小儿右位心主要是指心脏的大部分和心尖位于右侧胸腔的先天性心脏位置异常。小儿右位心未合并心内外畸形，无需治疗且预后较好，合并心血管结构畸形者以手术治疗为主，未手术者预后较差。

根据右房与内脏位置关系将右位心分为三型。

右旋心

心脏位于右胸，心尖指向右侧但各心腔的关系未形成镜像倒转，心尖指向右侧，剑下肝脾正位，下腔静脉位于脊柱右侧，是心脏移位并旋转所致，常并发纠正型大血管转位、心室或心房间隔缺损等。

镜像右位心

心脏在胸腔右侧，其心房、心室和大血管的位置如正常心脏的镜中像，各房室和大血管完全位于正常的相称位置，前后关系无改变，伴或不伴有内脏转位。

右移心

由于肺、胸膜或隔的病变使心脏移位于右胸。

小儿右位心的发生可能与先天性发育因素及环境因素有关，形成于胚胎时期，属于先天性发育异常，好发于妊娠期发生过宫内感染或其他疾病的母亲所娩出的婴幼儿，高龄产妇、产妇免疫力低下者容易诱发。

先天性因素

与心脏环化过程有关的因子异常表达，导致胚胎左-右体轴的不对称发育及心血管环化异常，导致小儿右位心的形成。

环境因素

外环境中的生物、化学、物理等致畸因子作用于母体，导致母体内环境失衡，或致畸因子直接作用于胚胎，导致小儿右位心的发生。

• 产妇高龄常有卵巢功能退化，卵子染色体易受环境的影响而发生突变，也增加了小儿右位心发生的风险。

• 产妇免疫力低下，增加微生物感染的风险。

小儿右位心是一种较为罕见的先天性疾病，发病率较低，大约在活产婴儿中占比为1/5000~1/30000，这些患儿当中3%～5%会存在心脏功能的异常，并且一些患儿在成年时期需要手术治疗。

妊娠期发生过宫内感染的母亲所娩出的婴幼儿

如发生呼吸道感染、风疹病毒感染、单纯疱疹病毒感染等，这些微生物的感染可影响细胞凋亡，导致心脏发育异常，或时母体内环境改变，干扰胎盘功能，间接影响胎盘发育，导致小儿右位心的发生。

妊娠期发生过其他疾病的母亲所娩出的婴幼儿

如孕妇并发妊娠期高血压、妊娠期糖尿病等，会影响胎盘血液循环，造成胎儿宫内慢性缺氧，间接影响胎儿组织细胞发育，导致小儿右位心的发生。

• 小儿右位心患儿不合并其他的心血管畸形时，多无明显症状。

• 如果合并其他心脏畸形，常见于右旋心，临床症状同相关疾病：喂养困难、呼吸困难、活动后气促、乏力、晕厥、蹲踞、缺氧发作等。

• 如合并肺不张、张力性气胸及胸腔积液等，常见于右移心，可能有相关原发病表现：心率快、呼吸急促、肺部啰音、咳嗽、哭闹等，合并肺炎时也常导致周围血流障碍，导致口周紫绀。

部分患儿合并心血管结构畸形，如室间隔缺损、肥厚性心肌病等，可出现相应的胸闷、发绀、预激综合征等症状。

肺炎

患儿表现为心率快、呼吸急促、肺部啰音、咳嗽、哭闹等，也可因周围血流障碍出现口周紫绀。

肺动脉高压

小儿右位心伴心血管畸形患儿，肺动脉压力升高至一定临界值，表现为呼吸困难、疲劳、晕厥、胸痛等症状。

心力衰竭

小儿右位心伴心血管畸形患儿，出现肺动脉高压时，会进展为右心衰竭，可有气促、乏力、心悸等表现。

小儿患者表现为呼吸急促、咳嗽、肺部湿啰音、喂养困难等症状时，建议到儿科就诊并进行体格检查、超声心动图、胸部X线、心电图等检查来确诊。

• 当出现呼吸急促、咳嗽、肺部湿啰音等肺炎症状时需及时就医。

• 当出现同一般心脏病类似的症状，如喂养困难、呼吸困难、活动后气促、乏力、晕厥、发绀等，需立即就医。

• 大多患者优先考虑去儿科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如呼吸困难、晕厥、乏力等，可到相应科室就诊，如小儿心胸外科等。

