儿童大动脉炎是主要累及主动脉及其分支的慢性非特异性炎症,病因尚不明确,一般认为该疾病与结核、链球菌,及病毒感染引起的自身免疫性疾病有关。儿童患者的症状常不典型,多为高血压、发热、盗汗和消瘦等表现。经过药物和手术治疗,预后良好,但易复发。
根据血管造影结果分为5型,具体如下:
病变累及主动脉弓发出的三个分支。
Ⅱa型病变累及主动脉弓及其分支、升主动脉,Ⅱb型病变累及主动脉弓及其分支、升主动脉和胸降主动脉。
为弥漫性主动脉损害(较为广泛),病变累及胸降主动脉、腹主动脉和(或)肾动脉。
呈弥漫型主动脉和肺动脉受损(肺动脉型),累及腹主动脉和(或)肾动脉。
为Ⅱb和Ⅳ型病变,累及主动脉弓及其分支。
儿童大动脉炎的病因目前尚不明确,一般认为该病是与感染相关的自身免疫性疾病。多数研究认为该病发病与结核菌、链球菌,及病毒感染及异常自身免疫有关。该病好发于女性,推测其发病与雌激素水平有一定关系且具有一定遗传性。
由于大动脉炎发病有地区性,且多数为年轻女性,有家族倾向,提示其可能与遗传易感性有关。
以往多认为大动脉炎的发病与结核、链球菌及病毒等感染有关,有报道大动脉炎患者中结核感染率为14.2%~22%,最高者达90%。目前认为可能感染的作用是诱发了机体的免疫功能紊乱而导致免疫损伤所致。
多数大动脉炎患者血清中可查出自身抗体,包括抗钙磷脂结合蛋白V抗体、抗内皮细胞抗体等。大动脉炎常并发自身免疫性甲状腺疾病(Graves病、桥本甲状腺炎和亚急性甲状腺炎),临床免疫抑制剂治疗有效。以上因素均提示大动脉炎的发病是由于自身免疫机制所致。
女性发病居多,年龄最小为3岁。
多数认为儿童大动脉炎发病与结核、链球菌以及病毒感染有关,儿童大动脉炎患者中结核感染率为14.2%~22.0%,最高者可达90%。
大动脉炎主要是影响主动脉及其主要分支,肺动脉和冠状动脉。约84%患者病变部位为头臂动脉、肾动脉、腹主动脉以及肠系膜上动脉,80%为腹主动脉伴有肾动脉受累,单纯肾动脉受累者仅占20%。其次为腹腔动脉及髂动脉,肺动脉受累约占50%,近年来冠状动脉受累不少见。
本病好发于女性。
家族中有患此病的人群,更易引发本病。
如系统性红斑狼疮患者易患此病。
儿童大动脉炎主要累及主动脉及其分支,为慢性非特异性炎症,症状不典型,常被延误诊断。因受累血管不同,临床表现差异也比较大,部分患者在局部症状出现前数周有持续性发热、盗汗、纳差、消瘦等全身症状。按受累血管不同,又有不同器官缺血的局部症状,如头痛、头晕、晕厥以及四肢间歇性活动疲劳等。
主要影响到主动脉弓及其分支(头臂动脉型),脑缺血引起头昏、头痛、眩晕,严重时会反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫以及昏迷。上肢缺血会引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛,甚至是肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失(称脉弱和无脉),可听到心脏杂音,偶尔听到侧支循环导致的连续性血管杂音。
也称主-肾动脉型,儿童常见,有高血压时伴有头痛、气促、心悸、肢肉无力、发凉、酸痛,有间歇性跛行,严重时合并心力衰竭,可误诊为心肌病变。体格检查时会发现有血压增高,股动脉和足背动脉搏动减弱或消失。
病变广泛,部位多发,病情严重,患者有血压增高、气促、心悸等症状。
合并肺动脉高压,出现心悸、气短,肺动脉瓣听诊区有杂音。
患者突然感觉眼前漆黑。
四肢或胸腹部出现水肿。
感觉胸口闷,无法正常呼吸。
颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可导致视野缩小甚至是失明。
肺动脉高压的症状包括呼吸短促、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。如不及时治疗,患者的肺动脉压会逐步升高,甚至寿命缩短,多数的肺动脉高压症状来自右心衰竭。
冠状动脉明显狭窄会引起心绞痛或心肌梗死,临床表现呈突发性,剧烈持久的胸骨后疼痛,可表现为心律失常、心力衰竭、休克等合并症,经常危及生命,大多数人心肌梗塞的症状(胸痛、胸闷、憋气),其诱因为过度疲劳、情绪激动、大手术后或大出血、休克等。
主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大,心功能下降。患者活动或用力后出现心慌、气短、呼吸困难、夜间阵发性端坐呼吸、类似心绞痛的症状和晕厥。
出现儿童大动脉炎相关症状一定要配合医师进行相关检查,要在医师诊断下进行治疗,做到早发现、早治疗、早愈合。
急性起病,表现为高血压(头晕、头痛、颈项板紧、疲劳、心悸等)症状,需要立即就医。
部分患儿可有发热、盗汗、消瘦、食欲不振、头痛、头晕、四肢间歇性活动、疲劳等表现,需要及时就医。
当患儿出现头昏、头痛、眩晕、发热等症状时,可就诊于儿科。
当患儿出现盗汗、消瘦、食欲不振时,可至小儿风湿免疫科就诊。
当患儿出现心悸、胸闷、气短等症状时,应去小儿心内科就诊。
因为什么来就诊的?
是否有以下症状?(如发热、高血压、乏力、头晕、肢体麻木等症状)
既往有无其他的病史?(如家族史、遗传史)
平常服用过什么药物吗?
家里人有出现过这种情况吗?
血沉(本疾病重要指标),43%的患者血沉快,可快至130mm/h。
本病病变活动的一项指标,其临床意义与血沉相同。
这类抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染,本病半数患者出现阳性或可疑阳性反应。
少数患者可见白细胞计数增高,但中性粒细胞无明显改变,1/3患者出现贫血,常为轻度贫血。
三分之一的患者有不同程度的心脏扩大,多数为轻度左心室扩大,重度扩大一般较少见。升主动脉或弓降部膨隆、突出、扩张,甚至瘤样扩张。
半数患者为左心室肥厚、左心室劳损,少数表现为冠状动脉供血不足或心肌梗死改变。因由于肺动脉狭窄引起的肺动脉高压可表现为右心室肥厚,左心室后负荷增加可能部分掩盖心电图右心室肥厚的特征。
无脉病眼底为本病的一种特异性改变,发生率为14%,可分为三期:
第1期(血管扩张期)为视神经盘发红,动静脉扩张、淤血,静脉管腔不均,毛细血管新生,小出血,小血管瘤、虹膜玻璃体正常。
第2期(吻合期)为瞳孔散大,反应消失,虹膜萎缩,视网膜动静脉吻合形成,周边血管消失。
第3期(并发征期)表现为白内障,视网膜出血和剥离等。
可检查头部及四肢血流量,并可同时测定动脉管腔直径大小,对诊断及了解病情变化或手术后随访观察有价值。
可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),但对其远端分支探查较为困难。
服用巯甲丙脯酸25mg,若有肾动脉狭窄存在,由于巯甲丙脯酸消除了血管紧张素Ⅱ对出球小动脉的收缩作用,故肾小球滤过率较服药前降低,以此来判定肾动脉狭窄。
增强CT可显示部分受累血管病变,显示出受累血管壁的情况,有助于判断疾病。
