肺气肿又称阻塞性肺气肿,是肺泡等损伤导致肺容积增大的一种病理状态,是一个病理学诊断。小儿泡性肺气肿是一种肺泡性肺气肿,病变发生于肺腺泡,依其发生部位和范围不同,可分为腺泡中央型肺气肿、全腺泡型肺气肿和肺泡周围型肺气肿(又称隔旁肺气肿)。早期可无症状,之后可出现劳力性气促、咳嗽。避免吸入二手烟等物质对于延缓病情进展很重要,病变无法逆转,治疗目的是延缓病变发展。
最常见,多见于长期吸入粉尘性气体、有害物质、二手烟的儿童。位于肺腺泡中央区的呼吸性细支气管呈囊状扩张,肺泡管、肺泡囊变化不明显。
多不合并慢性阻塞性肺疾病。腺泡的呼吸性细支气管基本正常,而远侧端位于其周围的肺泡管和肺泡囊扩张。
常见于先天性α1-AT缺乏症患者。病变特点是呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡都扩张,含气小囊腔布满肺腺泡内。肺泡间隔破坏严重时,气肿囊腔融合形成直径超过1cm的较大囊泡,称为囊泡性肺气肿。
小儿泡性肺气肿的病因很多,主要是因为二手烟、环境、感染,以及其他呼吸系统疾病。
感染是肺气肿形成的主要原因,包括病毒、细菌、支原体等感染,病毒主要为流感病毒、鼻病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒等;细菌感染包括肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌及葡萄球菌等。
遗传性α1-抗胰蛋白酶是长期以来公认的遗传因素,蛋白酪氨酸磷酸酶非受体6型(PTPN6)基因的突变最近被认为是第二个引起肺气肿的病因。
可降低支气管局部免疫力,容易受到细菌、病毒感染,发生支气管炎,从而引发肺气肿。
如果支气管炎和支气管哮喘等呼吸系统疾病未得到有效控制,易导致肺气肿发展。
大气中有害气体很多,有害气体损伤气道黏膜和细胞毒性作用,使纤毛清除功能下降、黏液分泌增加、细菌感染增加,易诱发肺气肿,常见有害气体包括二氧化硫、二氧化氮、氯气等。
职业性粉尘及化学物质均是可诱发肺气肿,包括烟雾、过敏原、工业废气及室内空气污染等。
无准确流行病学数据。
小儿身体抵抗能力比较差,经常出现咳嗽感冒,反复发生易引起肺气肿。
香烟中的尼古丁等有毒物质会损害肺部组织,使肺部易出现肺气肿、气管炎等疾病。
可反复发生气道感染,引起支气管黏膜充血、水肿,腺体增生,分泌亢进,蛋白酶活性增高等,可导致肺气肿发生。
长期病情不愈,则可能导致肺气肿。
小儿泡性肺气肿的患者在早期阶段,通常不会出现明显症状。或者患者仅仅是在运动状态下,可能出现气短症状。之后随着肺气肿病情不断加重,患者呼吸困难程度也会不断地增加。患者甚至有可能稍微活动一下,或者完全保持休息状态下,就会出现气短。患者时常会出现疲惫无力、上腹胀满、体重下降以及食欲减退的症状。
即稍一活动即出现呼吸急促,多在原有咳嗽、咳痰基础上出现逐渐加重的呼吸困难、胸闷、气短。
稳定期咳嗽、咳痰可较轻,为白色黏痰;合并呼吸道感染时咳嗽、咳痰加重,为脓痰。
合并感染时常有发热、嗜睡或烦躁不安、神志障碍、头痛、多汗、手扑翼样震颤等,多提示合并有呼吸衰竭的可能。尿少、下肢水肿、唇指发绀、心慌等,多提示合并有肺心病右心衰竭的可能。
肺气肿时肺内气体聚积,肺容积增大,肺组织多有破坏。较剧烈活动或屏气时,可能造成自发性气胸。
肺气肿时肺泡不断膨大、肺泡壁变薄,最后破裂。破裂肺泡相互融合,在其病变组织部位形成空腔结构,为肺大泡。肺大泡形成后会使肺功能进一步损坏。
肺气肿后支气管、细支气管受到了不同程度的损坏,呼吸道局部防御、免疫等机制受到破坏,全身缺氧、营养不良。因此,肺部经常会受到细菌、病毒的感染,并发急性支气管炎或慢性支气管炎急性加重或肺炎。
肺气肿使肺组织结构破坏、缺氧和肺内小动脉痉挛收缩、血黏滞度增加等因素使肺循环阻力增加,引起肺动脉高压。心脏负担加重,造成右心室扩张、肥大,而产生慢性肺原性心脏病,最后可导致右心功能不全和右心衰竭。
小儿泡性肺气肿早发现、早诊断、早治疗对于控制症状、预防并发症极为重要,要定期进行肺功能检查。对于有疑似肺气肿临床表现的患者,应该及时就诊以明确诊断。
进行日常活动,如上楼梯、步行甚至穿衣服时,出现气短气急,应立即就医。
出现口唇、指甲、脚趾甲发青发紫的缺氧表现时,应立即就医。
大多患者一般去儿科或者呼吸内科就诊。
因为什么来就诊?
