布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。临床上主要表现为肝肿大、进行性肝功能损害和大量腹水，严重患者可有上消化道出血、呕血和黑便，晚期患者均并发肝硬化。治疗以手术或介入性治疗为主，早期经及时治疗，多数患者预后良好。

Ⅰ型(肝静脉阻塞型)

约占10~20%，南方较北方多见。本型中段肝下腔静脉常有长条状狭窄，为肝尾状叶肥大所致的假性狭窄；可分a、b两种亚型，a型肝静脉近心端膜性狭窄，远心端扩张；b型肝静脉广泛狭窄闭塞。

Ⅱ型(下腔静脉阻塞型)

约占50~70%。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。

Ⅲ型(肝、腔静脉阻塞型)

约占20-30%。是上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体。

Ⅳ型(肝小静脉闭塞型)

为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。

布加综合征发病病因众多，主要包括先天性因素、血液高凝状态、血管腔内非血栓性阻塞、血管腔外压迫、腹部外伤，以及特发性布加综合征。

先天性因素

布-加综合征的发病可由先天性因素所导致，常为下腔静脉发育异常，如下腔静脉隔膜、不联及闭锁等。

血液高凝状态

血液高凝状态导致布-加综合征可由先天性及后天性两类因素而引起。

先天性因素

如先天性蛋白C、蛋白D、抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)不足或缺乏及异型凝血酶原遗传因子G20210A突变等。

后天性因素

如口服避孕药、血小板增多症、骨髓增殖性疾病非特异性血管炎、妊娠及产后等。

血管腔内非血栓性阻塞

下腔静脉腔内非血栓性阻塞引起的疾病主要有下腔静脉腔内血管内皮瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、肌转移瘤等。

血管腔外压迫

血管腔外压迫的原因主要可有阿米巴肝脓肿、肝癌、肝尾叶肥大及邻近器官的良性或恶性肿瘤等，由于上述疾病压迫下腔静脉血管，可导致布-加综合征的发生。

腹部外伤

腹部创伤累及下腔静脉可引起下腔静脉血管的狭窄、闭塞或血栓形成。

原因不明

由于布-加综合征的发病原因复杂，许多患者很难查明其发病原因，故又称为特发性布-加综合征。

长期口服避孕药

口服避孕药后，雌激素会导致凝血因子、纤维蛋白原增加，抗凝血酶与蛋白S减少。凝血的加强与抗凝的减弱使得凝血与抗凝过程失衡，从而使血液处于高凝状态。

妊娠及产后

妇女在妊娠期血液处于高凝状态，容易并发静脉血栓，在妊娠后期胎儿和子宫可对下腔静脉产生压迫，导致布加综合征的产生。

血液瘀滞状态

由于久病卧床、外伤或骨折、较大的手术或久坐不动，或长时间的下蹲等可使血流缓慢、瘀滞，促发静脉血栓的形成。

静脉壁损伤

当静脉壁受到各种机械性、化学性和感染性损伤时，使静脉内膜下基膜和结缔组织中的胶原暴露，血小板粘附、聚集，从而形成血栓。

不良生活习惯

长期进食辛辣的食物，吸烟、喝酒，以及作息不规律等。

布加综合征以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)：1，年龄在20～75岁，以20～40岁为多见。较高发于中国、日本、印度、南非等国家和地区，其他国家及地区均有发生，但相对较少。我国则以黄河流域发病较高。

布加综合征男性居多，男女比约为2：1。发病年龄以20~40岁多见，因先天性血管发育异常发病者一般年龄较小，最小者仅为2岁；因后天性因素发病者其发病年龄一般较晚。

布加综合征临床症状可分为急性型症状、亚急性型症状、慢性型症状三种类型。

急性型症状

起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血、多器官功能衰竭、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

亚急性型症状

多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征，引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

慢性型症状

病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。

食管胃底静脉曲张破裂出血

肝静脉和下腔静脉阻塞可导致门脉高压，门脉高压症的直接后果是门静脉与体循环之间的侧支循环的建立与开放，在门-体侧支循环中最具临床意义的是食管胃底静脉曲张。由于该处曲张静脉容易受到门脉压升高的影响，胸腔负压作用使静脉回流血流增多，胃内酸性反流物侵蚀食管黏膜，以及粗硬食物或饮酒所致损伤等因素而容易发生破裂出血。

肝性脑病

因肝功能不全和门体分流引起的以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的代谢综合征。主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

