神经鞘瘤是一种起源于神经鞘结构的良性肿瘤，好发于脊神经后根和肋间神经，亦可发生于交感神经、迷走神经和喉返神经，肿物多有完整包膜，有局限性，多数为不规则分叶状和卵圆形，少数呈球形，表面光滑，目前病因尚不完全明了。临床典型症状为坚实结节、酸麻感、感觉及运动障碍。最常见于30~40岁的中年人及有神经鞘瘤家族病史者。神经鞘瘤生长缓慢，病程长。本病非手术治疗难以治愈，手术治疗方法是主要的治疗手段。

依据发生部位不同，可将神经鞘瘤分为以下几类：

头颈部神经鞘瘤

指发生于头颈部的神经鞘瘤。在青壮年中多见，早期为无痛肿块，晚期可能出现邻近组织、器官、神经受压。

四肢神经鞘瘤

指发生于四肢的神经鞘瘤。多为无痛肿块，若累及神经，可出现局部疼痛和感觉异常。

腕部神经鞘瘤

指发生于腕部的神经鞘瘤。主要表现为手腕部疼痛、酸麻、感觉功能障碍等症状。

踝部神经鞘瘤

指发生于腕部的神经鞘瘤。主要是由肿瘤压迫胫神经引起。早期表现为足踝活动后足底针刺感、烧灼感及麻木等症状，晚期出现足部肌肉萎缩症状。

椎骨内神经鞘瘤

指发生于椎骨内的神经鞘瘤。早期主要症状为肩背、腰骶部和四肢放射性疼痛，还可出现肢体麻木、乏力等症状。

前庭神经鞘瘤(听神经瘤)

指发生于前庭神经的神经鞘瘤。主要症状为听力下降、耳鸣，还可出现眩晕、平衡失调等症状。

胃神经鞘瘤

指发生于胃部的神经鞘瘤。早期症状不明显，主要表现为上消化道出血、上腹部疼痛、泛酸等症状，不容易被早期发现。

神经鞘瘤的发病原因尚未完全阐明，普遍认为是来源于神经鞘的肿瘤，但具体来源仍有争论，可能为自然产生，也可是由于外界刺激导致。

神经鞘瘤的发病原因尚未完全阐明，有研究称神经鞘瘤起源于施万细胞，另一种研究称神经鞘瘤起源于神经鞘的成纤维细胞，目前尚未定论。目前诱发因素倾向于肿瘤抑制基因缺失，故患有神经鞘瘤的人，后代发生神经鞘瘤的风险要高于一般人群。

遗传因素

有神经鞘瘤家族史者，患病几率更高。

外伤或其他刺激作用的结果

使得基因发生突变，导致神经鞘瘤的产生。

神经鞘瘤的患病率为0.001%，治愈率为60%，好发人群为30~40岁中年人及有神经鞘瘤家族病史者，恶性外周神经鞘瘤(MPNSTs)占软组织肉瘤的5%，约2/3来源于神经纤维瘤的恶变，在多发神经纤维瘤病(NF)人中是4.6% ，其中50%~60%的恶性外周神经鞘瘤患者同时合并NF。

