升主动脉瘤是指由于各种原因造成的升主动脉壁呈局部或弥漫的病理性扩张性疾病，定义为升主动脉管径的扩张或膨出，大于正常动脉管径的50%以上为动脉瘤。本病并不常见，但常导致死亡，最常见病因是动脉粥样硬化，主要的治疗方法是手术治疗。

真性主动脉瘤

临床上最多见，指主动脉壁和主动脉瘤壁全层均有病变性扩大或突出而形成的主动脉瘤，虽然组织学上有破坏，但可辨认出3层结构。

假性动脉瘤

由于外伤、感染等原因，主动脉管壁被撕裂或穿破，血液从此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹形成血肿，这种血肿与动脉周围组织粘连并与主动脉腔相通，形似真性动脉瘤但其瘤壁无动脉壁结构。

夹层动脉瘤

主要见于慢性主动脉夹层，是由于主动脉内膜或中层局部撕裂，当受强力的血液冲击，内膜或中层剥离扩展逐渐成主动脉夹层，主动脉形成真、假的双腔结构。随着时间的推移，假腔逐渐扩张，受累的主动脉管径明显增大，形成主动脉夹层动脉瘤。此时，主动脉和假腔可星弥漫性扩张，但也可形成局限性动脉瘤，甚至破裂出血。

升主动脉瘤的常见病因包括动脉粥样硬化、囊性中层坏死或退行性变形外伤、先天性、感染等。梅毒感染者、动脉粥样硬化者、血管炎性疾病患者、遗传综合征患者易患此病，高血压史升主动脉瘤扩张的危险因素。

动脉粥样硬化

为最常见的原因，其中主动脉弓和降主动脉较升主动脉为多见，还可出现广泛的胸主动脉瘤样扩张。粥样斑块侵蚀主动脉壁，破坏中层成分，弹力纤维发生退行性变，管壁因粥样硬化而增厚，使滋养血管受压，发生营养障碍或滋养血管破裂而在中层积血。

囊性中层坏死或退行性变性

是另一种较为常见的病因，其好发部位为主动脉根部并影响主动脉窦与主动脉环，形成主动脉根部动脉瘤和窦瘤。组织学表现主要为平滑肌细胞的坏死及消失，弹力纤维稀少、断裂并出现充满黏液的囊性间隙，致使动脉壁薄弱，形成特殊类型的梭状动脉瘤。马方综合征是此一类型升主动脉瘤的代表，亦可见于主动脉瓣二瓣畸形、特纳(Turmer)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征等患者。此类患者易发生夹层动脉瘤或伴发夹层动脉瘤。

外伤

包括贯通伤和钝挫伤，可发生于任何部位，创伤性动脉破裂大部分因失血或复合伤死亡，约15%~20%的伤员生存下来，形成假性动脉瘤，但随时有破裂的危险。

先天性

包括主动脉窦瘤及胸主动脉峡部动脉瘤，常常合并先天性主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及先天性主动脉缩窄的患者。

感染

以梅毒为显著，50%位于升主动脉，30%~40%位于主动脉弓，15%发生在降主动脉。另一种感染性病因为败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉，主动脉邻近的脓肿直接蔓延，或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染，都可形成细菌性动脉瘤。致病菌以链球菌、葡萄球菌和沙门氏菌属为主。

高血压、长期吸烟等可诱发升主动脉瘤的发生。

目前尚无升主动脉瘤发生率的确切报道。

梅毒感染者

梅毒是早年引起升主动脉瘤最主要的原因，随着抗生素的广泛应用，此类已少见。

动脉粥样硬化者

粥样斑块侵蚀主动脉壁，破坏中层成分，弹性纤维发生退行性变。管壁因粥样硬化而增厚，使滋养血管受压，发生营养障碍，或滋养血管破裂而在中层积血。动脉壁血液供应减少，平滑肌纤维和弹性纤维变性及断裂，在血管内压力作用下管壁扩张而形成动脉瘤。

