喉淀粉样变性是一种代谢性疾病，为淀粉样物质在喉部沉积的病变，非真性肿瘤，导致组织及器官损伤。该病较少见，多见于40岁左右人群，其发生部位以室带更为多见，可表现为声嘶、喉异物感、刺激性咳嗽。对局部原发性病变，手术切除为目前的主要治疗方法。至今尚无特效药物治疗。有个别报道放射治疗对此病有效。早期手术，彻底切除，预后良好。系统性淀粉样变预后差，其中轻链型淀粉样变患者目前中位生存期为5年左右。明确诊断后，只有 5%~30%患者生存期≥10年。

喉淀粉样变一般分为四型，可就原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性分类，两者又有局部和全身性之分，此为四性。

• 局部的病变经常侵犯皮肤、膀胱、子宫、上下呼吸道；
  

• 全身性病变大多是由长期的感染性疾病继发引起的。

喉淀粉样变的病因可能与代谢紊乱、组织退变、全身免疫缺陷有关。好发于有本病家族史的人群，可由喉部慢性炎症以及局部血运和淋巴循环障碍诱发。

代谢紊乱

主要由于蛋白代谢紊乱、球蛋白积聚引起喉淀粉样变。

组织退变

即先有局部新生物，如喉息肉、纤维瘤，继而在其内发生退行性变，产生淀粉样物质沉着。

全身免疫缺陷

免疫缺陷，致使机体抵抗力降低，更易发生喉淀粉样变。

喉部慢性炎症

可导致免疫调节功能紊乱继而诱发本病。

局部血运和淋巴循环障碍

可使得局部蛋白代谢紊乱，球蛋白堆积引起本病。

喉淀粉样变性多发于男性，无特定的流行病学资料。

家族中患有本病的人群

本病并没有特定的人群患有该病，但是有一定的家族聚集现象，可能与遗传有关。家族中若有人患有此病，自己平时应加以重视和预防。

喉淀粉样变以声嘶、喉异物感及刺激性咳嗽等症状最为典型。

声嘶

又称声音沙哑，是本病的典型症状之一。

喉异物感

如球塞感、瘙痒感、紧迫感、黏着感、烧灼感、蚊行感，无咽下困难的吞咽梗阻感。

刺激性咳嗽

对外界环境刺激产生敏感反应，如气体、温度等不能耐受，引起咳嗽。

喉淀粉样变可呈现缓慢渐进性发病，部分患者可出现咽部不适、音域减低、呼吸困难、吞咽困难或喉喘鸣的症状。

喉部淀粉样变手术后黏膜局部组织发生纤维性变，并逐渐形成瘢痕粘连及狭窄。

当患者出现声嘶、喉异物感及刺激性咳嗽或音域减低、呼吸困难、吞咽困难、喉喘鸣等症状时就诊于耳鼻咽喉科，做纤维喉镜检查，诊断标准是喉镜下可见光滑的黏膜下结节，呈蜡样半透明黄白色肿胀，弥漫性或肿瘤样增生，需要与声带息肉、室带肿物、声门型喉癌进行鉴别。

• 当出现声嘶、喉异物感及刺激性咳嗽等症状时，应行进一步检查。
  

• 当发生音域减低、呼吸困难、吞咽困难、喉喘鸣等症状时也需要及时就诊，进行详细的喉部检查。

多数患者先去耳鼻咽喉科就诊。

• 咽部有异物感吗？咽部有梗阻感吗？
  

• 声音嘶哑多长时间了？是渐进性加重吗？
  

• 有咳嗽吗？近期是否有上呼吸道反复感染病史？
  

• 有呼吸困难或憋气吗？有吞咽困难吗？
  

• 家族中有人出现过这种情况吗？

喉镜检查

电子喉镜无法确定病变性质，但可直接观察喉部病变的部位、外观及大致侵犯范围，了解声带运动情况，是必不可少的辅助检查。

组织病理学检查

组织病理学检查是诊断本病的金标准，活检标本的钳取须将黏膜切开伸入至黏膜下，切片染色最好用刚果红方获得阳性结果。

喉部CT或MRI影像检查

CT、MRI等影像学检查对于喉淀粉样变无明显特异性，可表现为喉前庭、声带、室带、声门旁间隙或声门下占位等。

根据典型症状，如喉淀粉样变多见于男性，以40~70岁年龄多见，症状表现与病变的范围有关，病变范围小者，主要表现声音嘶哑，病变范围大者除声音嘶哑外可伴有喘鸣、干燥感、刺激性咳嗽、呼吸困难等，可初步诊断本病。喉部检查可见假声带、声带或声门下、杓状软骨外有圆形隆起，暗红色肿块，范围广者可表现凹凸不平，表面有正常黏膜，声门变狭窄，活检阳性和特殊染色呈刚果红可确定诊断。