肝硬化

由于下腔静脉或肝静脉狭窄，引起的门静脉压力增高，极易发生肝硬化。对于急性或亚急性布加综合征肝硬化的症状并不明显，而慢性布加综合征肝硬化的症状较为明显。如果布加综合征治愈后，门静脉压力正常，肝硬化就不会再进一步发展。

急性和亚急性布加综合征起病较急，临床表现明显，患者出现右上腹疼痛、恶心、呕吐、肝脏进行性增大，腹腔积液需要立刻就医。慢性布加综合征病程较长，起初临床症状不明显，后期出现门体分流，腹壁静脉曲张为就医的主要指征。

• 当患者症状较轻时，仅有轻度消化道症状和右上腹胀痛不适，食欲欠佳，需及时就医。

• 当患者出现腹水、双下肢水肿、黄疸时，需择期就医明确病情，以及接受治疗。

• 当患者出现呕血、黑便、乏力、头晕等消化道症状，需到急诊就诊，明确出血病因，内科或外科手术止血，根据出血严重程度判断是否需要紧急输血治疗。

• 出现少尿、无尿、呼吸困难等循环系统衰竭症状，以及危及生命症状，需立即到急诊就诊。

• 大多患者优先考虑去消化内科就诊。

• 患者也可去肝胆外科、血管外科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如右上腹疼痛、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等)

• 是否有以下症状？(如呕血、便血等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 是否有家族史？

实验室检查

血液学检查

急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞计数减少，帮助诊断疾病。

肝功检查

急性型者可有血清胆红素增加，谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。此项检查对于诊断有帮助。

腹腔积液检查

若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加，对于疾病的诊断有辅助作用。

B超检查

腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。

CT扫描

在布加综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损。增强扫描对布加综合征的诊断具有重要意义。

磁共振(MRI)

布加综合征时，MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示。

肝脏核素扫描

肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对布加综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。

急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断，腔静脉造影检查是诊断布加综合征的金标准。

肝硬化门静脉高压症

多有慢性肝炎病史，实验室检查常出现肝炎病毒标志物，肝功能多有损害，肝脏萎缩硬化，肝活检存在肝细胞坏死、肝炎和纤维化。布加综合征可发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞，而单纯的肝硬化门静脉高压症则一般无此表现。

右心功能衰竭

除了导致下腔静脉血液回流障碍的临床表现外，还可伴有上腔静脉回流障碍表现，可资鉴别。如呼吸困难、咳嗽和颈静脉怒张，多数患者有长期心脏疾病病史，卧床休息及强心利尿治疗后症状可得到改善。

急性肝炎或暴发性肝炎

多有肝炎及毒物接触史，而布加综合征患者常无肝炎及肝功能异常病史，肝炎发病时有肝区急剧疼痛，并伴肝脏肿大或迅速缩小，颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，肝静脉及下腔静脉正常，可资鉴别。

布-加综合征患者的治疗应以手术或介入性治疗为主，目前主张首选介入性治疗。改善肝功能、提高血浆白蛋白水平等非手术治疗效果不理想，只能暂时缓解患者的临床症状。

• 卧床休息，双下肢按摩，避免下肢形成深静脉血栓。

• 避免补充过多液体，维持水与电解质平衡。

尿激酶

急性肝静脉或下腔静脉血栓引起者，可用溶栓疗法，常用的溶栓药有尿激酶，可经导管或全身用药，可同时使用肝素或低分子肝素。

低分子肝素和双香豆素

对于近期患有深静脉血栓患者应首先予以抗凝治疗，对于患有原发性深静脉血栓或具有深静脉血栓高危因素的患者应予以长时间或终身抗凝治疗，常用的抗凝药物为阿司匹林、低分子肝素和维生素K拮抗剂。布加综合征患者一经诊断，常应立即使用低分子肝素。

下腔静脉切开取栓术

局限性下腔静脉血栓形成患者的急性期可进行溶栓治疗，一般可取得较为满意的疗效，但对血栓广泛者应在下腔静脉上端置人临时滤器后，再进行下腔静脉切开取栓术，常可获得满意的疗效。

下腔静脉-右心房分流术

若下腔静脉闭塞段较长无法进行介人治疗时，可选择下腔静脉-右心房分流术(腔-房分流术)。下腔静脉-右心房分流术不能根除病变，但可达到根治的目的。

肠系膜上静脉-右心房分流术

若大部分或全下腔静脉闭塞，下腔静脉及门静脉的血液回流同时受阻时，无法进行介人性治疗，亦不能进行腔-房分流术，为改善门静脉的血液回流，可选择进行肠系膜上静脉-右心房分流术(肠-房分流术)。