30~40岁中年人

此类人群常常会由于压力较大，导致身体素质较差，容易引发神经鞘瘤。

有神经鞘瘤家族病史者

神经鞘瘤可能会受遗传因素影响，所以此类人群，发病率较高。

坚实结节

神经鞘瘤发生时，可于真皮或皮下组织内见单个或多个结节，结节呈圆形或卵圆形，多为单发，偶尔可呈多发性。

酸麻感

神经鞘瘤的自觉症状较轻，触之有酸麻感。若体积进一步增大，可出现放射样疼痛。

感觉及运动障碍

肿瘤压迫周围神经时，可出现压迫症状，感觉和运动出现障碍。

颈部不适感

肿瘤较大时有患侧颈部饱胀感，患侧颌下深面可摸及肿块、质地中等、境界清、相对固定，无压痛。

根据发病部位不同，还可出现其他不同症状：

• 发病部位在胃部时，可出现消化道出血等症状。

• 当发病部位在前庭神经时，可出现听力下降、耳鸣、眩晕等症状。

• 发病部位在踝部时，可出现足底针刺感，晚期出现足部肌肉萎缩等症状。

根据发病部位不同可引起不同的并发症

• 胃部并发症：发病部位在胃部时，可引起上消化道大出血或休克等并发症。

• 前庭神经并发症：发病部位在前庭神经时，可出现吞咽困难、饮水呛咳、永久性听力丧失等并发症。

进行手术治疗过程中和治疗后都有可能会引起相应并发症

• 手术期间可发生出血、急性脑干梗死和机械损伤等并发症。

• 手术后出现颅内高压症、脑脊液漏、脑神经麻痹等并发症。

当患者出现不明原因肿瘤、坚实结节、酸麻感、感觉和运动障碍等神经鞘瘤的症状时，优先考虑就诊于神经外科，也可考虑就诊于神经内科或肿瘤科，可通过CT检查、免疫组化检查、组织病理检查等手段进行检查，本病需要与前庭神经损害、其他听神经瘤、星形细胞瘤等鉴别开来。

• 神经鞘瘤的症状依据肿瘤的发生部位不同而有所不同。若发现皮下不明原因肿物、且有坚硬结节、疼痛、针刺感、酸麻感、感觉及运动障碍等症状时，应立即前往医院就诊。

• 年龄在30~40岁之间的中年人和有神经鞘瘤家族史的人更提高防范意识，出现疑似症状，早期就医。

• 大多患者优先考虑去神经外科就诊，也可前往神经内科、肿瘤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如消化道大出血、听力下降、耳鸣、眩晕等，可到相应科室就诊，如消化内科、耳鼻喉科等。

• 颈部有什么不适吗？活动度如何？

• 目前都有什么症状？(如不明原因肿物、坚硬结节、疼痛、酸麻感、感觉及运动障碍)

• 既往有无神经纤维瘤并等疾病史？

• 肿物出现多长时间了？

• 亲属中有无家族病史？(如神经鞘瘤、神经纤维瘤等)

CT检查

神经鞘瘤患者通过CT检查可以明确肿物发生的部位、大小、范围、内部结构，同时可观察到是否侵犯周围其他组织和器官。

免疫组化检查

经免疫组化检查，可依据波状纤维蛋白、S-100蛋白和髓鞘碱基蛋白染色阳性，来确定神经鞘瘤的存在。

组织病理检查

肉眼观察可见，肿瘤呈梭形或球形，包膜完整，表面光滑，呈半透明，切面为灰白色，质地均匀；显微镜下可见，施万细胞呈条状，部分施万细胞发生出血、坏死、囊性变，瘤体较大者尤易发生，亦可见很多肥大细胞。

MRI检查

检查可见肿瘤边界清晰、有包膜，T1WI上肿块呈均匀等信号，T2WI 抑脂像上呈稍高信号，增强时肿块可轻度强化，肿瘤可有囊变。根据肿瘤细胞成分变化，有的肿瘤可以不均匀强化，也有的可伴有钙化。

• 对怀疑有神经鞘瘤的病人，早期作CT检查，CT扫描有助于明确有无肿瘤，以及肿瘤所在部位、范围、大小及其内部情况和对周围结构的压迫和侵犯情况，以此来诊断。

• 通过组织病理表现即可确诊，组织病理表现为，镜下见施万细胞呈条状，部分施万细胞发生出血、坏死、囊性变，瘤体较大者尤易发生，亦可见很多肥大细胞。

• 根据家族病史、临床表现及组织病理检查结果可明确诊断。

内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎、药物性前庭神经损害

这几种疾病应与听神经鞘瘤相鉴别，听神经鞘瘤区别于这几者的点在于，其有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。

内耳硬化症、药物性耳聋

由内耳硬化症、药物性耳聋导致的耳聋不同于由听神经鞘瘤导致的耳聋，鉴别要点在于听神经鞘瘤导致的耳聋由前庭神经功能障碍。

上皮样囊肿

神经鞘瘤患者区别于上皮样囊肿的点在于，上皮样囊肿首先出现的症状为三叉神经根刺激症状，多无听力下降症状，且前庭功能多正常。

脑膜瘤

与神经鞘瘤患者不同之处在于，脑膜瘤患者多不出现耳鸣与听力下降症状，内耳道不扩大，10%的脑膜瘤发生在鞍上，可见鞍结节骨质增生，可有钙化，囊变少见。

脑干或小脑半球胶质瘤

脑干或小脑半球胶质瘤的病程较短、症状出现的较早，区别于神经鞘瘤的要点在于早期可出现锥体束征。

星形细胞瘤

星形细胞瘤应与颅咽管神经鞘瘤相鉴别，可通过CT进行鉴别，星形细胞瘤第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。

