而达到去除病灶，使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术，将空肠间置于肝管与十二指肠之间，或加用防反流瓣、采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术，均能取得良好效果。

病变肝外胆管切除术

对病变胆管壁薄、炎症不明显、门静脉周围炎症轻、组织粘连不重的患者，可行病变胆管切除加胆管空肠吻合术。

病变胆管内膜剥除术(Lilly法)

扩张胆管周围组织炎症反应较重，后壁与肝十二指肠韧带内门静脉、肝动脉主干粘连致密，侧支血管丛生，局部解剖不清的情况下，可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术，仅将扩张胆管黏膜层切除而保留纤维层，有助于减少手术创伤和并发症。

胆管空肠吻合术

切除病变胆管后重建胆肠通路的标准手术方式是胆管空肠Roux-en-Y吻合术。

肝切除术

对累及肝内胆管的胆管扩张症，需行引流肝段或肝叶切除术。肝切除术方式取决于扩张肝胆管分布部位、范围、并发肝脏病变及剩余肝脏功能。行肝切除术前应充分评估剩余功能性肝脏体积，若不足，可适当保留柱状扩张的肝管及其引流的肝段。

胰十二指肠切除术

当合并病变胆总管下段癌变，或合并肿块性慢性胰腺炎引起梗阻性黄疸等，可行胰十二指肠切除术。

肝移植

如果病变累及全肝，并发严重肝纤维化和门静脉高压症，可行肝移植。

腹腔镜手术

与行开腹手术比较，行腹腔镜或达芬奇机器人手术系统治疗胆管扩张症，术后进食早、住院时间短，差异均有统计学意义，且腹腔镜手术治疗胆管扩张症儿童患者术后住院时间短于成人患者。

手术治疗为目前唯一的治愈方法，但手术一般较为复杂，易出现各种并发症，患者术后能否达到治愈疗效，主要取决于术后并发症的类型及严重程度，总体较难治愈。建议患者要早期手术、术后注意并发症出现，从而改善预后。

本病早期经过积极手术，术后未发生严重并发症，一般不会影响自然寿命。但若不对疾病进行干预或术后出现严重并发症，则会影响患者寿命，甚至导致患者死亡。

患者早期经过手术或药物治疗，一个月后复查肝功、胆红素、腹部彩超、血常规等，若病情好转，则在三个月、半年、一年时复查即可。若患者病情恶化，则需积极干预，至少一个月复诊一次。

饮食方面建议患者以低脂饮食为主，避免油腻、辛辣、刺激等食物，戒烟、戒酒。建议患者养成良好的饮食习惯，少食多餐，避免暴饮暴食。

• 饮食上要低脂饮食，忌辛辣、油腻食品，减少膳食中的脂肪，包括肥肉、各种肉食、动物内脏、油炸食物等。烹调少用油煎、油炸，尽可能采取煮、炖、清蒸的方式。

• 饮食要清淡，以低脂、高蛋白、高维生素、易消化食物为原则，补充适量的优质蛋白质，多吃新鲜蔬菜、水果，多食用鱼类及海产品。

• 不要吃马铃薯、红薯等食物，以免加重胆管的负担。

• 术后患者需严格遵医嘱进食，从流质饮食逐渐过渡到半流质食物。

胆管扩张症患者需要加强生活护理，尤其是饮食管理，避免刺激疾病发作。另外，还需评价患者的身体状况、生命体征以及意识、精神状态、行动能力等，根据患者具体情况制定个性化护理服务。

• 出院一个月后避免剧烈运动。

• 如有腹痛、黄疸、发热等不适症状，需及时就诊。

• 减轻精神压力，保持心态平衡。
  

胆管扩张症较难治愈，患者需规律服药，定期评估病情。另外，需配合医生积极进行治疗，增强对抗疾病的信心。

对于胆管扩张症，目前尚无特效的预防方法，但是需要定期体检，保证及早发现疾病；发现后要尽早遵医嘱行手术治疗，同时要清淡饮食、定期复查，避免并发症出现。

对有家族遗传病史患者、产检异常患儿或检查腹部B超发现异常等有高危因素的患者，定期行腹部彩超、肝肾功、电解质、血常规等检查，发现异常及时就诊。

• 遵医嘱规律服用抗生素、减黄疸等药，延缓病情进展，避免并发症。

• 注意养成良好的饮食及生活习惯，饮食上以低脂饮食为原则，避免诱发急性胰腺炎等并发症发作。