先天性声带发育不良是指声带发育不良或缺如，而喉室带活动或发育过度而代替声带发音者，又称新生儿喉室带发音困难。出生时小儿无哭声，以后哭声嘶哑粗糙，发育不良的声带逐渐发育，则会发生复音或双音，这种双音常有改变，并无一定规律或节奏。大多数患儿有典型的先天性喉鸣，活动或哭闹时显呼吸困难。

先天性声带发育不良主要的病因是先天性发育异常，是由于胚胎时期声带发育受到异常干扰，导致声带没有发育成型或声带没有完全发育而导致的。

声带发育不良或缺如

声带于胚胎第6周时起源于索结，位于第6咽弓的腹侧，开始像一个大的细胞团，至胚胎第8周时，声带成形，胚胎期若发育障碍，可导致先天性声带发育不良。

先天性声带发育不良不常见，多以新生儿、婴幼儿发病，该病是引起小儿发音困难的重要原因。

先天性声带发育不良好发于早产儿、新生儿、孕期母亲接触致畸物的胎儿。

哭声异常

患儿出生后最初几天，哭时无声，以后哭声哑而粗，即为喉室带发音征象。

发音成双音

当发育不良的声带渐发育，则会发生复音或双音，即由喉室带发出的粗糙低音中，常杂有由声带发出高音，这种双音常有改变但无规律。

呼吸困难

多数患儿有先天性喉鸣，常易患呼吸道感染或反复发作喉炎，容易发生呼吸困难。

先天性声带发育不良患儿若治疗不及时可并发声音嘶哑、支气管哮喘，甚至因呼吸困难导致窒息，危及生命。

先天性声带发育不良患儿出现出生时小儿无哭声，以后哭声嘶哑粗糙，发音成双音且无规律应及时就医，并进一步检查已明确病因。

• 婴儿出生后出现哭声异常、发音成双音等表现应及时就医。

• 婴儿出现呼吸困难，面色发绀等窒息表现应立即就医或拨打120。

• 大多患者优先考虑去耳鼻咽喉头颈外科或新生儿科就诊。

• 若患者出现其他不适反应或全身并发症，如心脑血管系统疾病，呼吸循环系统疾病，可到相应科室就诊。

医生可能询问患儿家属以下问题：

• 目前孩子都有什么症状？

• 孩子不能发音是一过性还是持续的？

• 孩子声音嘶哑多久了？

• 孩子刚生下来能正常哭吗？

• 孩子的喉部受过外伤吗？

喉镜

喉镜下吸气时见双声带边缘呈弧形，发音时两声带闭合欠佳，中间有空隙。两侧室带发音时成代偿性向中间靠拢，掩遮声带声门，吸气时两侧室带仍在声带上外侧。

X线检查

颈侧位摄片有时可显示两侧甲状软骨板不对称，例如两侧高低不在同一水平。

通过患儿早产或无外伤病史，出现哭声异常、发音成双音、呼吸困难等临床表现且通过喉镜检查，即在无麻醉下用婴儿型前联合镜将会厌挑起，可见两侧喉室带互相接近，看不见声带，以镜之尖端将两侧喉室带拨开，则见声带发育不全，不对称或完全缺如，有的声带看似正常，但内收、外展皆迟缓可明确诊断。

先天性喉蹼

先天性喉蹼是在喉腔间的先天性膜状物，喉蹼为结缔组织，薄厚不一，分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多见。行纤维喉镜检查或直接喉镜检查，可见有灰白色或淡红色之蹼膜连于两侧声带之前端，其后缘呈半圆形，少数呈三角形，当发音时此膜折皱，被挤于声带之上部或下部，当吸气时又展开成膜状。先天性声带发育不良在喉镜下吸气时见双声带边缘呈弧形，发音时两声带闭合欠佳，中间有空隙。两侧室带发音时成代偿性向中间靠拢，掩遮声带声门，吸气时两侧室带仍在声带上外侧。

先天性喉裂

喉发育不良，有一裂隙存在，名为先天性喉裂，多发生于喉后部。喉裂的程度不同，轻者仅在两侧勺状软骨间有一裂隙，重者则整个喉后部，甚至气管上端都完全裂开。纤维喉镜、电子喉镜或直接喉镜检查可见勺状软骨间、喉后部有裂隙存在。先天性声带发育不良在喉镜下吸气时见双声带边缘呈弧形，发音时两声带闭合欠佳，中间有空隙，两侧室带发音时成代偿性向中间靠拢，掩遮声带声门，吸气时两侧室带仍在声带上外侧。

先天性声带发育不良一般不需要手术治疗，可在诊断早期进行对症治疗，常用的治疗方法有一般治疗和药物治疗。

应尽量使患儿不哭，避免大喊大叫，引导患儿用低声说话。在儿童期若能及早矫正发音习惯，则以后发音可能好转，如任其以室带发音，久之引起组织改变，致使永远发音不良。

• 雾化吸入与理疗：用抗生素药液或加用激素。

• 呼吸道炎症所致的感染、水肿，可以应用头孢类抗生素，如头孢克肟、头孢拉定，糖皮质激素，抗组胺药物，如苯海拉明、西替利嗪、氯雷他定治疗。

先天性声带发育不良一般无需手术治疗。

经正规治疗，一部分先天性声带发育不良患儿通常可较好地改善发音功能。

先天性声带发育不良一般不会影响自然寿命。

先天性声带发育不良患儿一般1个月、3个月、半年需要复诊。

先天性声带发育不良的新生儿建议母乳喂养，患儿停止母乳后应多食用含维生素A、维生素C丰富的食物，忌辛辣刺激性食物，以免刺激声带恢复，引起炎症。

• 忌辛辣刺激性辅食，辛辣食品易生燥热，从而使本病症状加重。

• 忌海鲜发物，带鱼、虾、蟹等腥膻食物，会助长湿热，不利于声带及喉部黏膜充血水肿消退，故应忌食。

• 忌甜腻食物，油腻食物如猪油、奶油、牛油等，高糖食物如巧克力、甜点心等，这些食物有助湿增热的作用，影响恢复效果。

• 宜多食用含维生素A、C丰富的辅食，例如玉米汁、蜂蜜、豆腐、鸡肉、菠菜、牛奶等；宜多食水果和新鲜蔬菜。

先天性声带发育不良患儿的护理主要为生活护理，应保持咽喉部清洁，经常漱口，保持室内环境安静、避免噪音惊吓患儿，同时密切观察患儿呼吸情况，避免上呼吸道感染。

口服用药

了解各类抗炎药物及局部药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用，出现难以忍受的不良反应及时咨询医生。

日常清洁

保持口腔及咽喉部清洁，养成早晚刷牙、饭后漱口的习惯。

注意保暖

患儿应注意保暖，冬天适当增添衣物，避免着凉、感冒，，以免加重声带的肿胀和充血。

其他

培养孩子养成定时睡觉的习惯，不可熬夜，应保证充足的睡眠；孩子应形成良好的发音习惯，保护好声带、减少喉部损害。

先天性声带发育不良由于是先天性疾病，没有特效的预防措施，但可以从孕期进行预防，如合理进行保胎，定期孕检，孕期避免接触致畸物等。