酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration,ACD)是嗜酒者常见的小脑变性。临床特点为步态不稳、步距增宽。CT和MRI研究表明,慢性酒中毒病人几乎都有小脑萎缩,小脑蚓部上端萎缩较重,蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。
多认为慢性酒中毒引起营养缺乏是酒中毒性小脑变性病因,而非酒中毒或其他因素所致。因与维生素B1缺乏所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同,故认为是营养源性神经系统疾病,与神经营养障碍相关。由于长期饮酒者摄食减少,加之酒精损害胃黏膜后导致胃肠道营养吸收障碍,致使以B族维生素为主的营养严重缺乏,引起神经组织结构和功能的异常。好发于长期饮酒及酗酒的人群。
长期酗酒及饮酒导致营养缺乏为基本病因。维生素B缺乏是一个重要因素。在维生素B缺乏时,焦磷酸硫胺素减少,酶活性降低,丙酮酸在体内堆积,造成糖代谢障碍,神经组织主要的能量来源于糖代谢,当维生素B缺乏时,神经组织功能减少,故出现神经组织功能和结构的异常,并产生磷酸戊糖代谢途径障碍,影响磷脂类的合成,使中枢神经和周围神经组织表现出脱髓鞘和轴索变性样改变。另外,维生素B缺乏时胆碱酯酶活性增高,加速了乙酰胆碱的水解,干扰了神经组织的正常传导功能。
长期大量酗酒容易导致患者出现慢性酒精中毒,进而对神经系统有直接毒害的作用。
剧烈运动,当在喝酒后出现剧烈运动,是会容易导致发病的风险变高。
长期酗酒,长期酗酒容易导致慢性酒精中毒,以及营养缺乏,增加患病的概率。
日本酒依赖者占全国人口的16.9‰,美国35%的急诊、10%的门诊病人与酒中毒有关。Robins等(1984)美国城市流行病学调查发现,人群酒精滥用和酒依赖终生平均患病率为13.6%,有1300万人酗酒成瘾。尸检发现27%的酒依赖病人有小脑变性。 目前国内尚未查到全面的发病率统计学资料。1990年全国10城市科技人员、行政干部和轻、重体力劳动工人的流行病学调查,酒依赖的患病率达37.27‰,男性高达57.87‰,女性为0.19‰。我国10城市流行病学调查慢性酒中毒的终生患病率为3.7%,应引起足够的重视。
长期过量饮酒者、酗酒者,由于长时间饮酒,以及大量酗酒,会导致该疾病发生的概率变大。
酒中毒性小脑变性属于慢性疾病,超量饮酒者常可发生小脑皮质变性,尤其是前蚓部、上蚓部及邻近小脑半球。此病典型临床症状为步态不稳、步距增宽、构音障碍。另外,易引起心肌病、心律不齐、周围神经病等疾病。
亚急性或极慢起病,男性明显多于女性,于中年后发病。以下肢和躯干性共济失调为主要表现,步态和站立异常最常见。初期转弯不稳,突然站起困难,直线行走闲难或不能。逐渐呈宽步基样醉酒步态,走路蹒跚,站立困难。
检查可见跟-膝-胫试验不稳准,躯干可按前后方向呈特异性频率的节律性摆动。上肢可无症状或仅有轻度动作笨拙,除了意向性震颤外,当保持某种姿势时可出现帕金森样的手部震颤、眼球震颤和构音障碍。
部分严重患者小脑症状呈跳跃式进展,震颤性谵妄发作或严重感染性疾病,可使症状加重。有些病人只表现为姿势及步态不稳,肢体运动不受累。病理改变局限于小脑蚓部前上部。
酒精会引起肌肉坏死,引起心肌坏死会导致心肌病。
导致维生素B缺乏时,神经组织功能减少,故出现神经组织功能和结构的异常,并产生磷酸戊糖代谢途径障碍,影响磷脂类的合成,使中枢神经和周围神经组织表现出脱髓鞘和轴索变性样改变。
酒精及其代谢产物可对神经系统产生直接毒害作用,同时可抑制心脏及呼吸。故会出现心悸、心律不齐、出汗等表现。
作为人体内最重要的酒精代谢器官,当慢性酒精中毒的程度已影响到中枢神经系统时,多以发生肝脏损害,常见的肝损害为肝硬化、酒精性肝炎。
是长期饮酒使躯体发生某种生理、生化变化,以致体内需有酒精持续存在,突然戒酒会发生戒断综合征,出现全身无力、心慌、多汗、食欲不振等症状表现,因此也为本病常见的并发症。
当长期饮酒人群出现走路不稳、步距增宽时,应及时至神经内科就诊,行血尿中酒精浓度检查和脑部CT等检查,帮助医生判断病情。
对于长期饮酒的人群如果出现头晕、头昏、走路不稳、步距增宽等症状,需要在医生的指导下进一步检查,应及时就医。
已经确诊酒精中毒性小脑变性的患者,应戒酒,但是在治疗过程中若出现心肌病表现,如心前区疼痛等,应立即就医。
当出现走路不稳、步距增宽等症状时,优先考虑去神经内科、急诊科就诊。
有长期饮酒的习惯吗?
每天饮酒量是多少?近来有饮酒吗?