血管炎性疾病患者

较常见的为巨细胞大动脉炎和多发性大动脉炎。

遗传综合征患者

以马方综合征为代表，是最常见的遗传性结缔组织病。因FNB1基因突变导致原纤维糖蛋白合成缺失，主动脉的抗张能力减弱，主动脉扩张形成主动脉瘤。

高血压患者

高血压患者相比于正常人其血流速度较快，血流形成的压力较大，长时间可导致血管内增生、管腔变窄，容易发生升主动脉瘤。

吸烟人群

香烟中的尼古丁可损伤血管内皮细胞，继而引起升主动脉瘤。

疼痛

多在胸骨后，性质多为钝痛，也有刺痛，有时呈持续性，也有的可随呼吸或活动而加剧。

压迫症状

升主动脉动脉瘤很少有压迫症状，主动脉弓动脉瘤常常因为刺激和压迫气管或阻塞支气管而出现刺激性咳嗽和呼吸困难，严重时可引起肺不张、支气管炎及支气管扩张。压迫上腔静脉则可出现上腔静脉阻塞综合征的临床表现，左弓部和峡部的动脉瘤可压迫喉返神经而产生声音嘶哑或失声。

心力衰竭

心房压力的升高可导致右心衰，患者主要表现为咳嗽、咳痰、气促等相关症状。

动脉瘤破裂

无论何种原因所致的动脉瘤，一旦扩张开始，其扩张趋势是进行性的，扩张到一定程度，管壁不能承受血液冲刷的压力，就会破裂。

动脉夹层

主动脉内膜或中层局部撕裂，当受强力的血液冲击，内膜或中层剥离扩展逐渐成主动脉夹层，主动脉形成真、假的双腔结构。

高危人群出现胸痛、气急等症状时应当前往心胸外科或血管外科就诊，行影像学检查来确诊升主动脉瘤，注意与心绞痛相鉴别。

• 高危人群在体检中怀疑异常时应及时就医，高危人群包括具有动脉粥样硬化危险因素的人群、罹患各种血管炎性疾病患者、遗传综合征患者及一级亲属，家族性胸主动脉瘤患者及一级亲属。

• 出现剧烈胸痛、气短、气急、声音嘶哑等情况时应立即就医。

大多患者优先考虑去心胸外科或血管外科就诊。

• 胸痛是一过性还是持续的？
  

• 目前都有什么症状？(如咳嗽、呼吸困难等)

• 既往有无其他的病史？

• 家族中是否出现过胸主动脉瘤患者？

胸部X线平片

属非特异性检查方法，但因检查方便、无创、经济、能在床旁进行，故可作为临床一线筛查手段，为进步筛查提供依据。

超声心动图检查

可较好显示主动脉根部、升主动脉及远端结构，对于筛查胸主动脉瘤的敏感性及特异性均接近100%。

CT检查

能清晰显示胸主动脉及其分支血管的解剖学异常等，可作为无创方法广泛用于胸主动脉瘤患者的筛查。CT平扫对主动脉壁钙化内移及主动脉周围血肿的显示是其优点。高度怀疑胸主动脉瘤时，应行增强CT扫描。

磁共振检查

磁共振成像(MRI)不需造影剂、无放射损伤，其诊断主动脉夹层动脉瘤的敏感性与特异性分别为96%~100%和98%~100%，诊断准确率达97.6%。此外，磁共振血管造影(MRA)能很好显示血栓的新旧程度，用于监测主动脉夹层假腔内血栓的变化情况及是否有新的血栓继续形成。

主动脉造影

动脉造影术可精确的显示主动脉瘤和(或)夹层部位、受累分支及真假腔的情况。造影经股动脉或肱动脉途径，将导管插入至瘤体近心端，高压快速注射造影剂并连续摄片。

在胸部平片在肿块阴影中看到斑点状或片状钙化，或透视显示肿块阴影呈扩张性搏动，即可初步诊断为胸主动脉瘤。心脏超声、CT、MRI、主动脉造影等方法上观察到升主动脉局部或弥漫性扩张超过正常管径的1.5倍即可诊断为升主动脉瘤。

单纯性心绞痛与升主动脉瘤都可出现胸骨后疼痛的症状，但单纯性心绞痛一般舌下含服硝酸甘油可缓解，行胸部CT等影像学检查明确有无升主动脉局部或弥漫性扩张等情况即可与升主动脉瘤相鉴别。

升主动脉瘤的主要治疗策略包括一般治疗、药物治疗、外科手术治疗与介入治疗等。升主动脉瘤的预后很差，因此一旦明确诊断，无论有无症状，都应该早期进行手术治疗。戒烟也是常用的措施之一。