近期身体有什么变化吗?
是否有呼吸困难、胸闷气短、咳嗽咳痰的症状?
既往有无其他的病史?是否长期吸入二手烟?
能否完成日常生活活动?上楼、跑步有无影响?
胸廓扩张,肋间隙增宽,肋骨平行,活动减弱,膈降低且变平,两肺野的透亮度增加。
如出现明显缺氧二氧化碳潴留时,则动脉血氧分压PaO2降低,二氧化碳分压PaCO2升高,并可出现失代偿性呼吸性酸中毒,pH值降低。
一般无异常,有时可呈低电压。
一般无异常,继发感染时似慢支急性发作表现。
对肺气肿具有确诊意义,可显示患者肺部吸入和呼出气体的状况,以及肺部容纳的气体量,帮助医生更好地了解肺部将氧气运输至血液的效率。
胸廓呈桶状胸,肺部叩诊呈过清音,肝浊音界下降,呼吸音及晤音减弱,呼气延长,双肺有时可闻及干、湿罗音。心浊音界变小,心音低钝遥远。
胸部X线、CT检查双肺透明度增高、肺野外带血管纹理细直、稀疏。心影垂直狭长,膈穹窿扁平。
肺功能测定残气量/肺总量超过120%。
多种心脏疾病(如冠心病、高血压性心脏病)在发生左心功能不良时,都可以引起劳力性气促,应注意鉴别。详细询问病史、仔细进行体格检查,结合各种检查资料,多可鉴别。需要注意的是,肺气肿与心脏疾病可以伴发于同一患者。
临床表现为慢性咳嗽、咯痰,每年至少3个月,连续2年以上,部分患者伴有喘息。体检肺部可闻及干、湿啰音。胸部X线检查可见两肺肺纹理增多。
临床表现为长期咳嗽、咳大量脓性痰及反复咯血,部分患者可有杵状指(趾)。支气管造影、胸部CT可确诊支气管扩张。
临床表现为突然发作性呼吸困难、端坐呼吸及紫绀,体检可有呼吸音延长、双肺明显的哮鸣音,血气分析及肺功能检查有助于诊断。
肺结核患者多有结核中毒症状或局部症状,如发热、乏力、盗汗、消瘦、咯血等。经胸部X线检查和痰结核菌检查,可以明确诊断。
肺气肿病变无法逆转,治疗的目的在于延缓肺气肿病变的发展,改善呼吸功能,提高患者生活能力。肺气肿患者治疗过程中,首先需要治疗患者的慢性支气管炎以及支气管哮喘等原发病。只有对这些原发病进行良好控制,才能够确保肺气肿的发展得到有效控制。
可松弛支气管平滑肌、扩张支气管、缓解气流受限,是控制症状的主要治疗措施。短期按需应用可缓解症状,长期规则应用可预防和减轻症状,增加运动耐力,但不能使所有患者的FEV1都得到改善。与口服药物相比,吸入剂不良反应小,因此多首选吸入治疗。
长期规律的吸入糖皮质激素联合β2受体激动剂,比各自单用效果好。目前常用的有布地奈德福莫特罗、氟替卡松/沙美特罗两种联合制剂。
有利于气道引流通畅,改善通气,但除少数有黏痰患者获效外。总体效果并不十分确切,常用药物有盐酸氨溴索、乙酰半胱氨酸。
如存在感染,可选用抗生素,如青霉素。
严重肺气肿患者可采用手术治疗。
可通过切除功能严重减退的肺气肿组织,使邻近的肺组织更好地发挥功能,改善呼吸肌的呼吸力学特性。但由于患者肺功能基础差,难以承受手术创伤,多难以接受。
当肺损伤严重,且其他治疗方法无效时,可选择肺移植手术。手术后尤其需注意感染和移植器官的排斥反应。
可通过支气管镜直视下的多种微创非切除技术,减少肺气肿严重的肺叶、肺段容积,以改善患者症状和生活质量。如目前研究最多的支气管镜单向阀,安全、有效、并发症较少。
检测患者实际体重,并且分析出患者实际体重与理想体重的比值,进而判断患者肌肉松弛无力的具体程度,以确定更加合理的饮食方案。理想体重的估算公式为:理想体重(kg)=身高(cm)-105。