室带肿物

室带肿物以室带囊肿及室带良性肿瘤多见。室带囊肿为黏液潴留囊肿，病变通常位于室带前端，常常衬以立方上皮细胞，患者年龄多大于50岁。而喉淀粉样变病变常累及声带、喉室、室带、杓会厌皱襞及声门下部，可表现为多部位病变。

声带息肉

声带息肉是发生于声带固有层浅层的良性增生性病变，也是一种特殊类型的慢性喉炎，最主要的临床症状为声嘶。刚果红染色阳性是诊断喉淀粉样变性经典的、最特异的组织学检查。声带息肉H-E染色，可见增厚的基底膜呈粉红均质状，特殊染色显示胶原基质增多。通过病理检查可区分两者。

喉癌

影像学检查CT、MRI等影像学检查对于喉淀粉样变无明显特异性，可表现为喉前庭、声带、室带、声门旁间隙或声门下占位等，范围较广时极易误诊为喉恶性肿瘤。喉癌影像学表现为会厌、杓会厌襞、室带、声带或声门下区软组织增厚、异常强化、肿块；前联合软组织厚度超2 mm并有强化；侵犯喉外表现为喉外脂肪间隙不对称、病变侧消失、软组织肿物。

目前对喉淀粉样变的治疗主要是通过切除病变，缓解症状，维持喉气道的稳定，改善发音质量，对于病程缓慢，病变局限、无症状者，可进行随诊观察。对于有症状患者则考虑手术切除，手术治愈率可达50%以上，一般治疗周期为1个月左右。

本病无需特殊药物治疗。

对于有症状患者则考虑手术切除。手术方式根据病变的部位、范围及呼吸状况而定，呼吸道阻塞严重者可考虑气管切开，目前主要采用支撑喉镜下手术切除，特别是显微镜下应用CO₂激光进行操作。通过喉显微外科手术在切除病变同时可以避免气管切开，降低手术创伤及并发症，喉功能保留效果良好。

本病手术治愈率可达50%以上，复发的概率较高。

本病局部病变患者一般不会影响自然寿命，但合并气管、支气管淀粉样变预后较差，全身性的淀粉样变患者主要死亡原因是心脏病和肾衰竭。

行手术治疗者可以1年复诊一次，复诊时需要行纤维喉镜检查。

喉淀粉样变患者饮食以多吃增强免疫作用的食物、新鲜的水果和蔬菜以及减少饮酒，避免食用辛辣刺激性的食物，手术的患者可从冷流食逐渐过渡到正常饮食。

• 宜多吃增强免疫作用的食物，可多吃新鲜的水果和蔬菜，如苹果、香蕉、白菜、丝瓜等。

• 忌饮酒、辛辣刺激性的食物，如辣椒、咖啡、姜等。

• 术后当天患者进食冷流食，之后随病情恢复可食用半流食(如粥)，最后慢慢过渡到正常饮食。

喉淀粉样变患者日常要注意培养良好的生活方式、避免喉部刺激以及注意保护嗓子，避免过度发声等。需要特别注意，由于本病易复发，因此即使未出现症状也要定期复诊。

• 注意适量运动，培养良好的生活方式，如避免长期熬夜、秋冬季注意保暖。
  

• 避免粉尘、烟雾、刺激性气体对喉部刺激。
  

• 注意保护嗓子，避免过度发声，避免大喊大叫。

手术治疗后有复发的可能，部分可能无相关症状表现，术后需注意定期复查。

喉淀粉样变的预防主要是保护嗓子，避免诱发此类疾病，如注意适量运动，培养良好的生活方式、避免过度发声等，同时可针对有家族史的人群，定期进行喉部筛查。

对于有喉淀粉样变家族病史的人群，可定期进行喉部筛查，早期明确疾病。

• 平时注意保护嗓子，避免过度发声，以免造成声带肥厚。

• 积极治疗慢性炎症性原发病，如患有慢性喉炎，应及时就医进行相关治疗。