目前都有什么症状?(如步态不稳、步距增宽等)
是否有以下症状?(如肢端麻木、构音障碍等症状)
既往有无其他的病史?(比如肝脏疾病、神经系统疾病等)
肌损伤的敏感指标,一般酒精中毒引起肌损伤会引起肌酸激酶增高,比如引起心肌损伤。
有助于诊断和评估酒精中毒程度的意义。
出现P-R间期延长,T波低平与明显的U波等低钾血症改变,有助于鉴别诊断。
影像学显示小脑半球与蚓部的脑沟增多增宽,四叠体池、上下蚓池、第四脑室池及枕大池增大,小脑纹清晰,呈小脑萎缩改变。
肌电图检查可表现为运动单位减少,有短程、低幅的多相电位,偶见肌纤维震颤及正性尖波。有的还可出现运动神经传导速度减慢。
结合患者的病史、危险因素(长期饮酒或酗酒)、典型小脑性共济失调症状,初步怀疑是酒中毒性小脑变性,进一步检查血尿酒精浓度、头部CT可以确诊,但是应该同时检查心电图检查排除并发疾病。
典型酒精中毒性小脑变性症状(步态不稳、步距增宽、构音障碍)。
长期大量饮酒史。
查血可见肌酸激酶升高,影像学显示小脑半球与蚓部的脑沟增多增宽,有小脑萎缩改变。
Wernicke病与本病都与慢性酒精中毒相关,因此需要鉴别。Wernicke病患者有长期大量饮酒史,眼肌麻痹、共济失调、精神意识障碍为三联症,血丙酮酸升高,血转酮醇酶活性减低,给予硫胺素后眼球活动异常戏剧性地改善,可考虑为Wernieke脑病。如使用硫胺素后眼部症状无改善,则应怀疑Wernicke病诊断的正确性。二者鉴别点在于,Wernicke病患者有急性小脑症状伴记忆障碍和眼外肌麻痹症状,而本病则只表现小脑症状,因此可以鉴别。
由于酒中毒性小脑变性的病因和发病机制尚未完全阐明,目前对于治疗最重要的是戒酒,预防心肌病、心律不齐等并发症的出现。治疗需3~6个月时间,戒酒改善营养缺乏,纠正营养失调。具体药物可以给予B族维生素改善周围神经及全身营养状况。戒酒的患者可以服用戒酒硫,建立厌恶酒的条件反射。
通过口服维生素类药物可以有效的改善病人的营养状态,还可以改善周围神经病变。
戒酒的患者可以给予服用戒酒硫,使酒的氧化停滞在乙醛阶段,体内乙醛蓄积会引起恶心呕吐、大汗、心悸、心前区疼痛和难受的濒死感,从而建立厌恶酒的条件反射。
为防止骤然停饮导致戒断反应,可予氯丙嗪口服或肌注。
该疾病一般无手术治疗。
需了解病人形成酒精依赖的心理社会因素,采取个体化措施,使病人树立戒酒的信心和决心。在治疗师的指导下进行专业的心理引导,避免出现精神障碍,如幻视等。
早期、综合的康复治疗可以尽可能改善患者的运动功能,在专业的治疗师的指导下进行专业的康复训练。
发现疾病以后,患者一定要立即戒酒,避免疾病更加严重。酒精依赖程度较重的患者,需要注意突然停止饮酒后带来的症状,要做对症处理。
酒中毒性小脑变性患者慢性起病,由于长期饮酒导致营养缺乏,故可能出现神经系统不可逆性损害、心肌损害等,但是经过有效且规范的治疗,能够维持正常的生活质量。
酒中毒性小脑变性目前尚不能治愈,但是可以积极改善患者的症状,不影响患者的日常生活。
酒中毒性小脑变性的患者如果护理得当,治疗及时,一般不会影响自然寿命。
酒中毒性小脑变性的治疗刚开始,至少每1个月复查一次,定期复查血常规、肝肾功,1年复查脑部CT。
酒中毒性小脑变性的患者,进行饮食调理非常重要。因为酒中毒性小脑变性基本病因就是慢性酒精中毒引起的营养缺乏,所以首先最重要的就是戒酒,同时要求调整营养管理,注意各种维生素及微量元素的摄入,多吃含有维生素的食物。
多吃富含维生素的食物,特别是维生素B12的食物,如鱼肉、蛋类、奶制品等食物;另外还有维生素B1等食物,如粗粮、豆类等食物。
避免限服用含酒精的饮料及食物,如醪糟等,严格戒酒。
酒中毒性小脑变性患者的护理是非常重要的,在医生指导下合理应用药物补给维生素,补给营养,以免病情进一步发展出现心肌病、心律不齐等并发症。护理应包括营养调节、生活环境、康复等方面。
首先应了解药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用,避免出现摄入过量,出现副作用。
多服用富含维生素的食物,补充营养。
因为酒中毒性小脑变性的症状表现有走路不稳等,容易跌倒,故患者需注意生活环境的安全,比如家中环境尽量宽敞,不要摆放不必要的物件。
酒中毒性小脑变性患者可以监测血尿酒精浓度及头部CT,监测病情的恢复及加重情况。
复查头部CT,可以使用头部CT监测患者的小脑恢复情况。
及时复查肝肾功,酒精及药物会有一定的肝肾功损害,故应该监测肝肾功。
对于服用氯丙嗪、戒酒硫的患者,如果出现恶心、呕吐等不适,经休息不能短期缓解的,须立刻急诊就医。
由于酒中毒性小脑变性是由于慢性酒精中毒引起营养缺乏而致病,虽然具体发病机制不明确,但是慢性酒精中毒引起营养缺乏是最基本病因,故避免大量饮酒是最重要的预防措施。此外,保持良好的生活习惯是非常重要的。
避免大量饮酒及酗酒。
积极的参加体育运动,促进身体的代谢能力,保持一个健康的身体状态。
日常多进食富含B族维生素的食物。
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