全身和关节表现

系统型

典型地表现为晚间发热(39～40℃)，但早晨体温正常，出现皮肤斑疹、白细胞增高、淋巴结病、肝大、脾大、心包炎、胸膜炎、腹痛等表现。关节炎往往呈对称性，约1/4的患儿呈破坏性关节炎，手、腕、足、踝、肘、膝、髋、肩、颈椎、颌骨等关节均可受累，约10%的患儿呈抗核抗体阳性。

多关节型

通常隐匿发病，也可为急性发病。可出现低度发热，中度肝、脾肿大和淋巴结病、皮下结节、食欲低下、贫血、生长迟缓等表现。受累的多为膝、踝、腕等大关节，但也可累及手和脚的小关节。受累关节多表现为肿胀，运动时疼痛，但很少发红。

少关节型

这些患儿全身表现如发热、白细胞增高等较轻或不出现，但可有皮疹，膝关节较易受累，也可累及踝、腕关节、指关节、趾关节、骶髂关节和脊椎等。约75%的患儿表现为抗核抗体阳性。

葡萄膜炎

葡萄膜炎多发生于关节炎之后1～10年，在个别患儿葡萄膜炎可以作为最初表现。幼年型慢性关节炎引起或伴发的葡萄膜炎多累及双眼。

前葡萄膜炎

患儿眼部典型地出现眼红、眼痛、畏光、流泪、大量尘状KP、明显前房闪辉，前房可出现纤维素性渗出物甚至前房积脓等严重反应。有关前葡萄膜炎的病程，表现为3种类型：

• 一次连续型，即葡萄膜炎持续1年以上，治疗后缓解期不足1个月。此种类型发生虹膜后粘连者56.9%、白内障者43.1%、带状角膜变性者35.3%和青光眼者11.8%。

• 多次复发型，即多次反复发作，但可完全缓解，并且缓解期大于1个月。此型患儿约50%发生并发症。

• 单发型，即仅有1次发作，持续时间不超过1年，经治疗后葡萄膜炎持续缓解，此型并发症发生少，仅占9%。

后葡萄膜炎

虽然前葡萄膜炎是幼年型慢性关节炎的一个常见眼部病变，但视网膜血管炎也并非罕见。典型的视网膜毛细血管炎，眼底检查可无明显异常，经荧光素眼底血管造影检查发现视网膜毛细血管广泛渗漏，有时可伴有黄斑囊样水肿。

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎可引起并发性白内障、带状角膜变性、继发性青光眼、睫状膜形成、低眼压、眼球萎缩等并发症。带状角膜变性、并发性白内障和虹膜睫状体炎常常同时存在，被称为此病的“三联症”。带状角膜变性是指典型地开始于3点和9点角膜缘附近的角膜，随着病情进展和时间推移，变性区不断增大，从两侧向中央呈带状进展，最后形成一横跨角膜的带状混浊，有些患儿混浊区可自发脱钙，形成不规则的透明区。

当小儿出现角膜发白、瞳孔发白、视力明显下降时，多数患儿会优先考虑去眼科就诊，并进行视力检查、血管造影、眼部B超等检查明确诊断。

• 小儿出现关节疼痛、肿胀，眼部疼痛、畏光、眼红、视力明显下降、斜视等表现时应及时就医。

• 当小儿出现角膜发白、瞳孔发白等严重并发症表现时应立即就医。

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎的多数患儿会优先考虑去眼科就诊。

• 之前做过哪些检查吗？(B超、X线等)

• 目前都有什么症状？(如关节疼痛、肿胀，眼红、眼痛、畏光、流泪)

• 是否有以下症状？(如关节疼痛、肿胀，眼红、眼痛、畏光、流泪)

• 既往有无其他的病史？

视力检查

视力检查是眼科最基本的检查，幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎患儿会有数天或数周的视力下降。

活体超声生物显微镜检查

为了解葡萄膜炎所致的眼前段改变提供了重要工具。对幼年型慢性关节炎主要合并慢性前葡萄膜炎患儿进行活体超声显微镜检查可发现多种改变，如虹膜后和睫状体周围有大量的渗出物、睫状体脱离、脉络膜脱离、睫状体萎缩、房角狭窄或关闭、瞳孔膜闭、睫状体平坦部渗出等。尚可出现与中间葡萄膜炎相似的“雪堤样”改变，目前尚不清楚发现的病变是否与中间葡萄膜炎的雪堤样改变完全相同，如二者相同，也可认为幼年型慢性关节炎是中间葡萄膜炎伴发的全身性疾病之一。

眼部B超

主要目的是进行辅助诊断和排除诊断，观察患儿在葡萄膜炎之外是否有其他的并发症。

荧光素眼底血管造影检查

视力下降的原因有很多，所以进行荧光素眼底血管造影检查的主要目的是进行排除诊断。对于无明显晶状体混浊的患儿，可进行荧光素眼底血管造影检查以评价视网膜、视网膜血管是否受累。

其他检查

裂隙灯检查可判断眼部是否存在炎症，以此排除角膜炎、巩膜炎等疾病。抗核抗体检查可帮助确定患者有无自身免疫性疾病，抗核抗体阳性对诊断具有一定帮助。

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎可通过以下内容明确诊断。

• 患儿年龄通常在16岁以下。

• 出现关节疼痛、肿胀以及眼红、眼痛、畏光、流泪等眼部症状。

• 活体超声显微镜检查可发现虹膜后和睫状体周围有大量渗出物、睫状体脱离等多种改变。

• X线片可见软组织肿胀等关节炎表现。

• 实验室检查可以发现具有活动性炎症的系统型和多关节型患儿往往有正常红细胞性或血红蛋白过少性贫血，通常呈中等度贫血，抗核抗体阳性。

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎患者的关节炎以及葡萄膜炎症状比较典型，综合相关检查结果即可直接诊断，无需与其他疾病进行鉴别。