半卧位、立位或者坐位,两膝半屈,腹肌放松,将两只手分别放在前胸部和上腹部。用鼻子进行缓慢吸气,让膈肌尽量下降。腹肌松弛,腹部的手向上抬起,胸部的手要放在原位置。呼气时腹肌收缩,增加呼气潮气量。
呼气时腹部内陷,同时胸部前倾,并且将嘴唇缩小,尽量将气体呼出,而且要延长呼气的时间。目的是改善患者肺泡通气量,每天2次,每次10~20分钟。
低流量吸氧可有效改善缺氧,且延长患者生存时间。
利用热蒸使治疗区域组织坏死,引起炎症,产生瘢痕、塌陷进而肺纤维化、肺不张,从而达到肺减容的目的。目前仅用于治疗上叶型肺气肿患者,其是一项没有植入物的肺减容术。但其疗效和安全性,尚有待进一步研究。
小儿泡性肺气肿患者的预后与病情严重程度及治疗是否合理有关,个体间生存年限的差异相当大。肺气肿无法治愈,采取适宜的治疗措施,能够缓解症状,维持肺功能,提高生活质量。
小儿泡性肺气肿为终身疾病,目前尚不能治愈。
患者如果治疗及时,护理得当,一般不会影响自然寿命。
小儿泡性肺气肿是慢性病,一般建议每三个月至半年复查一次。
一般情况下宜饮食清淡,保证患者每日能够摄入充足的热量、优质蛋白质、新鲜蔬菜和水果;限制食用刺激性食物,以及可能引起便秘和腹胀的食物。
多进食各类新鲜蔬菜,如青菜、萝卜、菌类等。
多进食各类新鲜水果,如梨、苹果、橘子、香蕉等。
适当进食优质蛋白质,适量精肉、奶制品、蛋类和豆制品等。
禁忌辛辣刺激食物,如海鲜、烧烤等;油腻、高脂肪、高胆固醇的食物,如肥肉等。
积极治疗呼吸系统原发病,加强日常生活习惯的管理。保证饮食合理,适当锻炼,尽量远离二手烟环境。保持心情愉快,定期体检,发现不适及时治疗。
最有力的干预措施,可以减缓病情发展。
合理膳食,保持营养均衡摄入,适当运动,提高肺活量。
如油漆和汽车尾气产生的烟雾、某些香水、一些烹饪的气味等。定期更换炉子和空调过滤器。避免冷空气刺激。
尽量避免与患感冒或流感的人接触,经常戴口罩,尤其是去人群较多的地方时,还要勤洗手。
早期无明显症状者,应关注是否近期开始出现活动后气促、咳嗽等。
已有肺气肿症状者,应关注气促、咳嗽、咳痰等呼吸道症状变化情况。
当肺气肿病人产生呼吸困难时,腹式呼吸可以补偿胸式呼吸。日常要长期坚持呼吸肌训练,可减轻气短症状,增强肺功能。
若出现胸闷气短、咳嗽咳痰等症状,口唇、指甲、脚趾甲发青发紫等表现时,应立即就医。
痰液引流不畅时,家属要辅助患者拍背排痰,避免引起痰堵。
协助患者进行康复训练,同时给予患者心理支持,多鼓励患者。
肺气肿是慢性病,目前不能治愈。但建立良好的生活习惯、远离环境污染、注意锻炼身体、积极治疗呼吸系统疾病,对预防肺气肿发生,或避免肺气肿进一步加重有益处。
长期暴露在有害环境者宜及早开始进行肺气肿筛查。有支气管炎、哮喘等原发病的患者,若症状加重,出现肺气肿体征,要立即就医,结合病史、体征、影像学检查和肺功能检查进行综合判断。,
胸部X线检查、肺功能检查、心电图检查、血液气体分析和血液痰液检查。
最重要的预防措施是避免吸二手烟。
注意保暖,避免受凉,预防感冒。
减少室外空气污染暴露,减少生物燃料接触。使用清洁燃料,改善厨房通风,并减少职业粉尘暴露和化学物质暴露。
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