舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分部区域的阵发性剧痛，分为原发性和继发性两大类。疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部，有时以耳根部疼痛为主要表现。本病早期发现并通过及时治疗往往预后尚可，如果未经及时的诊断以及治疗，疼痛发作逐渐频繁，持续时间延长，严重影响患者的工作以及生活。

舌咽神经痛按照发病原因，分为原发性和继发性两大类。

原发性舌咽神经痛

常常由于吞咽、说话或者打哈欠所诱发的疼痛。

继发性舌咽神经痛

由于恶性肿瘤或者全身性的炎症反应所导致的舌咽神经痛。

按疼痛的部位一般可分为2型：

口咽型

疼痛区始于咽侧壁、扁桃体、软腭及舌后1/3，而后放射到耳区，此型最为多见。

耳型

疼痛区始于外耳、外耳道及乳突，或介于下颌角与乳突之间，很少放射到咽侧，此型少见。疼痛程度轻重不一，有如电击、刀割、针刺、发作短暂，间歇期由数分钟到数月不等，少数甚至长达2~3年。

舌咽神经痛主要是由于神经脱髓鞘、肿瘤、颅内舌咽神经受损引起。受到精神刺激的人群、生活习惯不良的人群是本病的好发人群，可由生活习惯不良、面部动作诱发。

神经脱髓鞘

包裹舌咽神经的髓鞘缺失，造成了舌咽神经传导系统传导障碍，是造成原发性舌咽神经痛的主要病因。

肿瘤

颅后窝的恶性肿瘤损伤了舌咽神经，或者颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤，局部蛛网膜炎或动脉瘤压迫，从而造成本病。

颅内舌咽神经受损

局部感染或者舌咽神经变性均可以造成本病。

血管压迫

扭曲、蛇行的血管压迫在舌咽神经根进入脑桥前的“敏感区”，压迫使神经发生髓鞘和轴突结构的改变，神经冲动在舌咽神经的纤维之间、与迷走神经的纤维之间发生“短路”，或者发生其他方式的传导异常，造成神经兴奋性的异常增高，对日常生活中某些寻常刺激发生错误的反应，出现疼痛的发作。

蛛网膜增厚粘连

手术中发现舌咽神经根区，颈静脉孔周围的蛛网膜有异常改变，由于炎症、出血等原因造成局部蛛网膜增厚，使神经根与周围的血管发生接触，颈静脉孔区的蛛网膜增厚粘连将神经根间定，当周围有挤压力时神经根不能够缓冲而受到压迫。

生活习惯不良

过度疲劳、生活习惯不规律、过量吸烟饮酒等均可能造成本病发生。

面部动作

大笑、吞咽、打哈欠等动作均能诱发舌咽神经痛。

舌咽神经痛男性病例多于女性病例，通常在40岁以后发病，发病率为每年0.5/10万人。

受到精神刺激的人群

受到精神刺激的患者会造成血管缺血，造成舌咽神经病变，从而诱发了本病发生。

生活习惯不良的人群

过度疲劳、生活习惯不规律、过量吸烟饮酒等均可能造成本病发生。

原发性舌咽神经痛

疼痛部位

一侧舌后1/3和扁桃体，迅重放射至咽喉、耳咽管，并扩散至耳道深部、中耳、外耳道，偶尔波及耳颞部、外耳部或颈枕部。

疼痛性质

疼痛十分剧烈，可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛，严重疼痛发作后可出现持续几分钟的声音嘶哑。

发作情况

疼痛通常骤然发作、突然停止，每次发作持续时间多为数秒或数十秒，一般不超过两分钟。间歇期完全不痛，通常每天发作5~30次，每次发病周期可持续几周至几个月，每年可发作数次，其间可有几年的疼痛缓解期，多次发作后，间歇期缩短，发作频率增加。

其他症状

吞咽动作常会诱发疼痛发作，虽然发作间歇期无任何异常，但惧怕诱发疼痛而不敢进食，患者常有消瘦、脱水、喉部痉挛感、心律失常及低血压性晕厥等症状。

继发性舌咽神经痛

疼痛发作持续时间长或持续性，诱发因素及扳机点不明显，夜间为重，有神经系统异常体征，软腭及咽部感觉减退或消失，舌后1/3味觉与一般感觉障碍，咽反射减弱或消失，腮腺分泌功能异常等。

低血压昏厥

患者由于疼痛，心脏排血量减少，脑部供血不足，出现双眼一过性的黑蒙、头晕，呈天旋地转样，甚至出现昏厥。

喉痉挛

喉痉挛轻者可表现为轻微吸气性喘鸣，重者可出现完全性上呼吸道梗阻。

心律失常

患者会出现一过性的心动过速、心动过缓甚至心脏停搏。

舌咽神经痛早发现、早诊断、早治疗对于控制疾病发展极其重要，对于有舌咽神经痛临床表现的患者更应该及时就诊以明确诊断，通常建议至神经内科进行检查，通常一般体格检查即可以确诊，本病需要与三叉神经痛进行鉴别。

