喉淀粉样变性是一种代谢性疾病,为淀粉样物质在喉部沉积的病变,非真性肿瘤,导致组织及器官损伤。该病较少见,多见于40岁左右人群,其发生部位以室带更为多见,可表现为声嘶、喉异物感、刺激性咳嗽。对局部原发性病变,手术切除为目前的主要治疗方法。至今尚无特效药物治疗。有个别报道放射治疗对此病有效。早期手术,彻底切除,预后良好。系统性淀粉样变预后差,其中轻链型淀粉样变患者目前中位生存期为5年左右。明确诊断后,只有 5%~30%患者生存期≥10年。
喉淀粉样变一般分为四型,可就原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性分类,两者又有局部和全身性之分,此为四性。
局部的病变经常侵犯皮肤、膀胱、子宫、上下呼吸道;
全身性病变大多是由长期的感染性疾病继发引起的。
喉淀粉样变的病因可能与代谢紊乱、组织退变、全身免疫缺陷有关。好发于有本病家族史的人群,可由喉部慢性炎症以及局部血运和淋巴循环障碍诱发。
主要由于蛋白代谢紊乱、球蛋白积聚引起喉淀粉样变。
即先有局部新生物,如喉息肉、纤维瘤,继而在其内发生退行性变,产生淀粉样物质沉着。
免疫缺陷,致使机体抵抗力降低,更易发生喉淀粉样变。
可导致免疫调节功能紊乱继而诱发本病。
可使得局部蛋白代谢紊乱,球蛋白堆积引起本病。
喉淀粉样变性多发于男性,无特定的流行病学资料。
本病并没有特定的人群患有该病,但是有一定的家族聚集现象,可能与遗传有关。家族中若有人患有此病,自己平时应加以重视和预防。
喉淀粉样变患者常表现为声嘶、喉异物感及刺激性咳嗽,同时可伴随有咽部不适、声音嘶哑、音域减低、呼吸困难等症状。本病治疗不及时可引起喉瘢痕狭窄的并发症。
喉淀粉样变以声嘶、喉异物感及刺激性咳嗽等症状最为典型。
又称声音沙哑,是本病的典型症状之一。
如球塞感、瘙痒感、紧迫感、黏着感、烧灼感、蚊行感,无咽下困难的吞咽梗阻感。
对外界环境刺激产生敏感反应,如气体、温度等不能耐受,引起咳嗽。
喉淀粉样变可呈现缓慢渐进性发病,部分患者可出现咽部不适、音域减低、呼吸困难、吞咽困难或喉喘鸣的症状。
喉部淀粉样变手术后黏膜局部组织发生纤维性变,并逐渐形成瘢痕粘连及狭窄。
当患者出现声嘶、喉异物感及刺激性咳嗽或音域减低、呼吸困难、吞咽困难、喉喘鸣等症状时就诊于耳鼻咽喉科,做纤维喉镜检查,诊断标准是喉镜下可见光滑的黏膜下结节,呈蜡样半透明黄白色肿胀,弥漫性或肿瘤样增生,需要与声带息肉、室带肿物、声门型喉癌进行鉴别。
当出现声嘶、喉异物感及刺激性咳嗽等症状时,应行进一步检查。
当发生音域减低、呼吸困难、吞咽困难、喉喘鸣等症状时也需要及时就诊,进行详细的喉部检查。
多数患者先去耳鼻咽喉科就诊。
咽部有异物感吗?咽部有梗阻感吗?
声音嘶哑多长时间了?是渐进性加重吗?
有咳嗽吗?近期是否有上呼吸道反复感染病史?
有呼吸困难或憋气吗?有吞咽困难吗?
家族中有人出现过这种情况吗?
