红斑及大疱

起病突然，进展急促，红斑多首发于面部，初在口周或眼睑四周发生红斑，后迅速蔓延到躯干和四肢近端，甚至泛发全身，皮损处有明显的触痛。在红斑基础上发生松弛性大疱，1~2天内在口周和眼睑四周出现渗出结痂，可又大片痂皮脱落，在口周留有放射状皲裂。

大片表皮脱落

其他部位的表皮浅层起皱，稍用力摩擦，即有大片表皮剥脱，露出鲜红糜烂面，即尼氏征阳性，类似烫伤。手足皮肤可呈手套或袜套样剥脱，以后剥脱处由鲜红色逐渐变为紫红色、暗红色，不再剥脱，出现糠状脱屑，经治疗后7~14天痊愈。无口腔黏膜损害。

患者可伴有发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状。

本病未得到及时治疗时，可因金葡菌原发感染加重入血并发败血症、 肺炎、 脑炎等并发症，甚至危及生命。

小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征需要早发现、早诊断、早治疗，对于控制症状、改善症状、预防并发症极其重要。因此，一旦出现相关异常症状需及时就医。

• 对5岁以下的婴幼儿，定期体检非常有必要。一旦体检中发现存在呼吸道、皮肤等金葡菌原发感染灶，则需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 在体检或其他情况下，发现小儿存在发热及咳嗽、咳痰或伤口化脓等症状，高度怀疑金葡菌原发感染时，应及时就医。
  

• 已经确诊金葡菌原发感染的患儿，若出现全身红斑、松弛性烫伤样大疱样皮损、大片表皮剥脱等小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征典型症状，应立即就医。

• 大多数患儿优先考虑去儿科就诊。
  

• 若患儿出现其他严重不适反应或并发症，如高热、寒战、呼吸困难、神志改变等，可联系相应科室会诊，如呼吸内科、感染科、重症监护病房等。
  

• 目前有什么症状，比如发热、咳嗽、咳痰等？

• 典型皮损症状开始时间？

• 症状出现之前有无呼吸道感染、皮肤疥或痈等金葡菌原发感染病史？

• 有无激素及免疫抑制剂药史等？

• 今年几岁？是否至外院就诊？

体格检查

通过视诊可发现患儿面部、口周发生红斑，在红斑基础上发生松弛性大疱，有大片痂皮脱落，撕脱后露出大片的剥脱面。

表皮剥脱毒素检测

皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目前诊断的金标准。

病原菌培养

• 鼻、结膜、咽、脐或其拭子金黄色葡萄球菌培养，确定金葡菌原发感染。

• 血培养及浅表水疱培养，常无细菌生长。

• 血常规为感染性血象，可见白细胞计数>10×10^9/L， 中性粒细胞比例>0.8。

病理检查

角质层可呈网状。颗粒层下方的棘细胞层浅部有裂隙，没有坏死松解的现象，不像中毒性表皮坏死松解症的大疱在表皮下方和真皮交界处，也不像后者的全部表皮发生坏死松解棘细胞可有空泡及核凝缩，真皮水肿充血，血管周围有中度浸润。

目前本病的诊断主要依赖于典型临床症状，鼻、结膜、咽、脐或其拭子金黄色葡萄球菌培养，确诊需行金黄色葡萄球菌噬菌体分组、血常规和表皮剥脱毒素检测，而金黄色葡萄球菌产生的表皮剥脱毒素皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目前诊断的金标准。

中毒性表皮坏死松解型药疹

本病由药物过敏引起，小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征是由金葡苗感染引起，中毒性表皮坏死松解型药疹是全层表皮坏死松解，病理为水疱在表皮下，剥脱面渗出较前者多。而前者水疱在表皮内；本病无口周放射状皲裂，而是广泛的口腔黏膜受累；皮肤触痛较前者轻；必要时可通过组织病理鉴别。

脱屑性红皮病

以生后3个月左右发病率最高，患儿多为单纯母乳喂养。皮损多开始于头皮，逐渐波及躯干、四肢，表现为全身皮肤弥漫性潮红浸润，表面覆有糠枇样或云片状脱屑，缺乏小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的上述两个特征性表现，而且病情进展较其缓慢。

新生儿脓疱病

某些临床表现与本病类似，有人认为是同病异型。但新生儿脓疱病以脓疱为主，不形成全身红皮症，尼氏征阴性，无表皮松解，常于出生半个月内发病。

小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的治疗原则为早期使用有效抗生素，支持治疗和皮肤护理。

保持创面清洁

注意裸露创面并适当的清创换药，保持创面的清洁，应加强眼、口腔、会阴的护理。预防继发感染也很重要。为避免疼痛及表皮剥脱，尽量减少搬动患儿次数。

支持疗法

注意维持水及电解质平衡。因口周皮肤破损影响进食，给予静点水溶性维生素，严重者给予少量多次输新鲜血浆及白蛋白。

药物治疗措施包括早期使用有效抗生素，重症者进行支持治疗，同时加强皮肤护理。

抗生素

首选耐内酰胺酶的半合成青霉素或头孢菌素，疗程7~10天。严重者可选用夫西地酸或万古霉素。

糖皮质激素

不可单独使用，当皮疹严重时可短期使用2~3天。在足量有效抗生素治疗的同时，加用糖皮质激素中和表皮毒素。

外用药剂

急性期按烫伤治疗原则处理，如1∶5000～1∶10 000高锰酸钾溶液外洗后，外用湿润烫伤膏，或莫匹罗星软膏。恢复期应用润肤剂。对于眼部有渗出可白天应用地塞米松眼药水，夜间外用金霉素眼膏或泰利必妥眼膏。随着皮损逐渐恢复，糜烂面结痴，自觉皮肤干痒，给予外用尤卓尔。

本病无需手术治疗。

治疗金葡菌原发感染灶，如呼吸道感染、皮肤疥或痈等，以避免其症状加重，引起败血症等严重并发症。

小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征经过规范治疗可完全治愈。

早期给予有效抗生素治疗者一般不影响自然寿命，重症患者存在发生败血症等严重并发症，甚至死亡的风险。

小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征患儿需注意营养，清淡饮食，尽量吃易消化食物，多喝温开水。多食用维生素含量比较高的食物，增强体质。

小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征患儿的护理主要包括注意裸露创面变化，适当的清创换药，保持创面的清洁及预防继发感染，视情况进行对症支持治疗，维持充足营养，保证水电解质平衡。

口服用药

了解各类抗生素的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱服用。

环境消毒

患者所处的环境注意严格无菌消毒及护理，床单被褥每日更换，定时辅助患者翻身，防止压疮的形成。

患者的临床表现一般较为严重，家属的心理情绪较为急躁和担忧，因此护理过程中还应该注意与患者家属交流和沟通，以通俗的语言向其介绍患者的病情和目前的治疗，对其存在的问题进行详细耐心地解答，抚慰患者本人的紧张、恐惧情绪。

目前，并没有针对金葡菌感染的特异性预防方法，只能靠早发现、早治疗以及增强体质为主的综合措施进行控制。

• 因长期营养不良、体质下降或缺乏体育锻炼的儿童免疫力较低，易患此病，应加强身体锻炼，提高抵抗力。儿童尽量少到人群密集，空气不畅的公共场所等。

• 夏秋季节易发上呼吸道感染时，避免感染病原菌。