结节性脂肪坏死也称胰腺炎皮下结节性脂肪坏死症,其临床特征为反复或成批出现发红的疼痛性皮下结节,直径0.5~5cm不等。皮损最早发生于小腿,以后可波及全身皮肤。皮损出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎或关节痛、发热及嗜酸性粒细胞增多症,皮损自发性内陷而无表皮萎缩。治疗主要是治疗胰腺疾病,或局部对症处理。
目前认为结节性脂肪坏死出现的脂肪坏死是由于胰腺脂肪酶作用于皮下中性脂肪组织所致,结节和胰腺炎可在血清脂肪酶突然升高时发生,连续测定患者的血清脂肪酶,可见这种酶升高,特别在新结节形成时升高更为明显。
结节性脂肪坏死相关的胰腺原发疾病有急、慢性胰腺炎、胰腺肿瘤、胰腺假性囊肿及创伤性胰腺炎等,其中关系最为密切的为急、慢性胰腺炎,其次为肿瘤性疾病,在肿瘤性疾病中又以胰腺腺泡细胞癌关系最为密切。患者由于脂肪溶解酶(酯酶、胰蛋白酶、淀粉酶)进入血循环(脂浊血症、脂肪栓塞、脂肪肝),并进入脂肪组织,分解脂肪并引起脂肪坏死。部分患者虽不能证实胰腺疾病,但皮肤和尿中淀粉酶含量和脂酶活性均增高。
长期酗酒可加重胰腺负担,可诱发胰腺炎并发结节性脂肪坏死。
饮食不规律、暴饮暴食。
肥胖的胰腺炎患者皮下及肠系膜周围脂肪较多,易导致结节性脂肪坏死。
结节性脂肪坏死是一种并发于胰腺疾病的罕见脂肪坏死性炎症,好发于嗜酒男性,在所有胰腺疾病患者中发生率不到3%。
酗酒人群:发生胰腺癌或者胰腺炎的概率高,容易诱发本病。
肥胖人群:可能诱发急性胰腺炎导致本病。
慢性胰腺炎的人群。
胆道系统疾病人群:例如患有胆囊结石、胆总管结石等疾病的人群。
结节性脂肪坏死主要表现为皮肤损害,分布较广泛的皮下结节红斑成批出现,隆起皮面,呈淡红或潮红,质软,有压痛。发生中小关节滑膜炎时,关节周围红肿,末节指(趾)关节尤为突出,类似痛风,可有骨质疏松。还可伴有全身症状,如发热、畏寒、恶心、呕吐,及腹胀、腹痛或黄疸。
呈红斑样,界限不清且不易消退。皮损通常出现在下肢,常为小腿,极少发生于头颈部,部分存在下肢皮损患者甚至无法行走自行破溃,流出油状黏性分泌物。
该症状可出现在约1/3的患者中,常为多发性关节炎,其可能与关节周围脂肪组织坏死有关,约40%的患者关节痛、关节炎症状早于胰腺原发疾病相关症状。
患者还可能出现全身症状,包括发热、腹痛、腹水。
胰酶破坏胰腺后可进入肠系膜周围,由于肠系膜周围脂肪较多,易形成肠系膜脂肪坏死。
皮下结节有时可有波动感,液化溢出油状液体,破溃形成溃疡。
皮下结节破溃后若不及时治疗,易导致皮肤感染,甚至引发败血症。
急、慢性胰腺炎患者出现痛性或无痛性水肿性皮下结节时应及时就医,特别是当胰腺炎、关节炎和脂膜炎同时出现时,称之为PPP综合征,病死率很高,应引起重视。
患者出现胰腺炎相关症状,例如腹痛、恶心、呕吐等,并且伴有痛性或无痛性比较广泛的水肿性皮下结节时应立即就诊。
建议患者到普外科或者皮肤科就诊治疗。
皮下结节出现的时间、质地、颜色、性状?
肿物有无疼痛,疼痛的程度?