电子喉镜无法确定病变性质,但可直接观察喉部病变的部位、外观及大致侵犯范围,了解声带运动情况,是必不可少的辅助检查。
组织病理学检查是诊断本病的金标准,活检标本的钳取须将黏膜切开伸入至黏膜下,切片染色最好用刚果红方获得阳性结果。
CT、MRI等影像学检查对于喉淀粉样变无明显特异性,可表现为喉前庭、声带、室带、声门旁间隙或声门下占位等。
根据典型症状,如喉淀粉样变多见于男性,以40~70岁年龄多见,症状表现与病变的范围有关,病变范围小者,主要表现声音嘶哑,病变范围大者除声音嘶哑外可伴有喘鸣、干燥感、刺激性咳嗽、呼吸困难等,可初步诊断本病。喉部检查可见假声带、声带或声门下、杓状软骨外有圆形隆起,暗红色肿块,范围广者可表现凹凸不平,表面有正常黏膜,声门变狭窄,活检阳性和特殊染色呈刚果红可确定诊断。
室带肿物以室带囊肿及室带良性肿瘤多见。室带囊肿为黏液潴留囊肿,病变通常位于室带前端,常常衬以立方上皮细胞,患者年龄多大于50岁。而喉淀粉样变病变常累及声带、喉室、室带、杓会厌皱襞及声门下部,可表现为多部位病变。
声带息肉是发生于声带固有层浅层的良性增生性病变,也是一种特殊类型的慢性喉炎,最主要的临床症状为声嘶。刚果红染色阳性是诊断喉淀粉样变性经典的、最特异的组织学检查。声带息肉H-E染色,可见增厚的基底膜呈粉红均质状,特殊染色显示胶原基质增多。通过病理检查可区分两者。
影像学检查CT、MRI等影像学检查对于喉淀粉样变无明显特异性,可表现为喉前庭、声带、室带、声门旁间隙或声门下占位等,范围较广时极易误诊为喉恶性肿瘤。喉癌影像学表现为会厌、杓会厌襞、室带、声带或声门下区软组织增厚、异常强化、肿块;前联合软组织厚度超2 mm并有强化;侵犯喉外表现为喉外脂肪间隙不对称、病变侧消失、软组织肿物。
目前对喉淀粉样变的治疗主要是通过切除病变,缓解症状,维持喉气道的稳定,改善发音质量,对于病程缓慢,病变局限、无症状者,可进行随诊观察。对于有症状患者则考虑手术切除,手术治愈率可达50%以上,一般治疗周期为1个月左右。
本病无需特殊药物治疗。
对于有症状患者则考虑手术切除。手术方式根据病变的部位、范围及呼吸状况而定,呼吸道阻塞严重者可考虑气管切开,目前主要采用支撑喉镜下手术切除,特别是显微镜下应用CO2激光进行操作。通过喉显微外科手术在切除病变同时可以避免气管切开,降低手术创伤及并发症,喉功能保留效果良好。
喉淀粉样变手术治愈率较高,但复发的概率也较高,局限病变患者一般不会影响自然寿命,但合并气管、支气管淀粉样变以及全身性的淀粉样变患者预后较差,可因心脏病和肾衰竭死亡。手术治疗的患者需要每年复查一次纤维喉镜检查。
本病手术治愈率可达50%以上,复发的概率较高。
本病局部病变患者一般不会影响自然寿命,但合并气管、支气管淀粉样变预后较差,全身性的淀粉样变患者主要死亡原因是心脏病和肾衰竭。
行手术治疗者可以1年复诊一次,复诊时需要行纤维喉镜检查。
喉淀粉样变患者饮食以多吃增强免疫作用的食物、新鲜的水果和蔬菜以及减少饮酒,避免食用辛辣刺激性的食物,手术的患者可从冷流食逐渐过渡到正常饮食。
宜多吃增强免疫作用的食物,可多吃新鲜的水果和蔬菜,如苹果、香蕉、白菜、丝瓜等。
忌饮酒、辛辣刺激性的食物,如辣椒、咖啡、姜等。
术后当天患者进食冷流食,之后随病情恢复可食用半流食(如粥),最后慢慢过渡到正常饮食。
喉淀粉样变患者日常要注意培养良好的生活方式、避免喉部刺激以及注意保护嗓子,避免过度发声等。需要特别注意,由于本病易复发,因此即使未出现症状也要定期复诊。
注意适量运动,培养良好的生活方式,如避免长期熬夜、秋冬季注意保暖。
避免粉尘、烟雾、刺激性气体对喉部刺激。
注意保护嗓子,避免过度发声,避免大喊大叫。
手术治疗后有复发的可能,部分可能无相关症状表现,术后需注意定期复查。
喉淀粉样变的预防主要是保护嗓子,避免诱发此类疾病,如注意适量运动,培养良好的生活方式、避免过度发声等,同时可针对有家族史的人群,定期进行喉部筛查。
对于有喉淀粉样变家族病史的人群,可定期进行喉部筛查,早期明确疾病。
平时注意保护嗓子,避免过度发声,以免造成声带肥厚。
积极治疗慢性炎症性原发病,如患有慢性喉炎,应及时就医进行相关治疗。
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[1]任佳,刘世喜,邹剑.喉淀粉样变的研究进展[J].现代临床医学,2016,42(006):466-468.
[2]潘翔,杨见明.喉淀粉样变性1例病例报道[J].医学信息,2017,30(008):192.
[3]李燕萍,何时知,刘亚超.原发性喉淀粉样变的临床分析[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2017(01):85-87.
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