双重输尿管是指两肾部各有一肾盂通入一输尿管，可各有一输尿管口，也可在不同部位汇集为一条输尿管，形如y，在上尿路畸形中最为多见，有双侧性，也可呈单侧性。如无合并症，可不现症状。但常有其他畸形，且易并发尿路感染。在作肾盂造影时发现，其中以输尿管口异位及输尿管囊肿为多见。

完全型

正常的输尿管与异常的输尿管分别开口于膀胱或其他部位，各自引流重复肾上、下部分的尿液。

不完全型

正常的输尿管与异常的输尿管汇合后共同开口于膀胱，引流重复肾上、下部分的输尿管在通往膀胱的中途出现Y型融合。

双重输尿管的真正原因尚不十分明确，可能是由于胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成。

输尿管芽分支过早

在人胚胎第六周时，中肾管(华尔芬氏管)末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏，再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全、双重或多支输尿管畸形。

遗传学

可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125人中有1例上升到每8~9人中就有1例。环境因素也可能是影响因素之一。

发病率约2%~3%，女性多见，欧美国家双重输尿管畸形的发生率约为1/125，多见于儿童，女多于男，男女比例约为1:2，我国目前没有明确的发病率报道。

本病多见于儿童、女性、有家族史的人群。

不完全或完全型的双重输尿管畸形

输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系全面检查时才被发现，此类病人约占60%。

重复肾伴有合并症

出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现，一般在进行泌尿系全面检查时发现。

完全型的双重输尿管畸形

输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常短裤不干，但患者又有正常的排尿活动。如有此种病史，仔细检查外阴，常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形问题。

患者还可出现尿路感染，如尿急、尿频、尿痛、肾积水、排尿困难、漏尿、腹痛等其它症状。

本病常合并其他畸形，如单肾、马蹄肾。畸形时容易导致泌尿系感染、结石，严重时会出现肾功能不全、尿毒症等情况。对侧肾积水及多房性肾囊性变会导致患侧肾功能损害，严重时出现患侧肾脏无功能情况发生。

若双重输尿管患者无并发症或无症状，则不需治疗。若输尿管开口异位，有尿失禁，则需积极就医，配合医生进行治疗，改善预后。

患者出现寒战、发热、尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状或腰疼、排尿困难、漏尿、腹痛时，均需到医院就医进行治疗。

大多数患者于泌尿外科就诊。

• 患者排尿情况？(排尿困难、漏尿等)
  

• 目前都有什么症状？(腰疼、寒战、发热)

• 是否有以下症状？(恶心、呕吐、腰部肿块等)

• 有无家族史？

• 曾经患过哪些疾病？(如肾盂炎、肾结石、肾结核等)

血常规检查

若存在寒战、发热、尿频、尿痛白细胞升高，则提示机体可能存在感染性病变。

尿常规

可了解是否存在寒战、发热、尿频、尿痛等异常表现，对病因的诊断和手术术前准备有一定价值。

静脉尿路造影或逆行肾盂造影

可发现肾、输尿管的重复畸形形态而得到诊断。

膀胱镜检查

可以发现异位的输尿管口，进行辅助诊断。

CT或MRI检查

呈现肾和输尿管的畸形，有助于本病的诊断。

• 如无异位输尿管开口和并发症，常无症状。

• 女性患者如有正常排尿又有尿失禁症状，检查往往可查出异位输尿管口。

• 并发感染时可出现腰痛，泌尿系感染症状。

• 静脉尿路造影或逆行肾盂造影可发现肾、输尿管的重复畸形形态，CT或MRI检查呈现肾和输尿管的畸形，膀胱镜检查可以发现异位的输尿管口即可诊断。

附加肾

附加肾是独立存在或借疏松组织与正常肾相连接的第3个肾脏，较正常肾小。多位于两正常肾之间，脊柱前方或稍偏一侧。附加肾有其独立的集合系统、血液供应及被膜，在解剖上与正常肾脏完全分开，因此通过尿路造影、B超及CT检查比较容易鉴别。

肾代偿性增大

当一侧肾脏缺失、发育不全或功能损害时，往往对侧肾可代偿性增大，但尿路造影检查发现只有一侧集合系统和输尿管，并可发现对侧肾脏病变，可与双重输尿管进行鉴别。

双重输尿管的治疗根据有无重复肾盂及其相应肾实质的功能决定。若重复肾盂积水、感染或功能不良，可做重复肾的部分切除术。若无上述表现或是功能尚好时，做病侧输尿管与其下方肾盂或输尿管端侧吻合、输尿管膀胱再植术。

术后可遵医嘱用头孢曲松、头孢呋辛等药物控制感染。

不完全性双重输尿管

上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者，双重输尿管汇合点在上1/3处，做纵行的输尿管侧侧吻合术。双重输尿管汇合点在下1/3处，做上肾段的输尿管膀胱再植术。

完全性双重输尿管

上肾段功能存在而伴有膀胱-输尿管反流者，做输尿管膀胱再植术加抗反流手术。

肾部分切除

如尿路感染无法控制，或有点滴性尿失禁，或上肾段功能已基本丧失者，可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断或在最低水平切断，也可做全输尿管切除。

本病能治愈，一般出现症状者，积极治疗可完全治愈此病。

双重输尿管一般不会影响自然寿命。

可结合当地医疗条件，根据患者具体情况进行安排，复诊项目可选择B超、静脉尿路造影等。

双重输尿管患者应选择科学合理的饮食，可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

• 忌食辛辣、刺激性食物，如辣椒、胡椒、芥末等。

• 忌暴饮暴食、食用不洁食物。

• 忌海鲜、牛肉、羊肉，忌食一切补品、补药。

• 戒烟、戒酒，烟酒刺激可能导致患者的症状加重。

双重输尿管患者应在日常生活中注意个人清洁和卫生，积极配医生治疗，并注意观察疾病的治疗效果。

• 注意个人卫生，勤换内衣裤。

• 术后保持切口部位清洁，避免发生感染。

• 规律作息，保证充足睡眠，适当增加体育锻炼，有助于增强体质，促进疾病康复。

术后应用抗生素，防止出现感染，双重输尿管行重复肾、输尿管切除术后需注意切口情况，防止出现切口感染、延迟愈合等。重复肾、输尿管成形手术后需注意肾功能不良、肾萎缩，以及术后再次狭窄、漏尿及尿性囊肿等情况。

输尿管狭窄、引流尿液不畅导致肾盂、输尿管扩张、积水，损害肾功能，并发反复的上尿路感染或肾输尿管的结石，需再次手术处理或长期留置输尿管支架管。

针对双重输尿管，目前无明确预防的方法及药物，孕妇在孕期做好保健，可能对本病起到一定的预防效果。

孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，有助于该疾病的早期发现。

• 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，一旦出现异常结果需要明确是否要终止妊娠。

• 在日常的生活中应该定期到医院进行体检，避免过度的劳累，生活、饮食应该要合理规划，少吃一些生冷、刺激性的食物，同时应该注意多休息。