有无腹痛、恶心、呕吐?
有无其他伴随症状?
有无发热?
可进行血常规、淀粉酶、脂肪酶、C反应蛋白等检查明确诊断,通常提示嗜酸性细胞增多、血沉加快、血脂酶升高等。
包括腹部CT、腹部磁共振、腹部彩超等,有助于明确诊断。
可通过该检查明确红斑性质以及病情严重程度,若局部出现颗粒状钙沉着,则提示症状较重。
分布较广泛的皮下结节红斑成批出现,中小关节周围肿痛。急性或慢性胰腺病变伴有全身症状,如发热、畏寒、恶心、呕吐,及腹胀、腹痛或黄疸。
皮下结节隆起皮面,呈淡红或潮红,质软,有压痛,末节指(趾)关节红肿,类似痛风。上腹部可有压痛,严重的会出现反跳痛。
血脂肪酶、血淀粉酶增高,血象升高,血沉增快等。影像学可表现为急慢性胰腺炎或者胰腺肿瘤、囊肿等特征。
皮下大片灶性脂肪坏死,可见“鬼样影”脂肪细胞,周边见钙盐沉积及炎细胞浸润。
结节性脂肪坏死无特效治疗,以治疗胰腺疾病和局部对症治疗为主,积极降低脂肪酶及淀粉酶,大多患者皮下结节会消退。
主要针对患者急性发作时出现高热、关节症状及皮损。
常用内服剂型,包括片剂和缓释剂,后者因方便于患者而广泛应用于临床,外用剂型为扶他林乳胶剂。
适用于病情较重或高热患者,具有抗炎和免疫抑制的作用。
主要作用为抑制胃酸分泌,保护胃黏膜,包括埃索美拉唑、拉索拉唑等。
该病一般无需手术治疗。
结节性脂肪坏死总体预后较好,大多数通过降低血脂肪酶及淀粉酶后症状就能缓解,皮下结节也能消失,但也有例外,需要长期治疗。
结节性脂肪坏死通常能治愈。
结节性脂肪坏死本身不会影响自然寿命,但导致其发病的胰腺疾病会影响寿命,比如胰腺癌并发结节性脂肪坏死的患者,平均生存时间只有6个月。
结节性脂肪坏死患者建议每1~2周复诊。
结节性脂肪坏死患者应控制饮食量,控制脂肪的摄入,必要时需要禁食,以减少脂肪酶的分泌。进食也应清淡,以素食为主。
忌辛辣食品,辛辣食品多食易生燥热,使内脏热毒蕴结,如辣椒、花椒等。
忌食高脂肪、油腻食物,以免加重胰腺负担,如油炸食品、果仁等。
宜多食高蛋白、易消化食物,如鸡蛋清、虾、鱼等。
宜多食用含维生素以及纤维素的水果和新鲜蔬菜,如菠菜、西兰花、萝卜等,多饮水。
结节性脂肪坏死患者需加强护理,尤其是饮食管理,防止因为进食而导致病情反复,加重症状。
根据个人体质,选择适宜的运动,减轻体重。
有肝胆胰相关疾病应积极治疗,定期体检。
作息规律,避免熬夜、劳累。
遵医嘱规律用药,如有过敏现象出血要及时停药就诊。
结节性脂肪坏死主要和胰腺疾病相关,所以结节性脂肪坏死的预防主要在于预防胰腺炎,包括积极治疗胆道疾病,避免暴饮暴食,避免酗酒,定期体检。
注意自身腹部症状,特别是有胆结石、胆总管结石等胆道疾病,以及胰腺疾病的患者,定期体检,早期发现病变,及时治疗。
合理膳食,三餐规律,宜清淡饮食,定时定量进餐,多吃新鲜蔬菜及水果,多饮水。
避免高脂肪食物,避免酗酒。
积极治疗胆道及胰腺疾病。
适当参加体育运动,增强体质,控制体重。
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