• 精神紧张食物人群、患有颅内肿瘤的人群等，出现疼痛、大量分泌唾液、消瘦、喉部痉挛感时，应当在医生的指导下进一步检查。

• 当出现疼痛持续不缓解、心律失常等情况时应当及时就医。

大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 既往有颅内肿瘤的病史吗？

• 目前都有什么症状？(如疼痛、大量分泌唾液、消瘦等)

• 症状时同时出现还是单独出现？

• 有没有经常精神紧张的情况？

• 做过什么检查？

体格检查

可以通过视诊观察腭垂是否居中，两侧软腭高度是否一致，两侧软腭上抬是否有力、腭垂是否偏斜等，如果有吞咽困难、饮水呛咳等症状的存在，则提示舌咽神经出现病变。通过触诊可以观察患者是否存在按压痛以及颈部是否存在肿大的部位。

头颅CT

通过CT观察患者脑部组织或者神经是否存在病变，可以排除患者的病变性质。

• 扁桃体、舌根、咽、耳道深部等处的短暂发作性剧烈疼痛。

• 中年男性多见，常因吞咽、谈话、咳嗽而诱发。

• 检查时无异常所见，偶于同侧下颌角后有压痛，或舌后对苦味感觉过敏。有的患者在咽后壁、舌根、扁桃体窝处可有疼痛触发点。

• 以4%丁卡因喷涂于舌根可使疼痛减轻或消失为其主要特征。

三叉神经痛

三叉神经痛是以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现。在头面部三叉神经分布区域内，发病骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面，甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛，往往通过临床表现可以鉴别诊断。

喉上神经痛

喉深部、舌根及喉上区间歇性疼痛，可放射到耳区和牙龈，说话和吞咽动作可以诱发，在舌骨大角间有压痛点。用1%丁卡因涂抹梨状窝区及舌骨大角处，或用2%普鲁卡因神经封闭，均能完全抑制疼痛等特点可与舌咽神经痛相鉴别。

蝶腭神经节痛

此病的临床表现主要是在鼻根、眼眶周围、牙齿,颜面下部及颞部阵发性剧烈疼痛，其性质似刀割，烧灼及针刺样，并向颌、枕及耳部等放射。每日发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时不等，疼痛发作时多伴有流泪﹑流涕、畏光、眩晕和鼻塞等，有时伴有舌前1/3味觉减退，疼痛发作无明显诱因，也无“扳机点”。用1%丁卡因麻醉中鼻甲后上蝶腭神经节处，5~10min后疼痛即可消失为本病特点。

继发性舌咽神经痛

颅底、鼻咽部及小脑脑桥角肿物或炎症等病变均可引起舌咽神经痛，但多呈持续性痛伴有其他颅神经障碍及神经系统局灶体征，X线颅底拍片、头颅CT扫描及MRI等影像学检查有助于寻找病因。

舌咽神经痛的治疗，往往尽早行手术处理是主要治疗方法，疼痛难忍时可以采取药物进行保守治疗，暂时缓解疼痛，采取药物治疗联合手术往往可以取得良好效果，常用药物有卡马西平、苯妥英钠、普鲁卡因，本病治疗周期约为1~2周。

卡马西平

药物治疗在发病初期常能取得比较满意的临床疗效，但是随着疼痛的加剧，药物常在数月或数年后逐渐失去效果。大约1/3的患者会出现嗜睡、眩晕、消化道不适等副作用。

苯妥英钠

有效缓解疼痛。本品在脑组织中达到有效浓度较慢，因此疗效出现缓慢，需要连续多次服药才能有效。较常见的不良反应有行为改变、笨拙或步态不稳，思维混乱，发音不清，手抖、神经质或烦躁易怒，这些反应往往是可逆的，一旦停药很快就消失。

普鲁卡因

疼痛难以忍受时可以进行局“封闭疗法“。除用药过量引起中枢神经系统及心血管系统反应外，偶见过敏反应，用药前应作皮肤过敏试验。

巴氯芬

本品为解痉药，它能抑制单突触和多突触的脊髓传递，其机制在于激动GABA受体而使兴奋性氨基酸谷氨酸及门冬氨酸的释放受到抑制，因而可减轻脊髓病变、多发性硬化、脊髓损伤所致的肢体肌张力增高，用于脊髓及大脑疾病或损伤引起的肌肉痉挛，不良反应为倦睡、低血压、失眠、肝功能异常等。

加巴喷丁

该药为人工合成的氨基酸，主要用于疱疹神经痛、疱疹后神经痛、癫痛，用于成年人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗，也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗，不良反应为感染后神经痛，主要是眩晕、嗜睡、以及周围性水肿。