由静脉注入76%泛影葡胺进行造影,操作较简便,患儿负担小,反差分辨力高。考虑大动脉炎是肾血管性高血压的最常见的病因,故造影时应对头臂动脉、颈动脉、胸、腹主动脉、肾动脉、髂动脉及肺动脉进行全面的检查,本检查对大动脉炎诊断价值较大,一般可代替肾动脉造影,亦适合于门诊患儿。但因对肾动脉分支病变显示不清,必要时仍需选择性肾动脉造影。
可直接显示受累血管管腔变化、管径的大小、管壁是否光滑、受累血管的范围以及长度。
近年并发冠状动脉受累的发生仅率为9%~10%。
脉搏减弱或消失和(或)跛行。
四肢血压差异常。
血管杂音。
高血压。
急性炎症反应,包括血沉>20mm/h或C反应蛋白升高。
主动脉及其分支血管造影异常和肺动脉瘤或扩张,为诊断的必备条件,同时符合以上5项标准中的任何一项。
为常染色体显性遗传性结缔组织病,常在儿童期诊断。临床表现主要为骨骼、眼睛和心血管的畸形,包括骨骼、肌肉系统的四肢细长和蜘蛛样指(趾)、肌腱和韧带松弛导致的关节过伸;眼部受累的晶状体脱位、白内障和视网膜剥离等;心血管的畸形(可见于80%的病例),如主动脉扩张动脉瘤形成和瓣膜病变等。与儿童大动脉炎的主要鉴别除存在以上先天畸形外,无体内系统性炎症的表现,目前可行基因检测以明确诊断。
为常染色体显性遗传性疾病,可累及全身多个系统,其中1型中2%并发血管病变,可出现由于大动脉的狭窄、闭塞或动脉瘤形成而引起的类似儿童大动脉炎的一系列临床表现。超声检查可见多发实质性肿块,可位于皮下、腹腔、盆腔等,而儿童大动脉炎没有肿块。
是原因不明的累及肾动脉血管壁的一种非炎症性、非动脉粥样硬化性节段性病变,是肾血管性高血压的主要病因之一。影像学可见肾动脉局灶性狭窄,也可呈“串珠样”改变,少数有动脉瘤的形成,与儿童大动脉炎主要的鉴别点为没有炎症性病变的表现。
儿童大动脉炎应尽早治疗阻止血管的受损,控制异常免疫增殖和扩增,可采取肾上腺皮质激素、免疫抑制剂和手术等综合治疗。
及时使用糖皮质激素治疗,可有效改善患者的症状,缓解患者病情。早期使用可能逆转患者的动脉狭窄,并改善缺血症状。适当积极的治疗对于防止不可逆的血管损害非常重要,糖皮质激素是最基本的治疗药物,单用激素治疗缓解率约为60%,早期应用可有效的改善症状、缓解病情和控制进展。一般应用泼尼松口服,急性期分次服用可取得更好的抗炎效果;轻症者或缓解后可改为晨起顿服以尽量减少不良反应。待炎症指标控制后(即血沉和CRP趋于正常),常需要4周或更长时间,用药时注意预防不良反应的发生,如骨质疏松等,病情危重者早期可予大剂量甲基强的松龙冲击治疗。疗程需1~1.5年或至少持续6个月,病情缓解后可停用糖皮质激素。
使用扩血管、抗凝药物治疗,能部分改善因血管狭窄引起的血流不畅和缺血情况。如果患者出现高血压,医生会进行相应的治疗,通常会让患者接受两种以上降压药合并使用。
适用于糖皮质激素无效或糖皮质激素减量后病情反复者。建议对于症状明显、病变广泛,以及炎症指标增高明显的患者,应尽可能早期联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺和硫唑嘌呤。近年来应用吗替麦考酚酯、环孢素以及他克莫司均有较肯定疗效。
对于主动脉及其分支狭窄患者,医生可能进行胸外或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。
胸或腹主动脉严重狭窄的患者,医生可能进行人工血管重建术。
肾动脉狭窄的患者,医生可采取血管重建术或肾脏自身移植术,患侧肾脏明显萎缩时,医生可将肾脏切除。
冠状动脉狭窄的患者,医生可能实施冠状动脉搭桥术或支架置入术。
