神经鞘瘤是一种起源于神经鞘结构的良性肿瘤,好发于脊神经后根和肋间神经,亦可发生于交感神经、迷走神经和喉返神经,肿物多有完整包膜,有局限性,多数为不规则分叶状和卵圆形,少数呈球形,表面光滑,目前病因尚不完全明了。临床典型症状为坚实结节、酸麻感、感觉及运动障碍。最常见于30~40岁的中年人及有神经鞘瘤家族病史者。神经鞘瘤生长缓慢,病程长。本病非手术治疗难以治愈,手术治疗方法是主要的治疗手段。
依据发生部位不同,可将神经鞘瘤分为以下几类:
指发生于头颈部的神经鞘瘤。在青壮年中多见,早期为无痛肿块,晚期可能出现邻近组织、器官、神经受压。
指发生于四肢的神经鞘瘤。多为无痛肿块,若累及神经,可出现局部疼痛和感觉异常。
指发生于腕部的神经鞘瘤。主要表现为手腕部疼痛、酸麻、感觉功能障碍等症状。
指发生于腕部的神经鞘瘤。主要是由肿瘤压迫胫神经引起。早期表现为足踝活动后足底针刺感、烧灼感及麻木等症状,晚期出现足部肌肉萎缩症状。
指发生于椎骨内的神经鞘瘤。早期主要症状为肩背、腰骶部和四肢放射性疼痛,还可出现肢体麻木、乏力等症状。
指发生于前庭神经的神经鞘瘤。主要症状为听力下降、耳鸣,还可出现眩晕、平衡失调等症状。
指发生于胃部的神经鞘瘤。早期症状不明显,主要表现为上消化道出血、上腹部疼痛、泛酸等症状,不容易被早期发现。
神经鞘瘤的发病原因尚未完全阐明,普遍认为是来源于神经鞘的肿瘤,但具体来源仍有争论,可能为自然产生,也可是由于外界刺激导致。
神经鞘瘤的发病原因尚未完全阐明,有研究称神经鞘瘤起源于施万细胞,另一种研究称神经鞘瘤起源于神经鞘的成纤维细胞,目前尚未定论。目前诱发因素倾向于肿瘤抑制基因缺失,故患有神经鞘瘤的人,后代发生神经鞘瘤的风险要高于一般人群。
有神经鞘瘤家族史者,患病几率更高。
使得基因发生突变,导致神经鞘瘤的产生。
神经鞘瘤的患病率为0.001%,治愈率为60%,好发人群为30~40岁中年人及有神经鞘瘤家族病史者,恶性外周神经鞘瘤(MPNSTs)占软组织肉瘤的5%,约2/3来源于神经纤维瘤的恶变,在多发神经纤维瘤病(NF)人中是4.6% ,其中50%~60%的恶性外周神经鞘瘤患者同时合并NF。
此类人群常常会由于压力较大,导致身体素质较差,容易引发神经鞘瘤。
神经鞘瘤可能会受遗传因素影响,所以此类人群,发病率较高。
神经鞘瘤的典型症状是坚实结节、酸麻感、感觉和运动障碍。除此之外,根据发病部位不同,还可出现其他不同症状,如听力下降、耳鸣、眩晕等症状,当发病部位在前庭神经时,可出现吞咽困难、饮水呛咳、永久性听力丧失等并发症。
神经鞘瘤发生时,可于真皮或皮下组织内见单个或多个结节,结节呈圆形或卵圆形,多为单发,偶尔可呈多发性。
神经鞘瘤的自觉症状较轻,触之有酸麻感。若体积进一步增大,可出现放射样疼痛。
肿瘤压迫周围神经时,可出现压迫症状,感觉和运动出现障碍。
肿瘤较大时有患侧颈部饱胀感,患侧颌下深面可摸及肿块、质地中等、境界清、相对固定,无压痛。
根据发病部位不同,还可出现其他不同症状:
发病部位在胃部时,可出现消化道出血等症状。
当发病部位在前庭神经时,可出现听力下降、耳鸣、眩晕等症状。
发病部位在踝部时,可出现足底针刺感,晚期出现足部肌肉萎缩等症状。
胃部并发症:发病部位在胃部时,可引起上消化道大出血或休克等并发症。
前庭神经并发症:发病部位在前庭神经时,可出现吞咽困难、饮水呛咳、永久性听力丧失等并发症。
手术期间可发生出血、急性脑干梗死和机械损伤等并发症。
手术后出现颅内高压症、脑脊液漏、脑神经麻痹等并发症。
当患者出现不明原因肿瘤、坚实结节、酸麻感、感觉和运动障碍等神经鞘瘤的症状时,优先考虑就诊于神经外科,也可考虑就诊于神经内科或肿瘤科,可通过CT检查、免疫组化检查、组织病理检查等手段进行检查,本病需要与前庭神经损害、其他听神经瘤、星形细胞瘤等鉴别开来。
神经鞘瘤的症状依据肿瘤的发生部位不同而有所不同。若发现皮下不明原因肿物、且有坚硬结节、疼痛、针刺感、酸麻感、感觉及运动障碍等症状时,应立即前往医院就诊。
年龄在30~40岁之间的中年人和有神经鞘瘤家族史的人更提高防范意识,出现疑似症状,早期就医。
大多患者优先考虑去神经外科就诊,也可前往神经内科、肿瘤科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如消化道大出血、听力下降、耳鸣、眩晕等,可到相应科室就诊,如消化内科、耳鼻喉科等。
颈部有什么不适吗?活动度如何?