神经纤维瘤

神经纤维瘤质韧，有弹性，无包膜，主要鉴别要点在于神经纤维瘤阿新蓝染色阳性。

神经鞘瘤的治疗方法由肿瘤的发生部位、严重程度等决定。若肿瘤较小，无任何症状，可采用一般治疗，定期复查复诊即可；若肿瘤较大，或引起了疼痛等症状，需采用手术治疗，若肿瘤严重程度更高，可采用手术治疗结合放疗、化疗的方法进行治疗。

手术时，为预防感染的发生，可采用抗感染药进行预防，一般手术用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等)；手术范围较大、肿瘤部位较深的严重患者采用作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵)联合用药。

若肿瘤较大或发生了扩散，或引起了疼痛等症状，需采用根治切除术进行治疗，尽可能将肿瘤彻底切除，可结合磺胺类药物(如复方新诺明)等预防感染的发生。

放射性治疗可与手术联合使用，适用于较难实施切除手术的部位，同时有助于控制肿瘤生长，改善症状。

神经鞘瘤还可采用化疗的方法进行治疗，利用化学物质(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)将抑制肿瘤细胞增殖。

免疫治疗

神经鞘瘤的治疗还可采用免疫治疗的方法，通过激活机体的免疫细胞，来起到杀灭癌细胞的效果。

神经鞘瘤多为良性肿瘤，治愈率为60%。

本病治疗及时一般不会影响患者的自然寿命。

神经鞘瘤手术后有复发风险，术后需在医院观察一段时间，恢复良好后在家里休养，需要注意按照医嘱时间及时复诊复查。复查项目包括CT检查、免疫组化检查和组织病理检查等。

神经鞘瘤与饮食相关性较小，无特殊饮食调理注意事项，维持正常均衡饮食即可。

神经鞘瘤患者的护理以促进患者病情恢复为目的，同时还需避免发生肿瘤复发，或在肿瘤复发时能被及时发现和处理等。在院时，病情监测可通过进行病理组织学检查、免疫组化等。

• 日常生活中增加体育锻炼，提高机体免疫力。

• 遵循医嘱进行治疗、用药，定期复查复诊。

• 定时为患者进行翻身叩背，促进痰液排出。痰液黏稠者，可进行雾化吸入治疗，稀释痰液。不能自行排出痰液者，应及时给予气管插管或气管切开术，必要时给予机械辅助通气。

• 一般护理，嘱患者取头高位，床头抬高15°～30°，保持室内环境安静、室温适宜，尽量减少不良因素刺激，保证患者充足睡眠，在住院期间，保证患者安全，并指导进行适当的功能锻练。

在院时，病情监测可通过进行病理组织学检查、免疫组化、CT检查等方法检查疗效；出院后，可通过定期前往医院检查以监测病情。

• 若肿瘤较小，未经特殊治疗，需遵循医嘱，定期前往医院复诊，观察肿瘤是否增大或侵及其他组织器官。

• 患者术后，应注意观察手术疗效，定期前往医院进行复查，同时应注意伤口愈合情况，出现感染及时就诊。

• 病人接受放疗或化疗后，会有白细胞、血小板下降，出现食欲不振、恶心、呕吐等反应，需要补充营养，同时增加锻炼提高机体抵抗力，避免感染的发生，发现不良症状，及时就医。

对有神经鞘瘤家族病史者平时应留心观察，如有异常应及时就医。

对有神经鞘瘤家族病史者，特别是30~40岁有家族病史的中年人，平时应留心观察，如有异常应及时就医，并定期体检，通过CT扫描等手段发现肿物，防止疾病的发生。

一级预防

减少或消除生活中各类致病因素对人体的致病作用，降低神经鞘瘤的发病率。如多参加体育锻炼，调节自身情绪，提高机体抵抗力；注意饮食卫生，防止癌从口入；不吃霉变腐败食物，不吸烟、酗酒；合理膳食，营养均衡，多吃水果蔬菜；保护环境，避免和减少对大气、饮食、饮水的污染，防止物理、化学和生物等致病因子对人体的侵害，有效地防止神经鞘瘤的发生。

二级预防

对神经鞘瘤做到早发现、早诊断、早治疗，来减少神经鞘瘤患者的死亡。注意观察身体异常情况，定期体检。尤其是对于有神经鞘瘤家族史的人，应注重早期筛查，通过CT扫描等手段定期检查，发现异常情况，及时就医，积极配合医生治疗，尽量降低疾病预后不良的情况。

三级预防

在治疗神经鞘瘤时，设法预防神经鞘瘤复发和转移，防止并发症和后遗症的发生。