先天性声带发育不良是指声带发育不良或缺如,而喉室带活动或发育过度而代替声带发音者,又称新生儿喉室带发音困难。出生时小儿无哭声,以后哭声嘶哑粗糙,发育不良的声带逐渐发育,则会发生复音或双音,这种双音常有改变,并无一定规律或节奏。大多数患儿有典型的先天性喉鸣,活动或哭闹时显呼吸困难。
先天性声带发育不良主要的病因是先天性发育异常,是由于胚胎时期声带发育受到异常干扰,导致声带没有发育成型或声带没有完全发育而导致的。
声带于胚胎第6周时起源于索结,位于第6咽弓的腹侧,开始像一个大的细胞团,至胚胎第8周时,声带成形,胚胎期若发育障碍,可导致先天性声带发育不良。
先天性声带发育不良不常见,多以新生儿、婴幼儿发病,该病是引起小儿发音困难的重要原因。
先天性声带发育不良好发于早产儿、新生儿、孕期母亲接触致畸物的胎儿。
先天性声带发育不良患者最常见的症状是哭声异常、发音成双音、呼吸困难,若治疗不及时可并发声音嘶哑、支气管哮喘,严重时可引起窒息。
患儿出生后最初几天,哭时无声,以后哭声哑而粗,即为喉室带发音征象。
当发育不良的声带渐发育,则会发生复音或双音,即由喉室带发出的粗糙低音中,常杂有由声带发出高音,这种双音常有改变但无规律。
多数患儿有先天性喉鸣,常易患呼吸道感染或反复发作喉炎,容易发生呼吸困难。
先天性声带发育不良患儿若治疗不及时可并发声音嘶哑、支气管哮喘,甚至因呼吸困难导致窒息,危及生命。
先天性声带发育不良患儿出现出生时小儿无哭声,以后哭声嘶哑粗糙,发音成双音且无规律应及时就医,并进一步检查已明确病因。
婴儿出生后出现哭声异常、发音成双音等表现应及时就医。
婴儿出现呼吸困难,面色发绀等窒息表现应立即就医或拨打120。
大多患者优先考虑去耳鼻咽喉头颈外科或新生儿科就诊。
若患者出现其他不适反应或全身并发症,如心脑血管系统疾病,呼吸循环系统疾病,可到相应科室就诊。
医生可能询问患儿家属以下问题:
目前孩子都有什么症状?
孩子不能发音是一过性还是持续的?
孩子声音嘶哑多久了?
孩子刚生下来能正常哭吗?
孩子的喉部受过外伤吗?
喉镜下吸气时见双声带边缘呈弧形,发音时两声带闭合欠佳,中间有空隙。两侧室带发音时成代偿性向中间靠拢,掩遮声带声门,吸气时两侧室带仍在声带上外侧。
颈侧位摄片有时可显示两侧甲状软骨板不对称,例如两侧高低不在同一水平。
通过患儿早产或无外伤病史,出现哭声异常、发音成双音、呼吸困难等临床表现且通过喉镜检查,即在无麻醉下用婴儿型前联合镜将会厌挑起,可见两侧喉室带互相接近,看不见声带,以镜之尖端将两侧喉室带拨开,则见声带发育不全,不对称或完全缺如,有的声带看似正常,但内收、外展皆迟缓可明确诊断。
先天性喉蹼是在喉腔间的先天性膜状物,喉蹼为结缔组织,薄厚不一,分声门上、声门及声门下三型,以发生于声门区者多见。行纤维喉镜检查或直接喉镜检查,可见有灰白色或淡红色之蹼膜连于两侧声带之前端,其后缘呈半圆形,少数呈三角形,当发音时此膜折皱,被挤于声带之上部或下部,当吸气时又展开成膜状。先天性声带发育不良在喉镜下吸气时见双声带边缘呈弧形,发音时两声带闭合欠佳,中间有空隙。两侧室带发音时成代偿性向中间靠拢,掩遮声带声门,吸气时两侧室带仍在声带上外侧。
喉发育不良,有一裂隙存在,名为先天性喉裂,多发生于喉后部。喉裂的程度不同,轻者仅在两侧勺状软骨间有一裂隙,重者则整个喉后部,甚至气管上端都完全裂开。纤维喉镜、电子喉镜或直接喉镜检查可见勺状软骨间、喉后部有裂隙存在。先天性声带发育不良在喉镜下吸气时见双声带边缘呈弧形,发音时两声带闭合欠佳,中间有空隙,两侧室带发音时成代偿性向中间靠拢,掩遮声带声门,吸气时两侧室带仍在声带上外侧。
先天性声带发育不良一般不需要手术治疗,可在诊断早期进行对症治疗,常用的治疗方法有一般治疗和药物治疗。
应尽量使患儿不哭,避免大喊大叫,引导患儿用低声说话。在儿童期若能及早矫正发音习惯,则以后发音可能好转,如任其以室带发音,久之引起组织改变,致使永远发音不良。
雾化吸入与理疗:用抗生素药液或加用激素。
呼吸道炎症所致的感染、水肿,可以应用头孢类抗生素,如头孢克肟、头孢拉定,糖皮质激素,抗组胺药物,如苯海拉明、西替利嗪、氯雷他定治疗。
先天性声带发育不良一般无需手术治疗。
先天性声带发育不良预后一般较差,需要长期辅助发音治疗。
经正规治疗,一部分先天性声带发育不良患儿通常可较好地改善发音功能。
先天性声带发育不良一般不会影响自然寿命。
先天性声带发育不良患儿一般1个月、3个月、半年需要复诊。
先天性声带发育不良的新生儿建议母乳喂养,患儿停止母乳后应多食用含维生素A、维生素C丰富的食物,忌辛辣刺激性食物,以免刺激声带恢复,引起炎症。
忌辛辣刺激性辅食,辛辣食品易生燥热,从而使本病症状加重。
忌海鲜发物,带鱼、虾、蟹等腥膻食物,会助长湿热,不利于声带及喉部黏膜充血水肿消退,故应忌食。
忌甜腻食物,油腻食物如猪油、奶油、牛油等,高糖食物如巧克力、甜点心等,这些食物有助湿增热的作用,影响恢复效果。
宜多食用含维生素A、C丰富的辅食,例如玉米汁、蜂蜜、豆腐、鸡肉、菠菜、牛奶等;宜多食水果和新鲜蔬菜。
先天性声带发育不良患儿的护理主要为生活护理,应保持咽喉部清洁,经常漱口,保持室内环境安静、避免噪音惊吓患儿,同时密切观察患儿呼吸情况,避免上呼吸道感染。
了解各类抗炎药物及局部药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,正确服用,出现难以忍受的不良反应及时咨询医生。
保持口腔及咽喉部清洁,养成早晚刷牙、饭后漱口的习惯。
患儿应注意保暖,冬天适当增添衣物,避免着凉、感冒,,以免加重声带的肿胀和充血。
培养孩子养成定时睡觉的习惯,不可熬夜,应保证充足的睡眠;孩子应形成良好的发音习惯,保护好声带、减少喉部损害。
先天性声带发育不良由于是先天性疾病,没有特效的预防措施,但可以从孕期进行预防,如合理进行保胎,定期孕检,孕期避免接触致畸物等。
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