目前都有什么症状?(如不明原因肿物、坚硬结节、疼痛、酸麻感、感觉及运动障碍)
既往有无神经纤维瘤并等疾病史?
肿物出现多长时间了?
亲属中有无家族病史?(如神经鞘瘤、神经纤维瘤等)
神经鞘瘤患者通过CT检查可以明确肿物发生的部位、大小、范围、内部结构,同时可观察到是否侵犯周围其他组织和器官。
经免疫组化检查,可依据波状纤维蛋白、S-100蛋白和髓鞘碱基蛋白染色阳性,来确定神经鞘瘤的存在。
肉眼观察可见,肿瘤呈梭形或球形,包膜完整,表面光滑,呈半透明,切面为灰白色,质地均匀;显微镜下可见,施万细胞呈条状,部分施万细胞发生出血、坏死、囊性变,瘤体较大者尤易发生,亦可见很多肥大细胞。
检查可见肿瘤边界清晰、有包膜,T1WI上肿块呈均匀等信号,T2WI 抑脂像上呈稍高信号,增强时肿块可轻度强化,肿瘤可有囊变。根据肿瘤细胞成分变化,有的肿瘤可以不均匀强化,也有的可伴有钙化。
对怀疑有神经鞘瘤的病人,早期作CT检查,CT扫描有助于明确有无肿瘤,以及肿瘤所在部位、范围、大小及其内部情况和对周围结构的压迫和侵犯情况,以此来诊断。
通过组织病理表现即可确诊,组织病理表现为,镜下见施万细胞呈条状,部分施万细胞发生出血、坏死、囊性变,瘤体较大者尤易发生,亦可见很多肥大细胞。
根据家族病史、临床表现及组织病理检查结果可明确诊断。
这几种疾病应与听神经鞘瘤相鉴别,听神经鞘瘤区别于这几者的点在于,其有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。
由内耳硬化症、药物性耳聋导致的耳聋不同于由听神经鞘瘤导致的耳聋,鉴别要点在于听神经鞘瘤导致的耳聋由前庭神经功能障碍。
神经鞘瘤患者区别于上皮样囊肿的点在于,上皮样囊肿首先出现的症状为三叉神经根刺激症状,多无听力下降症状,且前庭功能多正常。
与神经鞘瘤患者不同之处在于,脑膜瘤患者多不出现耳鸣与听力下降症状,内耳道不扩大,10%的脑膜瘤发生在鞍上,可见鞍结节骨质增生,可有钙化,囊变少见。
脑干或小脑半球胶质瘤的病程较短、症状出现的较早,区别于神经鞘瘤的要点在于早期可出现锥体束征。
星形细胞瘤应与颅咽管神经鞘瘤相鉴别,可通过CT进行鉴别,星形细胞瘤第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块,一般不伸延到鞍内,钙化率较颅咽管瘤低。
神经纤维瘤质韧,有弹性,无包膜,主要鉴别要点在于神经纤维瘤阿新蓝染色阳性。
神经鞘瘤的治疗方法由肿瘤的发生部位、严重程度等决定。若肿瘤较小,无任何症状,可采用一般治疗,定期复查复诊即可;若肿瘤较大,或引起了疼痛等症状,需采用手术治疗,若肿瘤严重程度更高,可采用手术治疗结合放疗、化疗的方法进行治疗。
手术时,为预防感染的发生,可采用抗感染药进行预防,一般手术用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);手术范围较大、肿瘤部位较深的严重患者采用作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵)联合用药。
若肿瘤较大或发生了扩散,或引起了疼痛等症状,需采用根治切除术进行治疗,尽可能将肿瘤彻底切除,可结合磺胺类药物(如复方新诺明)等预防感染的发生。
放射性治疗可与手术联合使用,适用于较难实施切除手术的部位,同时有助于控制肿瘤生长,改善症状。
神经鞘瘤还可采用化疗的方法进行治疗,利用化学物质(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)将抑制肿瘤细胞增殖。
神经鞘瘤的治疗还可采用免疫治疗的方法,通过激活机体的免疫细胞,来起到杀灭癌细胞的效果。
