眼眶肉瘤是指发生于眼眶中胚叶组织的恶性肿瘤，发病少见。眼眶肿瘤包括眼眶平滑肌肉瘤、眼眶横纹肌肉瘤、眼眶纤维组织肉瘤以及眼眶梭形细胞未分化肉瘤等，其中以横纹肌肉瘤较为常见。通常有眼球突出、眼球运动障碍、视力减退等临床症状，手术辅以放化疗治疗效果较好，但眼眶肉瘤为恶性肿瘤，通常不能治愈。

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是由中胚叶发生的高度恶性肿瘤，病理改变多样、复杂，组织学上大部分为疏松的轴液结构与致密的细胞构成，可分为胚胎型(包括葡萄状型)、腺泡型、多形型等。

眼眶平滑肌肉瘤

眼眶平滑肌肉瘤可能起源于血管和交感神经的平滑肌，病情发展较快，应尽早手术。

眼眶尤文肉瘤

眼眶尤文肉瘤发生于眼眶的尤文肉瘤通常是转移性的，原发性相对少见。眶骨内小圆细胞肿瘤，核圆形，染色质细腻，可见小核仁。

眼眶纤维肉瘤

眼眶纤维肉瘤是纤维结缔组织的一种恶性肿瘤，是一种显示恶性细胞特征和具有转移能力的成纤维细胞单纯增生，肿瘤细胞呈分化不良表现，能够复发，而且转移。

眼眶梭形细胞未分化肉瘤

眼眶梭形细胞未分化肉瘤这类肿瘤属于排他性诊断，部分软组织肿瘤因无明确的分化方向或目前技术水平不能确定肿瘤的分化方向，统称为未分化软组织肉瘤。

眼眶肉瘤的病因目前尚不明确，尚无好发人群。眼部创伤以及放射治疗，有眼眶肉瘤家族史者可能会诱发此病。

眼眶肉瘤的主要病因目前尚不明确。

• 眼眶肉瘤的发生可能与眼部创伤以及放射治疗有关。辐射暴露(例如核反应堆)可能导致基因突变，从而增加患此类疾病的可能性。患者可能会因治疗其他癌症而接受放射线照射而形成肉瘤。(例如淋巴瘤或视网膜母细胞瘤)

• 直系家属患有眼眶肉瘤者，患病概率可能增大。

眼眶肉瘤是发生在眼眶的疾病，是一大类的恶性肿瘤，最常见的为眼眶横纹肌肉瘤，发病年龄多在10岁以下，是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。

由于本病发病少见，病因尚未明确，目前尚无明确的好发人群。

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤起病一般较急，表现为发展迅速的无痛性单侧眼球突出，发生、发展均快，肿瘤损伤眼外肌或运动神经，眼球运动受限、固定，视力减退。

眼眶纤维肉瘤

眼眶纤维肉瘤会出现眼球突出、眼球移位、眼球运动受限、视力下降。

眼眶尤文肉瘤

眼眶尤文肉瘤会出现眼球突出、眶周组织水肿、视力下降及眼外肌运动障碍。

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤可能会出现眶上部隆起、眼眶肿胀、上睑下垂、遮盖眼球或肿物从上穹隆突出，结膜充血或水肿。

眼眶纤维肉瘤

眼眶纤维肉瘤一般无疼痛，偶可压迫邻近神经，引起疼痛，或继发感染引起剧烈疼痛。

失明

眼眶肉瘤病情发展较为迅速，一旦延误治疗，病情加重，可引起永久失明。

颅内肿瘤

癌细胞转移至颅内时，由于累及部位不同，所以症状复杂多样。

感染

病变部位较为广泛时，由于肿瘤生长迅速，供血不足时，可出现坏死、出血，极易并发感染，表现为体温升高、寒战等症状，严重时可出现败血症。

眼眶肉瘤系恶性肿瘤，病情发展较为迅速，一旦出现眼球突出、眼球运动障碍、视力减退等症状时，应及时就医，早日确诊，以免耽误治疗，加重病情。

• 出现视力下降等情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现眼部肿物时及时就医。

• 出现视物模糊甚至失明等严重情况应立即就医。

• 一般患者优先考虑去肿瘤外科就诊。

• 出现视力减退症状时可以去眼科就诊。

• 目前出现了哪些症状？持续了多久？

• 家族中是否有此种疾病患者？

• 是否到其他医院就诊过？接受过哪些治疗？

• 是否患有其他慢性基础疾病？(如高血压、糖尿病等)

• 发病以来的饮食、睡眠、大小便情况如何？

病理检查

病理检查具有确诊价值，各类疾病具有各自病理组织学特点，可进行相应的诊断。

CT检查

CT检查可以清楚显示病变的位置、形态、眶壁骨质改变，但对肿瘤与眼外肌和视神经的关系显示欠佳。

MRI检查

MRI检查具有软组织对比好，灵敏性高，任意断面成像和无骨伪影的特点。

眼底检查

眼底检查可见是否出现视盘水肿及视网膜受压。

抽血检查

抽血检查主要包括血常规、血生化等项目，目的是确定患者目前状况，判断是否可能有全身的肿瘤转移，选择合适的治疗方式。

眼科专科检查

常见的眼科专科检查有眼睑及结膜检查、眼球突出度、视力和视野检查、眼底及眼球运动检查等。目的是对疾病目前状况进行量化，对肿物的大小进行评估，从而确定治疗方式，判断预后状况。

