贝壳甲综合征是一种病因不明的导致甲床萎缩、指尖营养不良、指甲弯曲的疾病,严重者可出现手指功能异常。贝壳甲综合征是一种罕见病,目前主要病因尚不明确,可能与支气管扩张有关,临床通常会对患者进行X线检查用以了解骨骼病变,目前没有有效的治疗方式,主要是通过对症治疗改善指甲症状,预后不佳。
贝壳甲综合征的主要病因尚不明确,好发于支气管扩张症患者,目前尚未明确有其他诱因。
本病病因暂未明确。
贝壳甲综合征是一种罕见病,目前发病率尚无流行病统计学数字。
贝壳甲综合征的发生可能与支气管扩张有关,支气管扩张症患者属于高发人群。
贝壳甲综合征的典型症状包括甲床萎缩、指尖营养不良、指甲弯曲,除指甲症状外一般无其他症状,可导致手指功能异常的并发症。
甲床组织萎缩,甲板由游离缘起逐渐和甲床分离而不脱落
甲板脆弱,容易碎裂,常和甲母受损有关。
甲板变厚并卷成棒状,生长时逐渐向腹面弯曲,因而成为钩状或兽爪形态。甲板不透明,表面失去甲的正常光泽。
部分症状严重者可导致手指功能异常,出现手指不灵活的表现。
贝壳甲综合征患者当出现甲床萎缩、指尖营养不良、指甲弯曲的症状需要及时就诊皮肤科,行体格检查、X线检查明确诊断。本病需要注意与银屑病、角化性湿疹相鉴别。
当出现甲床萎缩、指尖营养不良、指甲弯曲的情况要在医生的指导下进一步检查。
当患者因指甲变形影响手指功能应及时就医。
当患者出现指甲脱落出血不止的情况应立即就医。
本病患者优先考虑去皮肤科就诊。
是否出现指甲弯曲的情况?
这些症状出现多长时间了,有加重或缓解的因素吗?
既往患过支气管扩张吗?
既往有手部外伤吗?
身体其他部位是否还有不舒服的情况?
医生通过视诊检查患者的甲部有无变形、变色或脱落,触诊甲部的质地有无变软、突起或疼痛。
主要用于明确有无手指骨骼病变,排除其他疾病。
贝壳甲综合征的诊断主要依据甲床萎缩、指尖营养不良、指甲弯曲的典型症状,排除其他疾病结合既往支气管扩张症病史一般可明确诊断。
患者的指甲面上常有不规则散布的点状小坑,或是甲下过度角化使甲板翘起。甲板也可以变色,失去正常光泽,常有一片片的混浊斑点,通过实验室检查发现致病菌从而可与贝壳甲综合征相鉴别。
角化性湿疹发生于手指时,可使邻近的指甲变脆变形,发生沟纹凹坑,也往往变成污黄色并失去正常光泽;甲下过度角化或甲床上鳞屑可使甲板弓起或翘起,甚致使甲板脱落。通过实验室检查发现致病菌可与贝壳甲综合征相鉴别。
贝壳甲综合征由于病因不明,目前没有有效的治疗方式。
本病暂无有效药物治疗方式。
本病无需手术治疗。
贝壳甲综合征的预后一般,因病因不明一般不能治愈,但多数不影响自然寿命,病程长者可导致手指畸形。贝壳甲综合征患者需每年复查皮肤科检查。
贝壳甲综合征目前不能治愈。
贝壳甲综合征一般不影响自然寿命。
贝壳甲综合征病程长者可导致手指畸形,影响患者活动功能。
贝壳甲综合征患者需每年复查皮肤科检查观察病情有无进展。
贝壳甲综合征与饮食无关,正常饮食即可。
贝壳甲综合征的护理主要使对指甲进行保护,患者及家属通过观察指甲的形状和硬度有无变化,甲床萎缩有无减轻进行病情监测。需要特别注意的是本病患者要注意避免指甲劈裂或脱落。
患者日常注意指甲保护,避免做伤害指甲的动作,如用手剥核桃、抠取硬物等,做危险动作时戴手套。
患者日常注意指甲修剪,避免指甲修剪过短,注意将指甲修剪光滑避免刮取异物出现劈裂。
洗手后注意擦干指甲,避免经常使指甲处于潮湿闷热的环境。
患者及家属通过观察指甲的形状和硬度有无变化,甲床萎缩有无减轻进行病情监测,每年进行皮肤科检查。
家属注意安慰和疏导患者,避免患者因甲部异常影响生活出现心理障碍,鼓励患者积极面对病情。
患者日常一定注意指甲保护,避免出现劈裂或脱落。
贝壳甲综合征目前没有早期筛查方式。
幼儿及早接种百日咳疫苗有一定的预防支气管扩张症的作用。
患肺部感染性疾病及早治疗,避免迁延不愈出现支气管扩张。
避免长期吸烟或吸入有害气体,进入粉尘大或空气质量差的地区戴口罩。
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