小儿干燥综合征是一种基于外分泌腺体慢性炎症的自身免疫性疾病。病变可同时累及其他器官，造成多种多样的临床表现，但以眼干燥和口腔干燥为主要症状。小儿干燥综合征属于干燥综征的一种，干燥综合征可单独存在，称为原发性干燥综合征，此一类型在儿童时期较为少见，干燥综合征与其他自身免疫性疾病并存时，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等称为继发性干燥综合征。

小儿干燥综合征病因目前不明确，通常认为与遗传、病毒感染、免疫异常相关。在多种因素侵袭下，异常的细胞和体液免疫反应产生各种介质造成患儿的组织炎症和破坏性病变。

遗传因素

通过免疫遗传的研究，发现某些人类白细胞抗原基因频率，如HLA-DR3、HLA-B8与干燥综合征相关。这种相关性可因种族不同而不同，如西欧白人的干燥综合征与HLA-B8、DR3、DRW52相关，而中国则与HLA-DR3、DR2、DRW53相关。

病毒

EB病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒，可影响唾液腺。在干燥综合征患者的唾液腺、泪腺组织中测到了EB病毒早期抗原和DNA，同时在体内也检出了抗EB病毒早期抗原的抗体。

免疫学异常

干燥综合征患者周围血中的T、B淋巴细胞明显分化、成熟和功能异常。B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下，造成干燥综合征患者突出的高丙种球蛋白血症和多种自身抗体，如抗SSA抗体和抗SSB抗体、类风湿因子等。

病毒感染

易感人群在感染某些病毒如EB病毒后，可以诱发自身免疫反应。

阳光暴晒

具体机制不明，可配戴墨镜、涂抹防晒霜等。

接触外源性化学物质

如硅油、毒性油等。

小儿干燥综合征是一种较常见的自身免疫性疾病，患病率约为0.5%~5%，90%以上患者为女性，儿童时期多见继发于系统性红斑狼疮或混合结缔组织病。

• 有家族史的人，如果亲属中有人患干燥综合征，患病的概率会增加。

• 感染病毒的患儿，尤其是3~5岁的幼儿感染EB病毒期间，好发小儿干燥综合征。

• 女性患者罹患该疾病的概率明显大于男性。

口干

儿童患者虽有睡液量减少，却无自觉症状。口干燥症患者会自觉口干，常扩展到咽部，严重者常频频饮水，进固体食物时必须用水送下。反复发作的腮腺炎或腮腺肿大是小儿干燥综合征最常见的症状，发生率约为30%~70%，口干症状常常可以缺乏或出现较晚。

眼干

由于泪腺分泌减少所致眼部干涩、“异物感”、“沙砾感”、烧灼感。但与口干燥症状相似，儿童眼干燥症状亦常常缺乏或出现较晚。

其他部位外分泌腺

鼻、咽喉、气管和支气管黏膜的腺体也可累及，导致鼻腔干燥、鼻出血性干咳、声音嘶哑。下呼吸道受累发生慢性支气管炎及间质性肺炎。肾脏损害是小儿干燥综合征最具特征性且最常见的腺外损害，可先于口眼干燥症或发生于无腺体受累的儿童，其中肾小管酸中毒最多见，严重者出现低钾性麻痹。此外，还可发生肾性糖尿病、尿崩症肾病、肾小球肾炎等。长期未得到治疗的患儿会并发佝偻病和生长抑制。

皮肤黏膜

皮肤黏膜可出现紫癜样皮疹，结节性红斑、鱼鳞样变，发生部位多变，引起瘙痒和表皮脱落。继发感染较罕见，外阴分泌腺常受累，导致外阴皮肤与阴道干燥及萎缩，可能引起瘙痒、刺激感。

关节肌肉

原发性干燥综合征患儿往往会有关节肌肉症状，包括关节痛和一过性滑膜炎，其发生率约为54%~84%，关节侵蚀罕见。仅有10%出现关节炎，部分患者可有肌炎表现。

一些患者血清中存在抗甲状腺抗体，临床上可并发桥本甲状腺炎，也可伴有血管炎岀现雷诺现象及皮肤溃疡。还可出现外周神经受累，表现为下肢麻痹、感觉障碍。中枢神经受累可表现为癫痫样发作、精神异常或脑神经病变等。