肠系膜上静脉-颈内静脉分流术

肠系膜上静脉-颈内静脉分流术(肠-颈分流术)的手术适应证同肠-房分流术。

门静脉-下腔静脉分流术

门静脉-下腔静脉分流术(门-腔分流术)的手术适应证主要是肝静脉闭塞型布-加综合征。手术经腹暴露下腔静脉及门静脉，游离后使门静脉与下腔静脉靠拢，行门静脉及下腔静脉侧-侧吻合，使门静脉血液直接流入下腔静脉。

肠系膜上静脉-腔静脉分流术

肠系膜上静脉-腔静脉分流术(肠-腔分流术)的适应证主要是肝静脉闭塞型布-加综合征。肠-腔分流术与门-腔分流术一样，亦可用于同时合并局限性布-加综合征及肝静脉型布-加综合征，并采用介人方法开通下腔静脉的患者。

介入治疗

介入性治疗主要适用于由于血管膜性或局限性闭塞导致下腔静脉狭窄的患者、肝静脉局限性狭窄或闭塞的患者。

经皮腔内血管成形术与腔内支架置人术

主要适用于肝静脉通畅的I型布-加综合征患者，但是单纯应用经皮腔内血管成形术治疗后再狭窄的发生率较高，目前已较少单独应用，多采取在经皮腔内血管成形术治疗后于腔内置入支架，以防止再狭窄。对下腔静脉与肝静脉都有较严重的狭窄或闭塞的患者，腔内血管介入性治疗可作为与手术联合治疗的一部分，若条件允许可同时进行下腔静脉及肝静脉经皮腔内血管成形术及腔内支架置入术。

经颈静脉肝内门-腔静脉分流术

主要适用于肝静脉病变广泛的布-加综合征患者。

手术或介入方法治疗布-加综合征的效果显著，死亡率不超过5%，治疗越早，效果越好。

布加综合征患者经介入治疗后，5年生存率达90%。约10%患者可再发生狭窄，但经过再次介入治疗，其5年生存率仍可达到85%。

治疗后常规复查血常规、B超、CT，如再次出现右上腹疼痛，腹胀、恶心、呕吐等应警惕再次发生阻塞，应及时就医。

布加综合征患者应给予低盐、易消化饮食，适量补充高蛋白食物，禁烟、酒，少喝咖啡喝浓茶，避免进食粗糙干硬以及辛辣刺激食物，避免引起腹压升高的因素。

• 适当增加高纤维类食物，如蔬菜水果，保证足够的水分，同时补充蛋白质，矿物质等；避免咖啡、汽水等的摄入，控制纯热量食物。

• 清淡饮食，予低盐、易消化的食物，少吃盐腌食物，忌食辛辣刺激性食物，忌食变质食物避免食物粗糙，损伤消化道出血。

• 多吃水果，含有丰富的维生素B、维生素C具有改善肝功能损伤的作用，同时具有润肠通便的作用，从而削弱肠道对胆红素的摄取。

运动

适度活动，在允许活动的前提下避免长期卧床，如无法运动应多按摩下肢。

保持心情舒畅

以良好的心态面对病情，避免紧张焦虑，保持大便通畅，心情舒畅。

测量腹围、腿围及体重，评估腹水及双下肢水肿程度，动态复查血常规、肝肾功能及电解质、凝血功能。若患者出现腹胀明显加重，伴有发热，可能出现腹水感染，需入院治疗，若有消化道出血如呕血、黑便，应及时就诊。

布加综合征的发病原因较复杂，无特异性的预防方法，应改善不良的饮食习惯，控制体重，积极治疗相关的疾病如高血压、糖尿病、高脂血症等，减少避孕药的使用有助于预防布加综合征。

每年定期体检，如出现消化道症状食欲减退，右上腹胀痛等早期非特异性症状时，应及时就医。

• 改变不良饮食习惯，饮食宜清淡，少吃脂肪含量高的食物，如肥肉、油炸食品等。

• 控制体重，肥胖者，尤其是40岁以上的人群，要通过饮食、运动等方式，积极减肥，将体重控制在正常范围内。

• 不滥用药品，不要滥用含有性激素的药品及保健品，如口服避孕药。

• 治疗相关疾病，积极治疗糖尿病、高脂血症、肝硬化及周围组织炎症病毒感染等与血栓形成相关的疾病。

• 定期体检，每年进行一次体检，以便早期发现与去除发病危险因素。