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎目前无法根治，治疗目标是控制炎症、防止关节破坏、保护关节功能、防止视力丧失，阻断病情发展，一般治疗周期为5~21年。

关节炎的治疗

目前多数医生同意在治疗的初始给予最简单、最安全、最保守的治疗。治疗多采用3步治疗方案，即开始时给予非甾体消炎药，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)等。如效果不佳时则用第2步治疗方案，即联合应用非甾体消炎药和免疫抑制药，常用的有金制剂、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤等。如效果不理想，则改用第3步方案，即在第2方案的基础上加用泼尼松治疗。

葡萄膜炎的治疗

急性前葡萄膜炎的治疗

此病伴发的急性前葡萄膜炎主要使用糖皮质激素滴眼剂、睫状肌麻痹剂和非甾体消炎药滴眼剂点眼治疗。点眼频度视炎症的轻重而定，对于严重的炎症可以使用地塞米松滴眼剂、普拉洛芬，并随着炎症的好转逐渐调整用量。

慢性前葡萄膜炎的治疗

对于此病伴发的慢性前葡萄膜炎，可依据以下治疗方案：

• 第1步方案，即局部用药治疗方案，适用于初始发病的患儿，开始可给予糖皮质激素滴眼剂(如0.1%地塞米松)点眼、非甾体消炎药滴眼剂(如双氯芬酸钠滴眼剂)点眼。

• 第2步治疗方案，即在原来眼局部治疗和非甾体消炎药应用的基础上，联合泼尼松口服治疗。应用7～10天后，眼部炎症一般减轻，此时应减少用量。需要注意的是，糖皮质激素长期应用可引起生长发育迟缓及其他多种全身和眼部副作用，因此不宜长期应用。如果在治疗过程中炎症复发或炎症未能得到有效控制，则应改为第3步治疗方案。

• 第3步治疗方案，即在用第一步治疗方案基础上联合其他免疫抑制药，常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等。此方案主要用于那些经过局部和全身糖皮质激素治疗无效的顽固性葡萄膜炎，特别适用于双侧性具有致盲危险的葡萄膜炎。

后葡萄膜炎或全葡萄膜炎的治疗

一般需使用糖皮质激素联合其他免疫抑制药，或需联合数种免疫抑制药治疗，局部用药则应视眼前段有无炎症而定。

• 膝关节炎患儿早期可通过滑膜切除术除去病变组织，可有效防止软骨继续破坏。存在膝关节屈曲畸形者可通过软组织松解手术进行矫正。

• 药物治疗无效的严重畸形并有功能障碍者，可行关节置换术，必要时需行截骨术，以提高生活质量。关节置换术是用人造关节通过外科手术，植入人体内，以代替患病关节的功能，减轻疼痛，达到维持关节功能的目的，临床上关节置换术主要用于终末期的关节疾病。

幼年型慢性关节炎经积极治疗可缓解症状，伴发的葡萄膜炎可以治愈，但容易复发。

幼年型慢性关节炎的关节炎及伴发的葡萄膜炎若不接受正规治疗，可能造成小儿关节畸形，失明等，对生活质量有较大的影响，对寿命影响不明。

关节畸形

关节失去正常外形及轮廓，功能也出现异常或者丧失，例如关节不能活动、疼痛等。

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎患儿复查间隔时间视患儿具体情况而定，一般为3个月复查一次。

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎患儿无特殊禁忌饮食，饮食清淡富于营养，注意膳食平衡，均衡营养即可。

• 宜吃蛋白质含量高的食物，比如牛奶、鸡蛋、牛肉等。

• 宜吃含维生素A、胡萝卜素、叶黄素含量高的食物，比如小米粥、胡萝卜、蓝莓等。

• 避免高热量及高盐食物，激素可以引起患儿食欲亢进，服用激素的患儿需要避免过量饮食。

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎的患儿药物治疗周期长，且不可以随意增减药量或者停止服药，所以幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎患儿需要定期进行复查。特别是幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎术后患儿注意进行功能性训练、气候变化大时需要注意保暖。

• 急性期卧床休息，有关节畸形的患儿，注意防止外伤。

• 避免揉搓眼睛，预防感染。

• 患儿在春秋气候变化较大的季节，要注意保暖，避免感冒。

• 遵医嘱用药，若用药期间患儿出现上腹部不适、隐痛、嗳气、恶心、饱胀等症状且难以忍受时应及时告知医生，进行用药的调整。

• 术后患儿要在医生的指导下练习关节屈曲，术后一个月可轻微锻炼。

• 家属可帮助患儿按摩膀胱区，让患儿听流水声等进行诱导排尿。

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎患儿要积极治疗幼年型慢性关节炎，可有效预防眼部葡萄膜炎的发生，有遗传病史的高危儿童要每年进行一次视力检查以及关节X线检查，以便早发现、早治疗。

• 建议家中有遗传病史的儿童应每年一次视力检查，检查视网膜分辨影响的能力。

• 家中有遗传病史的儿童应每年定期体检，进行关节X线检查，确定、评估患儿的关节损害，以便进行及时的诊断与治疗。

• 加强身体锻炼，可以选择慢跑、羽毛球等中等强度的有氧运动。

• 补充适量的维生素D，可以通过晒太阳，也可以从鱼油、猪肝和强化食品中获得。

• 积极治疗原发病。

• 避免过度用眼，保持眼部清洁。