双重输尿管是指两肾部各有一肾盂通入一输尿管,可各有一输尿管口,也可在不同部位汇集为一条输尿管,形如y,在上尿路畸形中最为多见,有双侧性,也可呈单侧性。如无合并症,可不现症状。但常有其他畸形,且易并发尿路感染。在作肾盂造影时发现,其中以输尿管口异位及输尿管囊肿为多见。
正常的输尿管与异常的输尿管分别开口于膀胱或其他部位,各自引流重复肾上、下部分的尿液。
正常的输尿管与异常的输尿管汇合后共同开口于膀胱,引流重复肾上、下部分的输尿管在通往膀胱的中途出现Y型融合。
双重输尿管的真正原因尚不十分明确,可能是由于胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成。
在人胚胎第六周时,中肾管(华尔芬氏管)末端通入泄殖腔处,向背侧突出一小的盲管,称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长,其顶端为原始的生肾组织所包围,状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂,分支形成肾盏,再分支形成小盏、集合管。如分支过早,则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少,可决定形成完全或不完全、双重或多支输尿管畸形。
可能是常染色体显性遗传,有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者,其发生率从每125人中有1例上升到每8~9人中就有1例。环境因素也可能是影响因素之一。
发病率约2%~3%,女性多见,欧美国家双重输尿管畸形的发生率约为1/125,多见于儿童,女多于男,男女比例约为1:2,我国目前没有明确的发病率报道。
本病多见于儿童、女性、有家族史的人群。
约60%的双重输尿管患者无明显临床症状,出现临床症状多与其并发其他尿路畸形有关,如无异位输尿管开口和并发症,常无症状。
输尿管均开口于膀胱内,且没有合并症。这类病例完全没有临床症状,只有在进行泌尿系全面检查时才被发现,此类病人约占60%。
出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现,一般在进行泌尿系全面检查时发现。
输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史,夜晚尿湿床铺,白天也经常短裤不干,但患者又有正常的排尿活动。如有此种病史,仔细检查外阴,常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口,静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形问题。
患者还可出现尿路感染,如尿急、尿频、尿痛、肾积水、排尿困难、漏尿、腹痛等其它症状。
本病常合并其他畸形,如单肾、马蹄肾。畸形时容易导致泌尿系感染、结石,严重时会出现肾功能不全、尿毒症等情况。对侧肾积水及多房性肾囊性变会导致患侧肾功能损害,严重时出现患侧肾脏无功能情况发生。
若双重输尿管患者无并发症或无症状,则不需治疗。若输尿管开口异位,有尿失禁,则需积极就医,配合医生进行治疗,改善预后。
患者出现寒战、发热、尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状或腰疼、排尿困难、漏尿、腹痛时,均需到医院就医进行治疗。
大多数患者于泌尿外科就诊。
患者排尿情况?(排尿困难、漏尿等)
目前都有什么症状?(腰疼、寒战、发热)
是否有以下症状?(恶心、呕吐、腰部肿块等)
有无家族史?
曾经患过哪些疾病?(如肾盂炎、肾结石、肾结核等)
若存在寒战、发热、尿频、尿痛白细胞升高,则提示机体可能存在感染性病变。
可了解是否存在寒战、发热、尿频、尿痛等异常表现,对病因的诊断和手术术前准备有一定价值。
可发现肾、输尿管的重复畸形形态而得到诊断。
可以发现异位的输尿管口,进行辅助诊断。
呈现肾和输尿管的畸形,有助于本病的诊断。
如无异位输尿管开口和并发症,常无症状。
女性患者如有正常排尿又有尿失禁症状,检查往往可查出异位输尿管口。
并发感染时可出现腰痛,泌尿系感染症状。
静脉尿路造影或逆行肾盂造影可发现肾、输尿管的重复畸形形态,CT或MRI检查呈现肾和输尿管的畸形,膀胱镜检查可以发现异位的输尿管口即可诊断。
附加肾是独立存在或借疏松组织与正常肾相连接的第3个肾脏,较正常肾小。多位于两正常肾之间,脊柱前方或稍偏一侧。附加肾有其独立的集合系统、血液供应及被膜,在解剖上与正常肾脏完全分开,因此通过尿路造影、B超及CT检查比较容易鉴别。
当一侧肾脏缺失、发育不全或功能损害时,往往对侧肾可代偿性增大,但尿路造影检查发现只有一侧集合系统和输尿管,并可发现对侧肾脏病变,可与双重输尿管进行鉴别。
双重输尿管的治疗根据有无重复肾盂及其相应肾实质的功能决定。若重复肾盂积水、感染或功能不良,可做重复肾的部分切除术。若无上述表现或是功能尚好时,做病侧输尿管与其下方肾盂或输尿管端侧吻合、输尿管膀胱再植术。
术后可遵医嘱用头孢曲松、头孢呋辛等药物控制感染。
上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者,双重输尿管汇合点在上1/3处,做纵行的输尿管侧侧吻合术。双重输尿管汇合点在下1/3处,做上肾段的输尿管膀胱再植术。
上肾段功能存在而伴有膀胱-输尿管反流者,做输尿管膀胱再植术加抗反流手术。
如尿路感染无法控制,或有点滴性尿失禁,或上肾段功能已基本丧失者,可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断或在最低水平切断,也可做全输尿管切除。
如能将重复肾畸形中的无功能或萎缩上半肾和双重输尿管完全切除,可治愈双重输尿管,预后较好,不影响患者生活质量。
本病能治愈,一般出现症状者,积极治疗可完全治愈此病。
双重输尿管一般不会影响自然寿命。
可结合当地医疗条件,根据患者具体情况进行安排,复诊项目可选择B超、静脉尿路造影等。
双重输尿管患者应选择科学合理的饮食,可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。
忌食辛辣、刺激性食物,如辣椒、胡椒、芥末等。
忌暴饮暴食、食用不洁食物。
忌海鲜、牛肉、羊肉,忌食一切补品、补药。
戒烟、戒酒,烟酒刺激可能导致患者的症状加重。
双重输尿管患者应在日常生活中注意个人清洁和卫生,积极配医生治疗,并注意观察疾病的治疗效果。
注意个人卫生,勤换内衣裤。
术后保持切口部位清洁,避免发生感染。
规律作息,保证充足睡眠,适当增加体育锻炼,有助于增强体质,促进疾病康复。
术后应用抗生素,防止出现感染,双重输尿管行重复肾、输尿管切除术后需注意切口情况,防止出现切口感染、延迟愈合等。重复肾、输尿管成形手术后需注意肾功能不良、肾萎缩,以及术后再次狭窄、漏尿及尿性囊肿等情况。
输尿管狭窄、引流尿液不畅导致肾盂、输尿管扩张、积水,损害肾功能,并发反复的上尿路感染或肾输尿管的结石,需再次手术处理或长期留置输尿管支架管。
针对双重输尿管,目前无明确预防的方法及药物,孕妇在孕期做好保健,可能对本病起到一定的预防效果。
孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查,有助于该疾病的早期发现。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查,一旦出现异常结果需要明确是否要终止妊娠。
在日常的生活中应该定期到医院进行体检,避免过度的劳累,生活、饮食应该要合理规划,少吃一些生冷、刺激性的食物,同时应该注意多休息。
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