毛孢子菌病是一种由酵母样真菌——阿萨希毛孢子菌所致的系统感染性真菌病,为条件致病性真菌感染。本菌存在于周围环境中,也可在正常人体的皮肤、呼吸道、消化道及阴道等部位发现。在某些条件下可引起致病,主要通过消化道和呼吸道的损伤,毛孢子菌进入人体,形成真菌血症,发生播散性毛孢子菌病。
毛孢子菌病分为浅表感染和播散性毛包子菌病。浅表感染多见于儿童和青年女性,播散性感染常继发于免疫缺陷者。
毛孢子菌是人类皮肤、呼吸道及排泄物中正常菌群的一部分,毛孢子菌属包括将近50个菌种,许多菌种定植于人类的皮肤、消化道、呼吸道以及泌尿道。毛孢子菌是浅部感染和深部感染的主要致病菌,深部感染是致命的机会性感染,常发生于免疫缺陷病人,特别是因血液病或细胞毒性药物治疗所引起的中性粒细胞减少症患者,此感染的预后很差。反复吸入毛孢子菌还可以导致夏季型过敏性肺炎。
毛孢子菌病由毛孢子菌感染。毛孢子菌属于半知菌门、芽生菌纲、隐球酵母目、隐球酵母科的酵母样真菌。毛孢子菌广泛分布于自然界中,特别是土壤和腐败的木材中,目前尚无明确的证据表明环境可直接感染人类。毛孢子菌感染呈现出多样化的临床过程,从局限性感染到播散性致命感染,有将近三分之一的病人可以出现皮肤感染。肝、肾、脾、心脏都可以受累及,但是大脑很少此类感染。与毛孢子菌病相关的最常见的基础疾病是血液病、腹膜透析和实体肿瘤。
免疫功能低下时会导致导致毛孢子菌感染。
播散性毛包子菌病病情较重,可在发病数天至数月死亡,且诊断较为困难,易被误诊和漏诊,病死率高达80%。
免疫功能低下者。
人工心脏瓣膜、静脉药瘾者。
长期腹膜透析、外用糖皮质激素治疗的患者。
毛孢子菌感染可以引皮肤、毛发、指甲、肝、肺以及全身播散性症状。典型症状有皮疹、血尿、咳嗽、咯痰、痰中带血、腹痛、腹胀、腹泻、头痛等。
该病呈急性或慢性感染过程。急性毛孢子菌病发病急骤,进展迅速,主要表现为真菌血症及皮肤、脏器的播散性感染。重者血压下降,出现昏迷、休克,在发病数天或一个月内左右死亡。慢性患者病程可长达数月至数年,出现间断或持续性发热、肝脾肿大、肝功能异常或进行性器官衰竭等表现。
皮肤感染好发于面部、前臂、股部、肛周等部位,皮疹表现为红斑、丘疹、结节及紫癜样损害,可出现坏死、溃疡、结痂。头发及胡须感染表现为柔软的白色小结节,称之为白色毛结节病。
该病菌主要侵犯脏器为肝、肺、肾、脾等。
累及肾脏时,表现为血尿、尿中出现红细胞及管型,甚至引起肾功能衰竭,尿液培养可检出现病原菌。累及肺部时,则有咳嗽、咯痰、痰中带血。
可出现厌食、腹痛、腹胀、稀便、腹泻等症状。
本病导致神经系统感染时会有脑膜炎或脑炎等症状,出现头痛、脑膜刺激症状、失语、偏瘫等,其他可以有心内膜炎等感染,约30%的患者可以出现皮肤损害。
毛孢子菌病的临床报道相对较少,医生难以获得较多的有关本病的知识,因此医生对该病缺乏足够的认识,且由于病原菌分离和鉴定困难,因此经毛孢子菌病诊断困难,容易出现漏诊或误诊的情况。
出现皮疹、血尿、咳嗽、咯痰、痰中带血、腹痛、腹胀、腹泻、头痛等症状,特别是皮肤、毛发、指甲、肝、肺以及全身出现播散性症状时需要及时就医。
在面部、前臂、股部、肛周等部位,皮疹表现为红斑、丘疹、结节及紫癜样损害,可以出现坏死、溃疡、结痂时需要及时就医。
头发及胡须表现有柔软的白色小结节时也需要及时就医。
毛孢子菌的患者出现症状时需要及时到皮肤性病科就诊。
出现皮疹多长时间了?
有无腹痛、腹胀、腹泻的症状?
有无咳嗽、咯痰、痰中带血的症状?
有无尿血的症状?
有无头痛的症状?