• 患儿多大了？

• 患儿是因为哪里不舒服来的医院？

• 目前都有什么症状？(如喂养困难、咳嗽等)

• 是否有以下症状？(如发绀、易怒、呼吸困难等症状)

• 有没有做过超声心动图检查或心电图检查等？

体格检查

可通过对患儿胸部的叩诊、听诊确定心脏的所在位置，初步判断右位心。

超声心动图

准确评估心脏位置、心房方位、房室连接及心室形态，并清楚显示瓣膜、瓣环、房室间隔的改变及心内异常血流信号。

胸部X线

判断心脏、胃泡的位置，对右位心的诊断起辅助作用。

超高速CT

在大血管、左右心室的形态结构，及位置关系、体静脉和肺静脉回异常的显示等方面具有独特的优势。

磁共振成像

在显示右位心的心房、内脏关系、左右主动脉弓、双上腔静脉、心室袢、主动脉病变和大血管转位等方面都优于超声，且对房间隔缺损、室间隔缺损的分流情况，及瓣膜病变的观测也以核磁共振为优。

体格检查

胸部叩诊、听诊，发现患儿心脏的大部分或全部位于胸腔的右侧，伴或不伴内脏异位。

超声心动图特点

右旋心

心脏向右后旋转，心尖向右，心房正位，心室右环，下腔静脉于脊柱右侧，腹主动脉于脊柱左侧；

镜像右位心

心脏大部分位于右侧胸腔，心尖向右，心房反位，心室左环，上下腔静脉从左侧回流至左侧心房，肺静脉从右侧回流至右侧心房。下腔静脉于脊柱左侧，腹主动脉于脊柱右侧；

右移心

心房正位，心尖向左，心脏结构、形态同正常心脏，纵膈向右移动。超声心动图也可以发现右位心合并室间隔缺损、房间隔缺损、瓣膜病变的心内结构畸形。

本病通过体格检查和辅助检查即可诊断，无需鉴别诊断。

小儿右位心未合并心血管畸形无需治疗，合并心血管畸形主要行手术治疗，目的是纠正畸形、改善心肺血液循环。

小儿单纯右位心未合并心血管结构畸形，一般没有明显的不适，无需治疗。

本病以手术治疗为主，无需药物治疗。

心导管介入治疗

小儿右位心合并单一的心血管结构畸形可行心导管介入治疗。

解剖矫正术

右位心合并复杂畸形患儿，需要手术治疗，且具备解剖纠正心内结构条件的采用解剖矫正术。

姑息手术

如锁骨下动脉-肺动脉分流术、全腔静脉-肺动脉连接术等，常用于小儿右位心合并肺动脉狭窄、肺血管发育不良、肺血流不足、心室发育不良等，无法进行一期根治术，多绪姑息手术，延长患儿生存质量及寿命。

小儿右位心不能治愈，经积极治疗后可改善症状。

小儿右位心一般不会影响寿命。

小儿右位心患儿术后应1个月复诊一次，行心电图、血常规等检查，及时发现患儿是否出现术后并发症。

小儿右位心患儿正常饮食即可。

患者健康饮食即可，无特殊饮食宜忌。

小儿右位心患儿的护理以减少术后发生并发症的风险，提高患儿生存质量，延长寿命，还需避免发生感染或在感染发生时及时发现并处理。

• 消除患儿及其家属思想及心理负担，促使患儿尽量维持健康的心理状态，积极配合治疗。

• 嘱患儿适当活动，保持心情愉快，给予患儿适当的营养支持，提高患儿抵抗力，降低感染发生的风险。

患儿家长注意观察患儿的呼吸频率、皮肤颜色、精神状态等，并进行记录，如有异常，及时就诊。

• 小儿右位心患儿平时应避免进行高负荷的活动，以免增加心脏负荷，日常饮食应注意补充营养，增加适度体育锻炼，提高免疫力，降低发生感染的风险。

• 行手术治疗的患儿风险较一般先天性心脏病患儿大，易合并严重的呼吸道并发症，且预后不良，应加强术后患儿的护理，降低发生术后并发症的风险。

小儿右位心目前无有效的预防措施。

本病病因不明，无有效预防措施。