恶性施万瘤又称作神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉瘤,一般好发于四肢,如果发生在左心室,就叫做左心室恶性施万瘤。此病极为少见,早期通常无明显症状,肿瘤发展到一定程度患者可出现心悸、气急、心前区疼痛等,主要致病原因尚不明确。目前主要依靠手术治疗。预后不是很乐观。
心脏原发性恶性肿瘤比较少见,左心室恶性施万瘤极为少见,多为单发,可能左心室恶性施万瘤多由神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤恶变而来,或发生于神经纤维瘤病患者。但是由于资料太少,目前对于左心室恶性施万瘤暂无明确的病因解释。
目前发生在心脏的肿瘤极为少见,心脏原发性肿瘤更为少见,流行病学尚未有完整的阐述。
目前缺乏本病的具体发病率统计数据,左心室心脏施万瘤非常罕见,文献只有数例报道,各年龄段均可发病,男女均可发病。
左心室恶性施万瘤早期无明显症状,当肿瘤发展到一定大小时,因影响血流动力学改变或心肌收缩力,而产生症状和体征,可出现心悸、气急。当肿物影响到左心室流出、流入道时,则常出现明显的梗阻症状,主要表现为心前区疼痛或发作性晕厥。
心悸:当肿瘤发展到一定大小时,因影响血流动力学改变或心肌收缩力,而产生症状和体征,可出现心悸、气急等。
晕厥:当肿物影响到左心室流出、流入道时,则常出现明显的梗阻症状,主要表现为心前区疼痛或发作性晕厥、休克等。
因二尖瓣或主动脉瓣受肿物影响,可出现类似二尖瓣或主动脉瓣狭窄或关闭不全的症状和体征。
严重者可出现传导阻滞、心律失常或心力衰竭。
心功能不全:患者因肿瘤占据心腔,产生心包积液,导致出现胸闷气短、呼吸困难等心功能不全的症状。
肿胀:因心包积液以及心功能不全的原因可导致静脉回流受阻,患者出现四肢以及面颈部的肿胀。
左心室恶性施万瘤并发心绞痛,是由于各种原因导致的冠状动脉供血不足,比如冠状动脉粥样硬化或者冠状动脉痉挛,导致心肌急剧性缺血缺氧,从而导致发作性胸骨后疼痛。
当患者出现不明原因的心悸、胸闷气短、呼吸困难、水肿等症状时,应该及时去医院进行相应的检查。
如果患者出现心悸、胸闷气短、呼吸困难、水肿、晕厥等症状应该及时就医。
如果患者出现心力衰竭、心律失常应该立即就医。
通常建议患者就诊于心内科或心外科,也可就诊于胸外科。
心前区疼痛持续多久了?
目前都有什么症状?(如晕厥、心前区疼痛、心悸、气急等)
是否有以下症状?(如心力衰竭等症状)
既往有无其他的病史?
可以直观的看到心脏内肿瘤的进展,比如大小、位置、形态。
可依据不同肿瘤组织的衰减率的不同,对不同性质的肿瘤组织学特性做出诊断。
可清楚地显示心脏肿瘤的位置、大小、侵犯部位,以及与周围组织的关系,是心脏肿瘤的重要检查之一。
是最可靠的诊断依据。
主要可明确是否存在肿瘤,以及肿瘤的具体情况,如大小、边界、侵犯部位等。
当患者出现以下症状以及检查结果可诊断为本病:
患者出现心悸、气急、心前区疼痛等典型症状。
在进行组织学检查后,对切片进行镜下观察,观察肿瘤细胞的形态结构后,即可做出诊断。
为心脏原发良性肿瘤中最常见者,75%发生于左心房,发生于左心室少见,但在左心室原发肿瘤中为多见者,女性发病略多,瘤体多呈单个,息肉状、球状或分叶状。时有长短不一的瘤蒂,蒂长者有活动度,可阻塞血流引起症状。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起栓塞。二维B超及磁共振等影像学检查,除对肿物的形态特征做出判断外,对于黏液瘤的组织学特性也常能做出初步判断。
包括脂肪瘤、纤维瘤、毛细血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、间叶细胞瘤、间叶细胞肉瘤等。大多在术前与恶性施万瘤不易鉴别,需在术中或术后病理检查确定。
左心室恶性施万瘤对放疗不敏感,主要依靠手术治疗。根据肿瘤生长的部位以及侵犯的组织,进行选择性的全部切除或者部分切除。
该疾病一般无需药物治疗。
大部分左心室恶性施万肿瘤的切除需在体外循环下进行,少数肿瘤末累及心内膜,可在非体外循环下进行,肿瘤如果向左心室内生长,则需要在体外循环下进行。根据肿瘤位置不同,可采用左心室切口、右心房-房间隔切口、主动脉切口或联合切口。需看清肿瘤与周围组织的关系,以避免传导束、二尖瓣和左室心肌的损伤。当肿瘤侵犯二尖瓣乳头肌造成严重的二尖瓣关闭不全时,术中应同时行二尖瓣置换术。左心室的良性肿瘤完整切除后远期效果较好,当肿瘤侵犯重要部位时,只能部分切除。
若患者存在大量的心包积液,对患者影响严重时,可行心包穿刺引流术。
左心室恶心施万瘤由于早期无明显症状,发现的时候已经大多处于难治愈阶段,严重影响患者生活质量,减损寿命,预后不乐观。
左心室恶心施万瘤目前不能治愈,只能延长生存期。
左心室恶心施万瘤为恶性肿瘤,一经发生,严重影响患者生命质量,减损寿命,具体生存时间与总体治疗效果以及患者体质有关。
因疾病进展迅速,可每月或2~3个月复查一次。主要复查超声心动图或胸部CT等项目,以评估疾病进展情况。
左心室恶性施万瘤术后应该积极补充能量,以清淡为主。手术患者与非手术患者的饮食注意事项不同。
手术患者当天应禁食,根据术后情况从流质饮食逐渐过渡到正常饮食。
非手术患者无特殊注意事项,可多进食蛋白质、维生素E含量高的食物,如豆类、牛奶等。
左心室恶性施万瘤患者日常应注意休息,避免劳累,需卧床休息者,应注意适当活动四肢,同时加强肺功能训练。
术后患者应注意卧床休息,但为避免血栓的形成,应适当活动四肢。
注意避免剧烈咳嗽、保持伤口的卫生清洁。
注意休息、避免劳累,同时加强肺功能的锻炼,有利于身体的恢复。
若为术后患者,应注意保护胸腔引流管,避免脱出。注意切口敷料是否渗血,保持局部清洁。
术后一定要定期复查,一个月左右一次,该病预后多不良。
左心室原发性肿瘤男女均可发生,男性多于女性。如果有心悸、气急、心前区疼痛,应该尽早筛查,主要是查超声心动图,观察肿瘤是否复发。
由于左心室恶性施万瘤发病率极低,暂无有效的预防措施。
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