显微血管减压术

是目前最安全、有效的外科治疗方法，其治愈率可达到99%。手术治疗适用于药物或经皮穿刺治疗失败者，患者一般状况较好，无严重器质性病变，能耐受手术者，排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。多数患者手术后疼痛即可消失。

延髓束切断术

20世纪60年代初，有人应用延髓束切断术来治疗舌咽神经痛，当时疗效满意。因为这些神经纤维下降的水平不确定，如在近四脑室下段切断，可产生共济失调步态，靠下则可能得不到需要的麻木范围，故未被普遍采用。

舌咽神经根切断术

局麻或全麻下耳后切口，乙状窦下缘入路开颅，打开硬脑膜，放出脑脊液减压，抬起小脑，暴露出颈静脉孔，辨认汇集在该孔的舌咽、迷走及副神经。舌咽神经位于最前方，单根较粗，与迷走神经之间有明显的狭窄间隙。迷走神经由数根细小纤维束所组成。局麻时分离迷走神经时可引起呕吐，用神经钩将舌咽神经钩起，这时将引起剧烈疼痛，如疼痛部位与临床相符，可用钩刀或微型剪刀将神经切断。

舌咽神经阻滞术

主要用于阻滞舌咽神经的传导通路，来达到缓解疼痛的目的。但是效果往往只能维持3~6个月，无效时往往需要加强治疗。

封团疗法

维生素B₁₂和氟美松等周围神经封闭偶有良效，有人用95%乙醇或5%酚甘油于颈静脉孔处行舌咽神经封闭。但舌咽神经与颈内动脉、静脉、迷走神经、副神经等相邻，封闭时易损伤周围神经血管，故应慎用。

射频温控热凝术

在X线引导下进行颈静脉孔的穿刺，进行舌咽神经的射频热凝治疗，热凝的温度为65~70℃，时间1分钟，如果损伤到迷走神经，术后可有吞咽困难、声音嘶哑、干咳的并发症。

微血管减压术

根据血管压迫学说设计的手术方法，目的是解除血管对神经根的压迫，术中对压边神经的责任血管进行减压，隔离，能否充分解除压迫，直接影响术后的效果。

该疾病经过积极治疗可以治愈，如果不及时治疗，不能自愈。

不影响远期生存率。

舌咽神经痛患者治疗后间隔3个月进行复查，通常进行一般体格检查，如果再次出现疼痛加重等病情加重的情况，需要及时就诊。

舌咽神经痛的患者应当合理营养物质分配，忌食辛辣温热食物，禁食烧烤、海鲜等食物，多饮水，多吃苹果、绿色蔬菜等，多吃富含优质蛋白的食物，戒烟、戒酒。

• 少食煎烤、油炸之品，少吃辛辣刺激的食物，烧烤、海鲜等食物暂时禁止。

• 饮食宜清淡易消化食物。

• 戒烟、戒酒。

舌咽神经痛患者日常注意早期卧床休息，多喝水。适度进行体育锻炼，增强身体抵抗力。养成良好的生活习惯，术后注意护理，并且注意定期复查颅内情况，遵医嘱不要私自改动用药措施。

• 患有此类疾病的患者需要注意，一定要加强休息，避免熬夜以及过度劳累，病情平稳后适度进行体育锻炼，增强身体抵抗力。

• 患者在生活中还需要特别注意加强营养，多饮水，保持口咽部的湿润。

• 术后注意伤口部位的清洁，不要沾水。

• 不要过度兴奋，不要过多说话。

• 术后需要复查头颅CT，一切正常后才能出院。

随着患者病情的发展及药物治疗，监测患者的伤口愈合情况等以及新出现的症状体征，依据病情变化调整治疗方案。

• 舌咽神经痛的患者，治疗过程中要遵医嘱进行治疗，不要私自改动治疗方案。如果出疼痛加重等不适应当及时就医，遵医嘱调整治疗方案。

• 术后注意伤口部位的清洁，但是不要洗澡，避免感染。

• 术后出现头疼、发热等情况不要过于担心，一般可以在7~10天左右恢复。

舌咽神经痛的病因尚不明确，因此，平时应注意保持健康的生活习惯，坚持适当的户外活动或参加体育运动，增强个人体质，避免劳累，保持良好的生活习惯，有危险因素的患者应当注意及时复查，并且注意不要长期精神紧张。

舌咽神经痛的筛查需要患者家属及患者注意自身的身体变化，通常患有颅内肿瘤病史的患者更应注意，注意是否出现疼痛、心律失常等症状，发挥预防的作用。

• 应坚持适当的户外活动或参加体育运动，以增强体质，提高机体免疫力，增强抵御疾病的能力。

• 避免熬夜、劳累等，养成良好的作息习惯，早睡早起，劳逸结合。

• 及时治疗颅内肿瘤、动脉瘤等疾病。

• 保持心情愉悦，不要过度紧张。

• 不要刺激易诱发舌咽神经痛的区域，比如咽喉壁等。