混合型慢性高原病是指由低氧性红细胞增生过多和肺动脉高压所引起的高原心脏病的一种疾病。常见于高山居民,由于长期处于低氧环境,身体各项功能发生改变,青藏高原是世界上海拔最高、面积最大、居住人口最多的高原,也是慢性高原病发生率最高的地区。混合型慢性高原病表现为头晕、头痛、失眠、记忆力下降、发绀、咳嗽、气紧、心悸等,转为海拔低处居住是最好的治疗方法,一般不易恢复。
混合型慢性高原病主要由于患者长期居住于高海拔地区,低氧低压对身体造成损害,继而出现红细胞增多症、肺动脉高压、右心室肥大等。
高原地区由于大气压和氧分压降低,进入高原地区后人体发生缺氧。随着海拔升高,吸入气氧分压明显下降,氧供发生严重障碍。海拔2500米以下对人体健康几乎不会产生影响或仅产生轻微影响;海拔3000~4000米,人体健康开始受到环境影响;海拔4000~5000米,患病率显着增加;海拔5000米以上,身体各项功能均会受到严重影响。对于呼吸系统,呼吸中枢对二氧化碳敏感性和外周化学感受器对低氧敏感性降低,肺泡通气不足,岀现肺弥散功能障碍。长期处于低氧环境可引起肺小动脉平滑肌肥厚及内膜纤维化导致肺动脉高压。肺动脉高压是机体代偿性改善低氧条件下肺血流灌注的结果,但是肺动脉压持续增高使右心负荷加重,出现右心室肥大,即高原性心脏病。低氧血症还能刺激红细胞生成素生成,促进骨髓红细胞系统增生,使红细胞数增多及红细胞内血红蛋白含量增加,增强血液携氧能力。红细胞增多又可増加血液黏稠度,进一步加重心脏负荷。红细胞增多症和高原心脏病的发生发展导致了混合型慢性高原病。
此外,吸烟、肥胖、低通气综合征、睡眠呼吸紊乱等亦是造成高原人低氧血症发生的重要诱发因素。
混合型慢性高原病常见于长居高原的平原移居者和少数世居者,多见于20~50岁的男性,男性发病率通常高于女性,儿童患该病的比较少见。
基因组学研究结果显示,高原世居藏族人群高原适应表现出显着的遗传性,两种基因的变异可显着降低藏族人群在高原环境中血红蛋白浓度。由于遗传基础不同的人群对低氧环境的适应力也不一致,平原移居者较当地居民更易患病。
男性比女性更易患病,是因为雄激素具有促进红细胞生成素分泌的功能,可促进红细胞生成,而雌激素可抑制红细胞生成素分泌以减少红细胞的生成。此外,女性的月经也在一定程度上起到减少红细胞数量的效果。
混合型慢性高原病临床症状不典型,表现为红细胞增多及高原心脏病的症状,多数患者有头晕、头痛、失眠、气短、咳嗽、心悸、发绀等,部分患者会出现杵状指、肝大、水肿等。
缺氧导致红细胞增多,血液黏滞度过高,可有脑血管微小血栓形成,表现为神经系统症状,常见有头晕、头痛、失眠等,也有记忆力减退等症状。
患者肺动脉高压,病情进展发展为高原心脏病、心功能不全,表现为气短、心悸、咳嗽,患者缺氧严重,有发绀症状,病程长者可有杵状指。
病情严重者,出现右心衰的症状,体静脉回流受阻,出现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等。
混合型慢性高原病患者居住在高山处,若出现相应高原反应,如头晕、气紧等症状时,应及时就医,明确诊断,脱离环境,对症治疗,以防病情加重,影响预后。
高山居民出现头晕、头痛、失眠、记忆力减退等症状时及时就医,明确诊断。
出现心悸、气紧、咳嗽、发绀等心功能不全的症状时应及时就医,积极诊治。
出现颈静脉怒张、腹水、下肢水肿等右心衰表现应及时就医。
出现严重的呼吸困难,无法喘气时应立即就医。
出现神经系统症状患者可以到神经内科就诊,行相关检查,必要时呼吸内科进一步就诊。
若患者出现咳嗽、心悸、气短、发绀等症状,到呼吸内科就诊,进一步明确诊断。
若患者出现颈静脉怒张、腹水、水肿等心衰症状,应及时到心内科就诊,维持生命体征平稳,再行下一步诊疗。
是否在高原长期居住?
目前都有什么症状?(如头晕、头痛、失眠、记忆力减退、心悸、气紧、咳嗽、发绀等)
既往有无其他的病史?(如脑血管病、慢性肺源性心脏病等)
以前有没有进行过相关治疗?
有无吸烟史?