升主动脉瘤的一般治疗原则为降压、降心率治疗，以减少动脉瘤破裂的风险，延长病人的存活时间，为病人接受外科治疗赢得时机，同时对已确诊动脉瘤而又暂时不需要手术的病人应密切随访。吸烟与升主动脉瘤发生密切联系，因此戒烟已成为防治升主动脉瘤的主要措施之一。

β受体阻断剂

可作为控制血压和心率的一线用药，可明显降低马方综合征和升主动脉瘤的主动脉扩张率。常用药物有美托洛尔、普萘洛尔等。

血管紧张素抑制剂和血管紧张素转化酶抑制剂

可减缓马方综合征病人动脉瘤的增长速度，可作为控制升主动脉瘤血压的二线用药，常用药物有缬沙坦、卡托普利等。

他汀类药物

具有多效性，不仅能够降低血胆固醇水平，且具有抗感染作用，能够减缓动脉粥样硬化的进展，对升主动脉瘤是否具有治疗作用尚无确切证据。但是，应用他汀类药物将动脉粥样硬化型动脉瘤病人的低密度脂蛋白降至1.82mmol/L以下，可明显降低此类病人冠状动脉缺血的风险性，可作为治疗动脉粥样硬化型动脉瘤的三线用药，常用的药物有阿托伐他丁、辛伐他丁等。

升主动脉置换术

适用于单纯升主动脉瘤，无主动脉瓣病变的病例，胸骨正中切口纵劈胸骨，体外循环建立后游离动脉瘤远端正常的主动脉，在该处阻断主动脉，切开动脉瘤，显露冠状动脉开口灌注含血冷停搏液，切除瘤壁体。

Wheat手术

适用于升主动脉瘤合并主动脉瓣病变，非马方综合征病人，常见动脉粥样硬化或主动脉瓣二叶瓣畸形所致的升主动脉梭形动脉瘤，主动脉窦部无明显扩张，左、右冠状动脉开口无明显上移。

David手术

即保留主动脉瓣的主动脉根部替换术，主动脉瓣叶的质量是David手术成功与否的决定性因素。对于非原发于主动脉瓣叶及瓣环的主动脉疾病，如主动脉瓣叶柔软、无增厚和明显脱垂，而且反流为中心性，可行David手术。

腔内手术

以腔内支架移植物治疗胸主动脉瘤，避免开胸和体外循环下施行手术的风险。主动脉腔内修复后，可起到缓解或解除症状的作用。

升主动脉瘤经积极的手术治疗可能治愈。

未经手术治疗的患者平均生存时间不超过3年。

升主动脉瘤的话只能和术后遵医嘱进行复查，一般建议术后3、6、12个月行CT或冠脉造影检查来确认恢复情况与疾病的进展。

吸烟与高血压是升主动脉瘤的危险因素，因此升主动脉瘤的患者应戒烟，多食用能够降血压的食物，不宜食用过咸的食物。

• 患者应当严格戒烟。

• 患者宜进食菠菜、芹菜、冬瓜、西红柿等利于降压的食物。

• 不宜进食过咸的食物，避免引起高血压，如腌制的食物等，宜进食清淡。

• 宜进食新鲜水果蔬菜，如苹果、香蕉、橙子等补充维生素。

升主动脉瘤患者的护理包括术后的护理和监测，控制好血压、心率，保持心情愉快，以及定期的复查等。

患者术后宜早期下床活动，避免形成血栓，遵医嘱服药，控制好血压、心率，保持心情愉快，避免情绪剧烈波动。适当锻炼，如慢跑、太极拳等，增强体质，不宜剧烈运动。

日常监测血压，可自备血压计，每日晨起、午后定时测量并记录。

由于血压过低可导致重要脏器灌注不足，血压过高可导致吻合口脆弱组织撕裂出血，因此患者的血压控制非常重要，患者术后常用硝普钠，以微量泵控制注入。

对于升主动脉瘤的预防主要是要从两点做起，一是对于高危人群的早期筛查，二是对于可能引起本病的原因进行预防，包括对于高危因素的预防等。

亲属患有该疾病的人群以及本身患有高血压、动脉粥样硬化的人群应定期行胸部X线平片检查，明确有无升主动脉瘤的存在。

• 有长期吸烟习惯的人群应积极戒烟，养成良好的生活习惯。

• 高血压患者积极治疗原发病，遵医嘱服用降压药物，日常监测血压。