心包内恶性畸胎瘤为先天性胚胎期发育畸形,起源于三胚层的一组畸变的多能干细胞,是心包内畸胎瘤的一种特殊病理形态。此病恶性程度较高,早期易侵犯心室、心房及升主动脉等处,可引起一系列生理及病理性改变,可以单独存在,也可以和前纵隔以及其他部位的畸胎瘤并存。心包内恶性畸胎瘤的治疗原则为手术切除治疗,患者如能完整切除肿瘤,术后并进行化疗,通常预后尚好。
心包内恶性畸胎瘤为先天性胚胎期发育畸形,起源于三胚层的一组畸变的多能干细胞,常发生于心底部升主动脉附近,可以单独存在,也可以和前纵隔以及其他部位的畸胎瘤并存。
心包内恶性畸胎瘤的主要病因为先天性胚胎期发育畸形,源自生殖细胞的肿瘤,一般含有多种成分,结构混乱。目前病因尚不明确,需进一步研究证实。
先天性胚胎发育畸形是心包内恶性畸胎瘤的诱发因素。
心包内恶性畸胎瘤比较罕见,男女均可发病,以婴幼儿多见,占心包畸胎瘤的15%左右。
心包内恶性畸胎瘤男女均可发病,以婴幼儿多见。
心包内恶性畸胎瘤初起表现为心包内占位效应,可发生前胸部不适或心前区刺痛。肿瘤对心脏本身的刺激和压迫,可诱发窦性节律异常,侵及心包膜,可引起心包渗出致使心包腔积液,常有心绞痛、心律失常等症状。
肿瘤压迫心脏、呼吸道,导致心跳过快、心率失常,严重时可能危机生命。
肿瘤压迫血管导致心脏血液供需失衡,主要表现为胸部发闷、疼痛。
肿瘤对心脏本身的刺激和压迫,可出现窦性心动过速、室性心动过速等症状。
肿瘤导致心包分泌过多,由于正常情况下心包容积有限,导致液体压迫心脏及其周围器官,甚至出现晕厥。
由于肿瘤压迫上腔静脉,导致静脉回流受阻,造成面颈部及上肢肿胀。
心包积液压迫肺和器官,导致呼吸困难。
由于肺扩张受到机械性限制,致使肺容积减少,易于发生肺不张
肿瘤压迫肺部,造成呼吸不畅,导致咳嗽。
心包内恶性畸胎瘤早发现、早诊断、早治疗对于控制肿瘤生长、扩散、预防并发症及其重要,尤其对于高危人群,要定期进行相关检查。对于有疑似心包内恶性畸胎瘤临床表现的患者,更应该及时就诊,以明确诊断。
发现心律失常、心绞痛、心动过速、心包积液时,应及时就医。
发生严重呼吸困难、咳嗽,甚至晕厥时,应该立即就医检查。
大多患者优先考虑去胸外科就诊。
因为什么来就诊?
是从什么时候开始发病的?持续了多久?
目前都有什么症状?(如心包积液、心律失常、呼吸困难等)
有没有受到外力损伤?
既往有无其他的病史?
可见患者心腰部饱满、心影增大等,畸胎瘤在胸片上可见到钙化区,心包腔充气对比造影,可能显示心包腔内肿块轮廓。
在超声上可见心包腔肿块的密实影像或回声,呈现出各自的回声焦距,这些肿瘤由茎附着于心脏的主动脉和肺动脉根部,环绕着大动脉和上腔静脉,压迫心脏,在超声上可见大量心包积液。
超声心动描记或放射性核素扫描等综合检查,发现心包内肿块的密实影像或回声,以及大量的心包腔积液即可诊断。
出现胸部不适或心前区刺痛,心电图提示心率异常,可以判断心脏功能的改变。
该病起病缓和,病程一般较长,往往肿瘤生长较大引起邻近器官压迫,青少年多见。无或很少有心包积液和心脏压迫症状,普通胸片定位诊断即可以明确。个别病例区分有困难时,可行胸部CT扫描,一般不难鉴别。
该病一般起病较急,也有胸部刺痛及心前区不适感。胸片和CT显示肿块位于前上纵隔、心脏阴影之前,结合临床诊断易于确立。
心包内恶性畸胎瘤的治疗原则为,一经诊断,应该立即进行手术切除,防止肿瘤继续生长,甚至转移扩散,然而能完全切除者甚少,部分切除虽能缓解临床症状,但预后差。
心包内恶性畸胎瘤唯一有效的治疗方法就是手术治疗,如果肿瘤突向一侧胸腔,可取该侧胸腔入路;如果肿瘤居中,也可经正中劈开胸骨入路切开心包,尽可能彻底完整切除肿瘤。假如肿瘤和心室、心房粘连严重,难以根治性切除,术后也可选用放疗或化疗。
对于患者有严重症状但是不能进行手术治疗者,可以心包穿刺抽出心包积液,达到缓解症状的目的。
手术如能完整切除肿瘤,术后并用化疗,预后尚好。肿瘤若与心室、心房粘连严重,不能根治性切除,则预后较差。术后容易复发,手术死亡率也较高。
心包内恶性畸胎瘤为恶性肿瘤,手术未完全将肿瘤切除或肿瘤扩散者,难以治愈。手术完整切除肿瘤且不复发者,能够治愈。
患者一般治愈后不影响自然寿命,若不接受正规治疗,病情恶化加重,可危及生命。
心包内恶性畸胎瘤手术后七天内应该复查,防止伤口感染,诱发并发症。术后一个月至半年内都应该复查,进行相关检查,防止有复发。
心包内恶性畸胎瘤的饮食调理主要为术后调理,手术后应该禁食1~2天,患者饮食要有规律,不要吃辛辣、刺激的食物,多吃有利于心脏的食物,有利于患者的术后恢复。
对心脏有益的食物:如燕麦、糙米、扁豆、鸡蛋等蛋白质比较高的食物,有利于术后恢复。
适量的水果:如苹果可补充人体足够的纤维质,香蕉钾元素的含量很高,这对人的心脏和肌肉功能很有好处,樱桃能帮助人保护心脏健康。
忌吃辛辣、刺激的食物:如辣椒、大蒜、姜等刺激物会使心跳过快,增加心脏负担。
术后患者需遵医嘱进食,从流质饮食逐渐过渡到半流质饮食。
心包内恶性畸胎瘤主要以手术治疗为主,护理应该以术后护理为主,如术后伤口消毒,防止感染,注意保护胸腔引流管,避免脱出,保持局部清洁。
日常生活管理应该时刻注意患者治疗过程中的不良反应,手术后应该保护患者胸腔,按时消毒,避免伤口感染。此外,还需注意切口是否渗血,保持局部清洁。
术后患者需卧床休息,婴幼儿患者应尽量避免哭闹。
此病放疗后可能出现局部皮肤红肿、水泡或全身疲乏等不良反应,发现不良反应应该及时告知医师检查诊断。
肿瘤的预防不同于一般传染病的预防,由于它的病因及发病机制复杂,故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。应充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平,降低病死率,最大限度地取得肿瘤的有效控制。
由于本病的病因病机研究不明,暂无特殊有效的预防措施。
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