角膜炎

小儿干燥综合征患者极容易并发干燥性角膜炎，小儿干燥综合征患者角膜易出现破损，上层会覆盖一些有害的代谢物质，角膜不能够起到正常的功能，导致角膜的充血、发红，严重还可以出现溃疡所以会影响到视力，视力下降甚至失明。

慢性支气管炎

小儿干燥综合征属于自身免疫性疾病，如涉及肺脏，可能表现慢性咳嗽，由慢性支气管炎可能进一步发展为肺间质病变、肺纤维化甚至肺动脉高压。

当患者出现口干、眼干、紫癜样皮疹等症状，高度怀疑小儿干燥综合征时，需要及时到医院风湿免疫科或儿科就诊，并做相关检查明确诊断，但要与儿童复发性腮腺炎等疾病进行鉴别。

• 有干燥综合征家族史者进行定期体检非常有必要，一旦体检中发现小儿干燥综合征的体征，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现口干、眼干、紫癜样皮疹等症状，高度怀疑小儿干燥综合征时，应及时就医。

• 已经确诊小儿干燥综合征的患儿，若见精神异常或癫痫样症状、不明原因声音嘶哑，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去儿科或风湿免疫科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如精神异常或癫痫样症状等，可到相应科室就诊，如神经内科等。

• 因为什么来就诊的？

• 患儿的口干、眼干等症状持续多久了？

• 患儿除口干、眼干等目前还有什么症状？(如皮肤紫癜样皮疹等)

• 家人中有无干燥综合征患者？

• 既往有无其他的病史？

血常规检查

用于检查患儿是否贫血及贫血类型，检查多可见20%的病人出现贫血，多为正细胞正色素型，16%的病人出现白细胞数减低，13%的病人出现血小板减少。

免疫功能检查

抽血进行患儿免疫学检查，检查主要针对免疫球蛋白和小儿干燥综合征的相关自身免疫抗体，可对患儿的免疫功能做进一步评估。

血液生化

主要用于检测患儿是否存在高球蛋白血症，检查结果若IgG升高为主，为多克隆性，则提示数患儿出现巨球蛋白血症，同时对鉴别诊断也有一定的参考价值。

唾液流率

用于分析患儿唾液腺分泌功能，将中空导管相连的小吸盘以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量。未经刺激唾液流量>0.5ml/min为正常，≤0.1ml/min为阳性。

滤纸试验

也称Schirmer test，5分钟时滤纸润湿长度≥15mm为正常，≤10mm为异常。滤纸试验用于分析泪腺功能是否受损。

口干燥症和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺体，即唾液腺和泪腺的病变，因此，它们是本病诊断的主要依据。

口干燥症的诊断标准

• 唾液的流率下降(正常值为每分钟平均≥0.6ml)。

• 行腮腺造影，在腮腺有病变时，其导管及小腺体有破坏现象。

• 唇黏膜活检其腺体组织中可见淋巴细胞浸河。≥50个淋巴细胞团聚或成堆者称为灶；≥1个灶性淋巴细胞浸润为异常。

• 放射性核素彩超造影中唾液腺功能低下时其摄取及分泌均低于正常。

凡上述四项试验中有两项异常者可诊断为干燥症。

干燥性角膜炎的诊断标准

滤纸试验

5分钟时滤纸润湿长度≥15mn为正常，≤10mm为异常。

泪膜破裂时间

<10秒者为异常。

角膜染色

在裂隙灯下，角膜染色点超过10个为异常。

结膜活检

结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润者为异常。

凡具有上述四项试验中二项异常者即可诊断。

自身抗体ANA阳性、抗SSA抗体阳性、抗SSB抗体和RF阳性。

小儿干燥综合征目前尚无根治方法，主要目标是改善症状，控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害和防治继发感染。

对症治疗

口干燥症

减轻口干较为困难，人工涎液的效果不理想。目前较为实用的是补充水分，使用含氟的漱口液，保持口腔清洁，减少龋齿和口腔继发感染的可能。

干燥性角结膜炎

人工泪液可以治疗眼干燥症，一种是0.9%的生理盐水和其他电解质，代替泪液中的水分；另一种是具有固水作用的羧甲基纤维素或葡聚糖以增加人工泪液的黏性。

全身治疗

关节肌肉疼痛可以使用非甾体类抗炎药，滑膜炎时加用羟氯喹，难治性关节炎可以考虑使用甲氨蝶呤、来氟米特。部分患者可能出现腮腺感染，常表现为单侧腮腺肿大，伴有局部的红、肿、热、痛。若腮腺质地变硬，需警惕腮腺肿瘤的可能。

