假性延髓性麻痹是常见的咽喉肌和舌肌麻痹综合征,多见于脑出血患者。由于各种脑部疾病损伤脑桥或脑桥以上部位,造成延髓内运动性神经核失去上一级支配,继而发生舌、咽喉部肌肉瘫痪,表现为声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍等症状,可直接影响患者的食物摄入和营养吸收,容易发生反流及误吸,增加吸入性肺炎发生的可能性。目前假性延髓性麻痹尚无有效的西医治疗方法,针灸疗法可能有较好的效果。
假性延髓性麻痹是由于大脑运动区皮质及相关皮质脑干束受损所致,常继发于脑血管病、多发性硬化症等疾病,其中以脑卒中最常见。
假性延髓性麻痹多由下列疾病所导致:
缺血性脑梗死、出血性脑梗死等疾病累及双侧延髓束可导致假性延髓性麻痹,使支配咽喉部肌群运动的疑核及支配舌肌的舌下运动神经核功能障碍,造成吞咽、发音困难。
多发性硬化是一种中枢神经系统白质脱髓鞘病,受遗传易感个体与环境因素作用影响。累及双侧延髓束时可导致假性延髓性麻痹。
肌萎缩性侧索硬化症、一氧化碳中毒、脑肿瘤、脑炎、脑脊髓膜炎后遗症、脑外伤等。上述病变未累及延髓吞咽中枢,但累及延髓内运动性神经核上一级运动神经元时,可导致假性延髓性麻痹。
假性延髓性麻痹是脑出血等脑血管病患者的一种常见并发症,研究表明中风病患者中有14%~71%伴有假性延髓性麻痹吞咽障碍。有相关研究报道,卒中后急性期假性延髓性麻痹的发生率约为51%~73%。
假性延髓麻痹主要好发于曾有脑血管疾病发作或反复发作的人群。
假性延髓性麻痹的典型症状为言语困难、发声困难、吞咽困难,同时有锥体束受损、失语、共济运动及小脑受损等体征,还可有强哭、强笑等大脑皮质受损表现。少数人可出现强制性尿失禁,并发严重肺部感染者可危及生命。
声音嘶哑,讲话不清,还可出现流涎、强哭强笑等。
进食液体食物时较固体食物明显。误吸是指进食到口、咽部的食物或反流的胃内容物不能及时咽下或吐出而误入气管内,刺激呼吸道,引起呛咳、气喘甚至窒息。
双侧下颌反射与咽反射亢进,软腭反射消失。
表情肌僵直,舌肌运动不灵,但萎缩不明显,亦无纤颤。
脑干反射亢进,吸吮反射阳性;掌颏反射、角膜下颏反射与仰头反射均阳性。
可有强制性尿失禁、四肢锥体束征,偶有锥体外与小脑症状。
假性延髓性麻痹可因反流及误吸并发吸入性肺炎,造成肺部感染,严重者可危及生命。
当有脑梗死病史的老年人出现口齿不清、流涎等表现时,需立即做头颅CT、MRI等检查,排除再发脑梗死、脑出血等疾病,明确是否发生了假性延髓性麻痹。
近期有脑出血、脑血栓、肌萎缩性侧索硬化症等疾病发作史的患者出现吞咽困难、表情僵硬、流涎等症状时,需及时就医。
反复发作脑血管疾病并留有后遗症的老年人需加强警惕,出现相关症状时应立即就医。
已确诊假性延髓性麻痹的患者出现进食困难、流涎、发声困难加重时,需立即就医。
大多患者优先考虑去神经内科就诊。
高龄患者可考虑老年病科或全科医学。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如肺部感染等,可到相应科室就诊,如呼吸科等。
目前都有什么症状?(如吞咽困难、流涎、声嘶等)
症状什么时候开始的及是否是持续的?
有无脑血管病反复发作病史?
有无其他的症状?(如发热、食欲不振等)
是否到医院就诊过?做过哪些检查及治疗?
发病以来的一般情况如何?
既往有无其他的病史?