依据临床表现(如眼球突出、眼球移位、眼球运动受限、视力下降、眶周组织水肿等)以及相关影像学检查显示眶壁骨质改变、视盘水肿及视网膜受压，可进行初步诊断，病理学检查具有确诊价值。

恶性神经鞘瘤

临床上，恶性神经鞘瘤常有源自神经干或与特征性神经纤维瘤病同时存在的剧烈疼痛。在组织学方面，组织结构比较致密，细胞常排列为螺旋状或栅栏状。眼眶肉瘤则与眼部创伤以及放射治疗有关，通过病因不同和病理组织学检查可以进行鉴别。

眼眶脓肿

局部红肿等炎性反应表现明显，可有体温增加，白细胞总数及中性粒细胞升高抗生素及激素治疗有效。CT增强扫描或MRI可见脓肿内容物和脓肿壁。眼眶肉瘤早期x线摄片眼眶可能无变化，晚期则可有眼眶扩大和(或)伴有骨质破坏，通过影像学检查可以相互鉴别。

淋巴瘤

眼眶淋巴瘤常同时累及眼眶肌锥内、外间隙，眶隔前结构及泪腺区边界不清，易包绕眶内结构生长，如眼球、眼外肌等，眼眶淋巴瘤有一个显著特点，就是肿块常包绕眼球生长呈铸型状改变。眼眶肉瘤X线摄片可有眼眶扩大、骨质破坏，通过影像学检查不难鉴别。

眼眶肉瘤系恶性肿瘤，对于提高患者生存率非常重要，手术辅以放化疗效果较好。治疗周期一般在2~6个月左右。也可采用化学药物治疗，如长春新碱、放线菌素和环磷酰胺。

经医生评估后认为不宜进行手术的患者可进行化学药物治疗，常用药物有长春新碱、放线菌素和环磷酰胺，主要目的是杀死有全身播散倾向的肿瘤，以及已经转移的中晚期肿瘤的癌细胞，有助于改善患者预后。

眶内容物剜出术

局部切除容易复发，因此常首选眶内容物剜出术，发生淋巴结转移时，应做淋巴结清扫。

眼眶肉瘤对射线较为敏感，多作为术后的辅助治疗。适用于原发部位难以清除、病情复发、化疗后未达到缓解的患者。

病变仅累及眼眶者可治愈，累及其他部位或出现转移一般不能治愈。

病变仅累及眼眶者，经正规治疗后可完全恢复，一般不影响自然寿命，病变累及其他部位及出现转移者，治愈的可能性小，生存时间视具体病情变化而定。

眼眶肉瘤患者如治疗不及时或病情严重，可能会终生失明。

眼眶肉瘤患者治疗后应定期复查，建议每月做一次视力检查及相关科室体格检查，一旦症状复发或加重应立即就诊。

眼眶肉瘤患者饮食要根据情况进行调整，化疗后患者需多吃蔬菜、水果。普通患者要注意膳食均衡，避免辛辣、刺激性食物，油腻食物也尽量不要食用。

• 手术患者术后不必禁食，但要减少辛辣、刺激性食物的摄入，如辣椒、生姜、大蒜、洋葱、花椒等，以减少对眼睛的刺激。同时还要少吃糖类食物、甜食、全脂奶酪等。

• 化疗后的患者需要多吃蔬菜和水果，多喝水，多吃高蛋白、低脂肪的食物，例如牛奶、大豆、瘦肉等。

• 普通患者要注意膳食均衡，要多吃新鲜蔬菜、水果等，少吃辛辣、刺激性食物，如牛羊肉、蛋黄、辣椒、芥末等。避免摄入油炸类食物，如薯条、炸鸡。

眼眶肉瘤患者由于病变对组织的破坏，眼部易受到各种物理、化学物质、微生物等刺激，因此日常生活中应该养成良好的习惯，预防眼部其他疾病的发生。

• 化疗药物需要按照医嘱服药，不要漏服或多服，若出现食欲不振、消瘦、头晕、恶心、呕吐、便秘等不良反应且难以忍受时，要及时就医。

• 术后需要注意手术部位的清洁与消毒，伤口若出现渗血、渗液，要及时告知医生，不要自行处理。伤口不要沾水，洗脸或者洗头时避免脏水入眼睛，不能用力挤眼和揉眼，2周之内不可眼部化妆。睡觉时可以戴硬式眼罩保护眼睛，避免挤压及无意识下造成的伤害。

患者及其家属在术后的日常生活中应密切监测病人的视力变化情况，如出现变化需及时就诊。

由于病情的困扰及对生命的担忧，患者易产生负面情绪和心理负担。要加强与患者的沟通交流，尽可能多接触社会，鼓励患者表达疼痛及心理痛苦，及时疏导不良情绪，维持情绪稳定，减轻心理负担。

术后恢复期应注意观察手术部位有无出血、感染等，如接受放射治疗，应注意监测患者血常规。

由于眼眶肉瘤病因尚未明确，一般很难预防，但良好的生活习惯，以及合适的体育锻炼，对于预防疾病的发生具有一定帮助。

有肉瘤家族史的患者，建议每年进行1次体检，包括MRI、实验室检查等项目。

• 避免过度用眼，适当安排休息时间，期间可多看绿色植物。

• 适当安排体育锻炼，提高身体素质，增强机体抵抗力，不可劳累过度，应做到劳逸结合，并保持心情愉悦。

• 注意用眼卫生，勤洗手，脏避免用手揉眼睛，平时可多做眼球运动操以及眼保健操。