医生通过通过视诊可以判断患者身体的基本状况以及缺氧的程度,视诊主要包括医生观察患者面部、鼻尖、嘴唇等。
血细胞分析可进行红细胞的计数及血红蛋白、比容等的测量及计算,本疾病可显示红细胞计数超过7.0×1012/L,血红蛋白浓度超过180g/L,血细胞比容超过60%。
根据波形可判断右心室肥厚、心律失常等,本疾病表现为电轴右偏、肺型P波、右心室肥大劳损、T波倒置和(或)右束支传导阻滞。
胸部X线可观察肺部疾病及纵膈的异常,本疾病可表现肺动脉明显突出,右肺下动脉干横径≥15mm,右心室增大。
通过采集动脉血进行检测,可反映机体氧合情况及乳酸、离子等其他指标。本疾病表现为低氧血症和二氧化碳分压增高。
右心导管检查为有创检查,可表现为肺动脉压、右心房和右心室压升高,肺毛细血管楔压正常。
患者配合检查者用鼻夹夹住鼻子(或用手捏住鼻子),用嘴呼吸,注意只能一口气吸到肺总量位然后用力呼气至残气位,避免二次或多次吹气。
在海拔3500m以上发病,于久居高原的平原移居者和少数高原世居者亦可发生。临床症状以头痛、头晕、疲乏无力、感觉异常、失眠或嗜睡、发绀等为主。血红蛋白>200g/L,血细胞比容>65%和红细胞数>6.5×1012/L。有显著的肺动脉高压和极度右室肥厚征象,包括超声心动图检查,右室流出道>33mm,右室舒张末期内径>23mm;胸部X线,右下动脉干横径>17mm,右肺下动脉干横径与气管横内径比值>1.10;右心导管检查,肺动脉平均压>25mmHg。排除其他慢性心肺疾病。转至低海拔地区病情逐渐好转。
常见于中老年人,脾大明显,除红细胞增多外尚有白细胞和血小板增多,氧疗和易地治疗无效。而本病主要病因即在高原居住,低氧低压对身体造成损害,氧疗和异地治疗可明显改善机体缺氧状态。
如慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症、囊性纤维化、肺癌等肺部疾病导致缺氧,形成肺动脉高压,进一步引起右心室肥大。鉴别时应注意既往病史的询问,完善胸部CT、肺功能检查等有助于鉴别。一般其他原因导致的肺心病无高原世居史,而本病患者一般世代在高原居住。
混合型慢性高原病主要治疗为易地治疗,对症纠正心力衰竭和防治感染,可给予氧疗、放血等对症治疗,同时注意休息。
在可能情况下,应转送到低海拔地区或平原地区居住。
乙酰唑胺是治疗高原病的有效药物,主要机制是增加氧合,改善缺氧状况,有助于解决患者红细胞代偿性增多的状况。乙酰唑胺亦能刺激通气反应,改善肺动脉血压,增加血氧饱和度,改善缺氧。
患者有高原心脏病、肺动脉高压,发病期间容易合并肺部感染,根据当地病原谱及病情,可经验性使用抗生素,如青霉素、苄青霉素等,若有病原学证据,再调整用药。
心衰的治疗原则是利尿、扩血管、强心,根据病情可选呋塞米、螺内酯等利尿剂,综合评估病情及治疗效果,可考虑是否进一步使用扩血管药物和强心药物。
该疾病一般无需手术治疗。
低浓度吸氧采用双侧鼻导管吸氧,方法为氧流量1~2L/分钟,早晚各吸1小时。
静脉放血可作为临时治疗措施,紧急治疗时可以静脉放血300~400毫升。
混合型慢性高原病目前暂时无法治愈,患者经过积极治疗,可以有效缓解相关症状,但是本病长期发展可能会影响患者寿命,患者无法从事重体力活动。若未接受相关治疗,患者可能会并发肺部感染等症状,会严重危及患者生命。
混合型慢性高原病目前暂不能治愈,高原心脏病伴有肺动脉高压和右心室肥大者,一般不易恢复。
暂无明确研究,但患者有肺动脉高压所致高原心脏病,会影响正常寿命。
混合型慢性高原病患者应按时复诊,评估病情恢复情况,复查相关检查评估病情。
混合型慢性高原病患者平素生活应注意合理饮食,营养均衡,餐量适中,低盐低脂,清淡饮食。
辛辣刺激食物易诱发咳嗽、气紧,尽量少食大蒜、生姜、辣椒等食物。
患者有红细胞增多症,血液黏滞度高,容易形成微小血栓,饮食宜低盐低脂,清淡饮食,避免引起高血压、高血脂,进一步加重血栓的危害。
多进食新鲜蔬菜、水果,尽量种类丰富、颜色多样,补充多种维生素。
混合型慢性高原病患者应规律用药,合理运动,保证休息,养成良好的生活习惯,并且注意调整心理状态,提高生活质量。
患者需长期用药,本人及家属要了解药物的用法、用量、不良反应等,患者按时规律用药。因本疾病患者自觉症状重,而药物治疗效果不是很理想,所以家属要多开导患者及督促用药。
尽可能避免剧烈运动,平时适当进行一些体育活动,以不感觉到累为宜。如散步、慢跑、打太极拳等。他们既能健身,又可宁心安神,能改善人的呼吸功能。对于重症患者,应根据病情和身体状况,做适度的室内外活动或床上肢体活动,以促进血液循环。
应保证充足的睡眠和休息,重症患者不能绝对卧床休息。成人每天需要7~9个小时。要想获得良好的睡眠就要做到晚饭不宜吃得过饱,不喝茶、不喝咖啡、不抽烟、不喝酒,睡前20分钟用热水泡脚。卧室光线要柔和,环境安静,室内空气要流通。
有意识的练习深呼吸法,做深而慢的呼吸运动,频率可逐渐控制在4~6次/分,每次呼吸均宜缓慢用力,特别要注意尽量做好腹式呼吸,每日2~3次/分,每次3~5分钟。
平素注意患者症状的轻重、以及加重因素,复诊时及时准确地告知医生。
本疾病患者应注意防治上呼吸道感染,适当的活动,注意保暖,感染容易加重病情,影响预后.正确积极地认识疾病特点,调节好心理状态,减轻精神负担,树立战胜疾病的信心。
混合型慢性高原病的预防主要为适应性锻炼,预防性用药,避免剧烈运动等,出现严重不适者,应考虑移居其它地方生活,远离高原。
有器质性疾病、严重神经衰弱或呼吸道感染病人,应及时治疗,不宜在高原地区生活。
避免剧烈运动,应减少劳动量及劳动强度,适应后逐渐增加劳动量。
注意防冻保暖,避免烟酒和服用镇静催眠药,保证充分液体供给。
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