儿童大动脉炎需要按医嘱服用药物,尽量避免突然减药或停药,导致病情反复发作。有明显脑供血不足和严重高血压的患者,应该卧床休息,需要专人护理、密切观察其病情,防止发生感染或其他意外。
儿童大动脉炎有可能治愈,但有复发的可能。
儿童大动脉炎如果护理得当、治疗及时,一般不会影响自然寿命,本病死亡率在11%~26%左右。
定期随访,出院后1、3、6、9月复查心电彩超。
儿童大动脉炎在饮食方面,要忌食辛辣等刺激性食物,食用富于营养、易消化的食物,多食新鲜蔬菜及水果,并给予高热量、高蛋白质、高维生素饮食,以增强机体抵抗力。
指导患儿养成合理的饮食习惯,定时就餐,少量多餐。
注意饮食卫生,不吃生冷、油腻、刺激性强的食物,如辣椒、大蒜、麻椒等
注意食物烹调时的色香味,根据患儿口味调节饮食花样,并鼓励患儿进食。
鼓励患儿多饮水,多吃水果、蔬菜,如胡萝卜、苹果、火龙果等,预防便秘。
儿童大动脉炎要注意正常饮食规律、注意个人卫生和身体健康,不要过分紧张,以免加重病情。该病易复发,患儿病情虽然已得到控制,但出院后的家庭保健较为重要。
应该注意气候的变化,适当增减衣被,避免受凉。
尽量不到人员密集的公共场所,避免感染疾病。
注意个人卫生,加强口腔护理,用4%苏打水每日2~3次清洗口腔,以防止口腔感染。
保证患者精神愉快,保持睡眠充足,不要过于焦虑。
加强患肢的活动,如做伸展运动、握举运动、玩健身球,但要注意避免摔跤。
每天测量4次体温,对于发热的患者,必要时家属需要进行物理降温(冰敷)。
对于肢体麻木、疼痛者,可以给予适当的按摩和相应的对症治疗。
每天测量血压,比较患肢与健肢血压差异以及脉搏搏动的情况。
长期服用激素的患者,家属需要关注,患者是否出现继发性感染,水肿、体重异常增加,注意患者是否出现腹痛、呕血、黑便等消化道出血的症状。
注意患者的肢体血液循环变化以及是否伴有疼痛、寒冷、感觉异常等。
如果出现头痛、眩晕和晕厥等脑性缺血症状,应该让患者平躺,并立即通知医师。
指导其正确使用药物,了解药物的用法、用量以及副作用,长期服用激素要注意补钙,定期复诊。
病情较重时要卧床休息,经常按摩下肢,用温水擦拭,以促进局部血液循环,疼痛缓解后可下地活动。
由于儿童大动脉炎病因不明,目前还没有特异而有效的预防方法,建立良好的生活习惯对预防并发症或避免疾病进一步加重有很大作用。
10岁左右的女孩,发生原因不明的持续性发热时应检查各部位大动脉搏动,测量四肢血压及听诊血管杂音,以明确病因。
有原因不明高血压的患儿应就诊进行检查,若出现发热、关节痛及血沉加快,应考虑是多发性大动脉炎,要尽早治疗。
家庭中有原发系统缺陷病病史的人要定期进行健康体检。
大动脉炎的发生与机体的免疫力有很大的关系,因此平时要增强免疫力,降低细菌、病毒感染的机率,降低儿童大动脉炎的发生率。
居室温度应该适宜,不能过冷和潮湿,以免受凉导致感冒。
应该加强身体锻炼,提高自身免疫力,预防感染。
加强营养,饮食不宜过冷和过于油腻,忌食辛辣食物。
[1]中华医学会儿科分会.儿科免疫系统疾病诊疗规范[M].人民卫生出版社,2016.250-257.
[2]陈华.主动脉根部憩室合并主动脉瓣关闭不全1例[J].中国超声医学杂志,2013(07):862-863.
[3]刘红梅.继发性高血压的诊断和治疗[J].中国医药指南,2013:685-686.
[4]马方.多发性大动脉炎59例回顾性临床分析[J].山东大学硕士学位论文,2012.
[5]左爱欣.中西医结合治疗多发性大动脉炎12例[J].河北中医,2017:1839-1940.
[6]邓小虎,黄烽.大动脉炎的159例回顾性临床分析[J].中华风湿病学杂志,2006,01:39-43.