• 小儿右位心患儿不合并其他的心血管畸形时，多无明显症状。

• 如果合并其他心脏畸形，常见于右旋心，临床症状同相关疾病：喂养困难、呼吸困难、活动后气促、乏力、晕厥、蹲踞、缺氧发作等。

• 如合并肺不张、张力性气胸及胸腔积液等，常见于右移心，可能有相关原发病表现：心率快、呼吸急促、肺部啰音、咳嗽、哭闹等，合并肺炎时也常导致周围血流障碍，导致口周紫绀。

部分患儿合并心血管结构畸形，如室间隔缺损、肥厚性心肌病等，可出现相应的胸闷、发绀、预激综合征等症状。

肺炎

患儿表现为心率快、呼吸急促、肺部啰音、咳嗽、哭闹等，也可因周围血流障碍出现口周紫绀。

肺动脉高压

小儿右位心伴心血管畸形患儿，肺动脉压力升高至一定临界值，表现为呼吸困难、疲劳、晕厥、胸痛等症状。

心力衰竭

小儿右位心伴心血管畸形患儿，出现肺动脉高压时，会进展为右心衰竭，可有气促、乏力、心悸等表现。

小儿患者表现为呼吸急促、咳嗽、肺部湿啰音、喂养困难等症状时，建议到儿科就诊并进行体格检查、超声心动图、胸部X线、心电图等检查来确诊。

• 当出现呼吸急促、咳嗽、肺部湿啰音等肺炎症状时需及时就医。

• 当出现同一般心脏病类似的症状，如喂养困难、呼吸困难、活动后气促、乏力、晕厥、发绀等，需立即就医。

• 大多患者优先考虑去儿科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如呼吸困难、晕厥、乏力等，可到相应科室就诊，如小儿心胸外科等。

• 患儿多大了？

• 患儿是因为哪里不舒服来的医院？

• 目前都有什么症状？(如喂养困难、咳嗽等)

• 是否有以下症状？(如发绀、易怒、呼吸困难等症状)

• 有没有做过超声心动图检查或心电图检查等？

体格检查

可通过对患儿胸部的叩诊、听诊确定心脏的所在位置，初步判断右位心。

超声心动图

准确评估心脏位置、心房方位、房室连接及心室形态，并清楚显示瓣膜、瓣环、房室间隔的改变及心内异常血流信号。

胸部X线

判断心脏、胃泡的位置，对右位心的诊断起辅助作用。

超高速CT

在大血管、左右心室的形态结构，及位置关系、体静脉和肺静脉回异常的显示等方面具有独特的优势。

磁共振成像

在显示右位心的心房、内脏关系、左右主动脉弓、双上腔静脉、心室袢、主动脉病变和大血管转位等方面都优于超声，且对房间隔缺损、室间隔缺损的分流情况，及瓣膜病变的观测也以核磁共振为优。

体格检查

胸部叩诊、听诊，发现患儿心脏的大部分或全部位于胸腔的右侧，伴或不伴内脏异位。

超声心动图特点

右旋心

心脏向右后旋转，心尖向右，心房正位，心室右环，下腔静脉于脊柱右侧，腹主动脉于脊柱左侧；

镜像右位心

心脏大部分位于右侧胸腔，心尖向右，心房反位，心室左环，上下腔静脉从左侧回流至左侧心房，肺静脉从右侧回流至右侧心房。下腔静脉于脊柱左侧，腹主动脉于脊柱右侧；

右移心

心房正位，心尖向左，心脏结构、形态同正常心脏，纵膈向右移动。超声心动图也可以发现右位心合并室间隔缺损、房间隔缺损、瓣膜病变的心内结构畸形。

小儿右位心未合并心血管畸形无需治疗，合并心血管畸形主要行手术治疗，目的是纠正畸形、改善心肺血液循环。

心导管介入治疗

小儿右位心合并单一的心血管结构畸形可行心导管介入治疗。

解剖矫正术

右位心合并复杂畸形患儿，需要手术治疗，且具备解剖纠正心内结构条件的采用解剖矫正术。

姑息手术

如锁骨下动脉-肺动脉分流术、全腔静脉-肺动脉连接术等，常用于小儿右位心合并肺动脉狭窄、肺血管发育不良、肺血流不足、心室发育不良等，无法进行一期根治术，多绪姑息手术，延长患儿生存质量及寿命。

小儿右位心不能彻底治愈，经积极治疗后可改善症状。

小儿右位心大部分患者不会影响寿命。

小儿右位心患儿术后应1个月复诊一次，行心电图、血常规等检查，及时发现患儿是否出现术后并发症。

患者保持健康饮食即可，无特殊饮食宜忌。

小儿右位心患儿的护理以减少术后发生并发症的风险，提高患儿生存质量，延长寿命，还需避免发生感染或在感染发生时及时发现并处理。

• 消除患儿及其家属思想及心理负担，促使患儿尽量维持健康的心理状态，积极配合治疗。

• 嘱患儿适当活动，保持心情愉快，给予患儿适当的营养支持，提高患儿抵抗力，降低感染发生的风险。

患儿家长注意观察患儿的呼吸频率、皮肤颜色、精神状态等，并进行记录，如有异常，及时就诊。

小儿右位心患儿平时应避免进行高负荷的活动，以免增加心脏负荷，日常饮食应注意补充营养，增加适度体育锻炼，提高免疫力，降低发生感染的风险。

本病病因不明，无有效预防措施。