婴儿猝死综合征确切病因至今仍不明确，目前认为婴儿猝死综合征并非由单一病因所致，而是由婴儿发育、周围环境和多种病理生理因素相互作用所致。本病好发于六个月以内的婴幼儿、具有家族遗传史的婴幼儿、侧卧位睡眠的婴幼儿、母亲在妊娠期间有吸烟史的婴幼儿等，可由睡眠姿势、感染以及环境污染诱发。
环境因素
妊娠有关的因素
可增加婴儿猝死综合征危险性的因素许多与产科有关，提示将发生婴儿猝死综合征者其宫内环境不是最佳的。婴儿猝死综合征患儿通常是多产次，母亲未成年，与上次怀孕间隔时间短。
婴儿睡眠的环境
俯卧位睡眠可增加婴儿患婴儿猝死综合征(SIDS)的风险。
吸烟暴露
父母亲吸烟是婴儿猝死综合征最重要的危险因素。
大脑缺陷
有些死于婴儿猝死综合征的婴儿脑干发育异常或不成熟，而正是大脑的这部分控制着睡眠期间的呼吸和苏醒。通常情况下，婴儿能够感觉到诸如缺氧和二氧化碳过多之类的问题；但是当大脑发育异常的时候，他们就有可能缺乏这种保护机制。
免疫系统缺陷
有些死于婴儿猝死综合征的婴儿，其免疫系统产生的白细胞和蛋白质的数量高于正常水平。这其中的一些蛋白质会与大脑互动在睡眠期间改变心跳和呼吸的频率或让婴儿进入深层睡眠。
新陈代谢紊乱
患有先天性新陈代谢紊乱的婴儿更容易死于婴儿猝死综合征。例如如果缺少某种特定的酶(中链脱氢酶)，就有可能无法正常地处理脂肪酸，而这些酸性物质的堆积将最终导致呼吸和心脏快速而且致命的崩溃。
睡眠姿势
俯卧位睡眠、睡在过软的床垫上、睡眠中盖得过多，导致婴儿过热和室内温度过高或过低，易诱发本病。
感染
患儿在猝死发生前存在不易觉察的轻微感染。
环境污染
居住环境中一氧化碳和二氧化硫浓度增高使本病的发生率增加17.7%，居住环境中二氧化氮浓度也与本病密切相关。
在发达国家，婴儿猝死综合征是新生儿期后婴儿死亡的常见原因，通常占1个月至1岁婴儿死亡的40%~50%。在美国，每年约有2300例婴儿死于婴儿猝死综合征。我国上海对婴儿猝死综合征做过回顾性调查，其发病率仅为0.56%。婴儿猝死综合征在1个月内罕有发生，其发病高峰期在生后2~4个月，95%病例在6个月内发生。以冬季及早春发病多，这可能与冬春季上呼吸道病毒感染高发有关。