毛孢子菌培养的形态学主要表现为酵母样菌落。菌落形态呈脑回状,乳白色至淡黄色,表面皱褶,暗淡,边缘有菌丝生长,菌落早期较湿润,后渐干燥、灰暗、表面皱褶更加明显。
在毛孢子菌病的诊断方面具有灵敏度高、特异性强的特点,但是易受实验条件等因素的影响。目前常用PCR、巢式PCR、实时荧光定量PCR检测rRNA的ITS、D1D2区基因序列对毛孢子菌病进行诊断。
通过抽取患者静脉血分析患者白细胞、中性粒细胞、红细胞等参数以判断患者病情的发展程度。
通过分析二便中的红细胞等参数,来判断患者是否有肾脏、消化道受累以及其病变的程度。
通过抽取患者静脉血来分析肾小球滤过率、肌酐等参数来判断肾脏功能如何。
通过抗体检测,有助于播散性毛孢子菌病的早期诊断。
通过皮肤活检技术,可以在显微镜下发现真菌,有助于正确诊断。
如果患者具有易感因素和典型的临床表现,可以考虑本病。目前没有统一的确诊标准,一般需要结合形态学、生理生化、分子生物学方法综合判断,其中分子生物学在毛孢子菌病的诊断方面具有比较高的灵敏度。
毛孢子菌病症状多变,临床报道少,诊断困难,没有确定的诊断特征,因此很难与其它疾病做比较。
由于毛孢子菌对很多常规抗真菌药物具有耐药性,故目前该病治疗较困难,免疫受损害者感染死亡率高。目前主要以抗真菌药物、免疫因子及联合治疗等方法为主。抗真菌药物主要包括唑类、棘白菌素类及两性霉素B等,免疫因子包括巨噬细胞集落刺激因子(M-CSF)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、肿瘤坏死因子(TNF-a)等。
目前本病临床对本病的报道相对较少,没有形成统一的规范,一般都根据临床表现,采用对症处理的方法治疗。
急性毛孢子菌病重症感染者可能出现血压下降、昏迷、休克的情形,需要立即使用升压药等急救药物治疗,必要时可以配合中成药安宫牛黄丸等药物醒脑开窍。
抗真菌药物主要包括唑类、棘白菌素类及两性霉素B等。根据临床案例报道,毛孢子菌病对两性霉素B、卡泊芬净耐药也有相反的结论,总体来说,伏立康唑、泊沙康唑、艾沙康唑、脂质体两性霉素B对毛孢子菌病有一定的治疗效果,较少出现耐药的情形,卡泊芬净和阿尼芬净基本上没有作用。在治疗中,需要结合药敏试验合理选择用药,早期、足量、联合用药以及足够疗程可以达到理想的治疗效果。
还可以使用巨噬细胞集落刺激因子、粒细胞集落刺激因子等免疫因子增强患者免疫力,抵抗毛孢子菌侵袭。
该病一般无需手术治疗。
毛孢子菌病诊断和治疗都很困难,没有特效药物,因此急性发病者预后不佳,慢性发病者预后情况不确定。
毛孢子菌病症状轻时可以治愈,但是毛孢子菌急性发病者的死亡率高。
急性毛孢子菌病发病急骤、进展迅速,常在发病数天或一个月左右死亡,慢性患者生存率较高。
本病的后遗症主要为反复发作的皮肤损害,可持续数月至数年。
慢性毛孢子菌病病程可达数月至数年,目前也没有特效药物,需要联合治疗,因此需要长期就诊、多次复诊,在治疗期间应一个星期左右复查血常规、肝肾功能等,以便评估病情。
毛孢子菌病经常出现全身播散性症状,经常有皮肤损害,出现多种形态的皮疹,因此在饮食上需要注意,可以刺激皮肤的辛辣食物要少吃,另外羊肉、鸡热等热性的动物肉类也要少吃。
播散性毛孢子菌病的患者一般情况较差,建议进食清淡的饮食,如粥类、面条等,少吃圆葱、辣椒、香菜、羊肉、鸡肉等食品。
浅表感染的患者应该注意加强营养,多吃牛肉、鸡肉、鸡蛋等。
如果患者消化道反应明显,无法进食,可以从静脉输入营养液。
毛孢子菌病常引起皮肤广泛损害及多脏器损害,因此在出现皮肤损害时要注意不能长时间日晒,不能接触化学物质,避免将皮肤暴露在有紫外线的环境中,生活环境应干净整洁,饮食上也要以清淡为主。
注意个人卫生和环境卫生,出汗以后及时更换衣服,居住环境要干燥整洁。
不要接触对皮肤有刺激的物品,特别是化工品。
主要是检测临床症状的变化、身体毛孢子菌的生长繁殖情况。播散性毛孢子菌病的患者在治疗期间应该一周左右复查血常规、肝肾功能等。
长期患病会给患者的心理产生一定的伤害,造成巨大的心理压力和精神负担,久治不愈,也会患者对自身疾病的治疗缺乏信心、不配合治疗,因此医护人员和家属要配合做好患者的思想工作,经常与其谈心、交朋友,使其增强战胜疾病的信心。
虽然毛孢子菌病为真菌感染类疾病,但是在使用传统的抗真菌药物时,常出现无效而引起死亡的情况,因此在用药前需要做严格的药敏试验,并采用联合治疗的方法。
患者应该注意药物的不良反应,如果出现视力模糊、耳鸣、恶心等反应时应该及时停药,并及时就医。
目前仅知本病为毛孢子菌感染,但是引起毛孢子菌感染的原因不明,因此还没有有效的预防措施。但是毛孢子菌病主要发生于各种原因造成的免疫功能低下的病人,也可见于非免疫功能低下的人工心脏瓣膜、静脉药瘾者、长期腹膜透析、外用糖皮质激素治疗的患者,因此有这些情况的人要特别注意增加自己的免疫力和预防感染。
各种原因造成的免疫功能低下的病人,以及非免疫功能低下的人工心脏瓣膜、静脉药瘾者、长期腹膜透析、外用糖皮质激素治疗的患者,需要进行毛孢子菌的筛查。
免疫功能低下的病人,需要注意卫生和消毒,避免感染。
有多个性伴侣的人应该注意做好防护措施。
接受手术或者静脉插管的患者应该注意手术部位的清洁,当出现发热、眼痛等症状时应该及时就医。
避免使用毒品。
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