糖皮质激素

对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等要给予糖皮质激素治疗，糖皮质激素剂量应根据病情轻重决定。

羟基氯喹

可以降低干燥综合征患儿免疫球蛋白水平。当患者除口、眼干的症状外，还出现关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时，羟氯喹是一个合理的治疗选择。

其他免疫抑制剂

对于病情进展迅速者，可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

生物制剂

自身反应性B细胞的异常激活是发病的重要因素之一。利妥昔单抗最早被用于B细胞淋巴瘤的治疗，进行B细胞清除治疗可以改善小儿干燥综合征病情，对常规治疗效果不佳的患者，且对于有严重的关节炎、血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤者均有较好的疗效。

本病无手术治疗。

部分小儿干燥综合征患儿可治愈，但停止治疗后会复发。

小儿干燥综合征一般不会影响自然寿命，若出现累及其他脏器的并发症，后期可能危及患儿生命。

患者症状缓解后一般三个月复查一次，复查内容主要有血、尿常规及其他常规检查。

小儿干燥综合征患儿应注意多喝水，饮食应以流质或半流质食物为主，尽可能避免食用辛辣、燥热、肥腻的食品。

• 忌食用油腻、难消化、加工食物或生冷、苦寒、辛辣、燥热等寒热偏性明显的食物，因为该类食物助燥伤津，会加重小儿干燥综合征患儿原有的口干症状。

• 宜多进食流质或半流质食物，如粥、面汤、豆浆等，能够有效缓解小儿干燥综合征患儿因唾液腺分泌不足产生的症状。

• 宜多食用甘凉滋润，滋阴清热生津之品，如雪梨、银耳、冬瓜等，有利于小儿干燥综合征患儿缓解口干的症状。

小儿干燥综合征患者应注意口腔、眼部、呼吸道和皮肤的综合护理，同时由于疾病治疗时间较长，应该注重患儿的心理疏导，以免加重病情。

口腔护理

需保持患儿口腔卫生，令其饭后漱口。此外，若病人产生龋齿需尽早治疗，避免延误病情。若病人患有重度龋齿，可应用西吡氯铵含漱液漱口，从而减少牙齿上的菌斑。

眼部护理

关注患儿眼部卫生，使用人工泪液进行治疗，增加眼部的湿润度，避免因眼部干燥面发生感染。疾病活动期需少用眼，多休息。

呼吸道护理

保证病室的空气流通，室内温度维持在18~21℃，湿度保持在50%~60%，少用空调，若有条件应配备加湿器对室内进行加湿。因为患儿极易产生呼吸道感染，因此需注意保暖。患儿适当增加室外练习，提高身体免疫力，防止上呼吸道感染的产生。

皮肤护理

注意保持皮肤干净，不要用手乱抓，防止感染产生，沐浴时尽可能不要用碱性肥皂，洗浴时水温不宜过高。沐浴后涂抹身体乳，但不要用油性润肤液，避免脂溢性皮炎的产生。对汗腺受累引起的皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，勤换衣裤、被褥。

家长需密切关注患儿的病情情况，如有口干加重的情况及时就医。

对于患儿来说，服药的依从性往往难以保证，从而导致病情的反复。所以家长需做好监督，尽可能保证正常服用药，在服药期间，如果出现病情加重，比如口干加重，需及时就医调整用药。

小儿干燥综合征常发病隐匿，并且小儿对不舒服的感觉表达能力弱，所以要求家长需多注意观察，发现异常情况及时询问。加强小儿体育活动锻炼，增强体质，避免病毒的感染。同时有干燥综合征家族史者应格外注意。

对近亲属中有干燥综合征病史儿童，如有疑似症状，应及时进行血、尿常规和自身抗体检查等，及时发现并治疗。

防寒保暖

寒冷可以诱发此病的发作，而且受凉容易导致病毒感染，一旦怀疑病毒感染应即刻就医，避免延误治疗，所以需要避免着凉是预防的关键。

增强体质

小儿积极参与户外体育活动，并且通过饮食增强营养，达到增强体质的目的，从而预防小儿干燥综合征的发生。

关注遗传因素

对于家族近亲属有患该疾病的情况，一旦小儿出现类似于口干或眼干的症状，应及早干预治疗。

饮食生活习惯改变

多喝水，多吃新鲜的蔬菜、水果，适当使用保湿剂，注意口腔清洁。