神经鞘瘤若采用及时合理的治疗,预后良好,一般不会影响自然寿命,其治愈率为60%。神经鞘瘤手术后有复发风险,需要注意按照医嘱时间及时复诊复查。
神经鞘瘤多为良性肿瘤,治愈率为60%。
本病治疗及时一般不会影响患者的自然寿命。
神经鞘瘤手术后有复发风险,术后需在医院观察一段时间,恢复良好后在家里休养,需要注意按照医嘱时间及时复诊复查。复查项目包括CT检查、免疫组化检查和组织病理检查等。
神经鞘瘤与饮食相关性较小,无特殊饮食调理注意事项,维持正常均衡饮食即可。
神经鞘瘤患者的护理以促进患者病情恢复为目的,同时还需避免发生肿瘤复发,或在肿瘤复发时能被及时发现和处理等。在院时,病情监测可通过进行病理组织学检查、免疫组化等。
日常生活中增加体育锻炼,提高机体免疫力。
遵循医嘱进行治疗、用药,定期复查复诊。
定时为患者进行翻身叩背,促进痰液排出。痰液黏稠者,可进行雾化吸入治疗,稀释痰液。不能自行排出痰液者,应及时给予气管插管或气管切开术,必要时给予机械辅助通气。
一般护理,嘱患者取头高位,床头抬高15°~30°,保持室内环境安静、室温适宜,尽量减少不良因素刺激,保证患者充足睡眠,在住院期间,保证患者安全,并指导进行适当的功能锻练。
在院时,病情监测可通过进行病理组织学检查、免疫组化、CT检查等方法检查疗效;出院后,可通过定期前往医院检查以监测病情。
若肿瘤较小,未经特殊治疗,需遵循医嘱,定期前往医院复诊,观察肿瘤是否增大或侵及其他组织器官。
患者术后,应注意观察手术疗效,定期前往医院进行复查,同时应注意伤口愈合情况,出现感染及时就诊。
病人接受放疗或化疗后,会有白细胞、血小板下降,出现食欲不振、恶心、呕吐等反应,需要补充营养,同时增加锻炼提高机体抵抗力,避免感染的发生,发现不良症状,及时就医。
对有神经鞘瘤家族病史者平时应留心观察,如有异常应及时就医。
对有神经鞘瘤家族病史者,特别是30~40岁有家族病史的中年人,平时应留心观察,如有异常应及时就医,并定期体检,通过CT扫描等手段发现肿物,防止疾病的发生。
减少或消除生活中各类致病因素对人体的致病作用,降低神经鞘瘤的发病率。如多参加体育锻炼,调节自身情绪,提高机体抵抗力;注意饮食卫生,防止癌从口入;不吃霉变腐败食物,不吸烟、酗酒;合理膳食,营养均衡,多吃水果蔬菜;保护环境,避免和减少对大气、饮食、饮水的污染,防止物理、化学和生物等致病因子对人体的侵害,有效地防止神经鞘瘤的发生。
对神经鞘瘤做到早发现、早诊断、早治疗,来减少神经鞘瘤患者的死亡。注意观察身体异常情况,定期体检。尤其是对于有神经鞘瘤家族史的人,应注重早期筛查,通过CT扫描等手段定期检查,发现异常情况,及时就医,积极配合医生治疗,尽量降低疾病预后不良的情况。
在治疗神经鞘瘤时,设法预防神经鞘瘤复发和转移,防止并发症和后遗症的发生。
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[1]张春霞.肿瘤内科学[M].中国协和医科大学出版社,2016:226-355.
[2]王明荣,周纯武.中华医学百科全书:肿瘤学(一)[M].北京:中国协和医科大学出版社,2017:68-75.
[3]石远凯.中华医学百科全书:肿瘤学(五)[M].北京:中国协和医科大学出版社,2017:766-785.
[4]刘娜著,实用神经外科常见疾病护理学[M],吉林科学技术出版社,2019.05,第175页
[5]庄奇新,李明华主编,侧颅底影像学[M],上海科学技术出版社,2018.04,第143页
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