明确是否有新发脑梗死或脑出血病灶,并可明确病灶部位、累及范围。
检查患者白细胞、淋巴细胞,排除炎症感染。
明确是否有肺部感染。假性延髓性麻痹患者咽喉部感知觉减退,协调功能不良,吞咽反射降低,减弱了防止异物进入气道的反射性动作,容易发生误吸进而导致肺部感染。
患者出现以下症状时可以确诊为假性延髓麻痹:
发音及语言障碍,咀嚼及吞咽困难,饮水呛咳。
软腭、咽喉肌、舌肌、咬肌或面肌运动障碍,但舌肌肌萎缩及束颤不明显。
病理性脑干反射阳性,如下颌反射、吸吮反射等。
咽反射存在,软腭反射消失或极弱。
出现锥体束征(一侧或双侧肢体瘫痪),或情感障碍(表情淡漠、强哭强笑)。
有脑血管病(中风)发作或反复发作史。
假性延髓性麻痹患者目前无有效的西医治疗方法,主要为在治疗原发病的基础上采用对症治疗、针灸治疗及康复训练等综合治疗。
假性延髓性麻痹的治疗主要包括呼吸功能维持与并发症的预防和治疗、血压血糖的调整、颅内高压和脑水肿的治疗、合并感染及发热的处理等,如给予吸氧、利尿剂治疗脑水肿、抗生素治疗感染等。
对于原发脑血栓等疾病导致的,要尽早改善脑缺血区的血液循环、促进神经功能恢复,可应用脱水剂或利尿剂缓解脑水肿,低分子右旋糖苷降低血粘度和改善微循环,肝素等抗凝以防止血栓扩延和新的血栓发生,并按时服用阿司匹林等抗血小板药物。
在条件允许的情况下可以进行介入治疗,即从头颅进行手术处理相应的病灶。
中医上治疗假性延髓麻痹患者,可根据临床实际选择适宜的针刺方法,如项针疗法、醒脑开窍针刺法、头体针结合疗法,针刺在病情平稳后即可进行。
假性延髓性麻痹经过正规治疗后,预后良好。部分患者无法完全治愈,若不接受正规治疗,疾病逐渐进展,出现呼吸困难、呼吸暂停,最终导致死亡。
假性延髓性麻痹治疗大部分患者可以治愈。
假性延髓性麻痹一般不影响患者的正常寿命。若不及时治疗,出现严重的并发症,严重危及患者生命。
依据患者的临床表现,1~3个月后检查头颅、胸部CT进行复诊。
假性延髓性患者应注意膳食的营养平衡,给予细软、无渣饮食,避免辛辣、刺激性食物,提高机体免疫力。
环境保持整洁、舒适、安静、空气新鲜。
加强个人防护,注意个人卫生,每日监测体温、血压。
注意营养,宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
假性延髓性患者应注意定期复查,进食时避免呛咳误吸。日常生活中可进行适当运动,但要避免劳累,注意环境保持清洁。
保持室内环境安静整洁,定期开窗通风,保持适宜的温、湿度;保持口腔清洁,避免感染。
适当进行体育锻炼,提高身体素质,可选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动。
复诊时查胸片CT、头颅MRI检查,对比原发病变恢复情况,以及是否并发肺部感染或者肺部恢复情况。
患者应常取侧卧位,避免进食呛入气管,引起窒息。误吸可以发生在睡眠中,应养成头部稍高侧卧位睡姿,利于口腔分泌物流出,避免倒流入气管内。每次进食后都应进行口腔清洁,彻底清除口腔内残留物、分泌物。
假性延髓性麻痹主要预防措施为预防脑血管疾病的发生,改变生活方式,适当锻炼,禁烟酒。控制血压、血糖、血脂在正常水平;发生脑血管病者按时服药,避免病情反复。
超过60岁有脑血栓病史的老年人需要每半年左右定期评估吞咽功能,检查肺部CT。
环境保持整洁、舒适、安静、空气新鲜,严格执行消毒隔离,防止交叉感染。
加强个人防护,注意个人卫生,每日监测体温、血压。
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