大气道未发育，憩室及盲支气管

症状可能由于副支气管狭窄或其他的肺部畸形引起，出现反复发作的肺炎喘鸣或新生儿呼吸窘迫。

支气管异常起源支气管异常起源

支气管异常起源及异常分支常无症状，也无明显临床意义，但偶有继发病理改变，如反复发作肺部感染等。

气管、支气管闭锁和狭窄

先天性支气管狭窄或闭锁平均年龄在17岁，近2/3为男性，通常无症状，约20%的患者有反复发作的肺部感染史。较大气道的狭窄多在婴儿期就出现症状，表现为呼吸窘迫、喘鸣或反复发作肺炎等。患儿常为早产儿或发育不成熟，出生后出现发绀并无哭声气管插管不能达声带以下，食管插管可暂时改善通气。

气管、支气管食管瘘

男稍多于女，出生后即可出现口水过多、吐白沫等，过食时呛咳、呕吐、呼吸困难、发绀等，停止进食时以上表现明显减轻，如处理不及时，婴幼儿可因口腔分泌物、进食或胃内容物反流等引起吸入性肺炎，出现发热、气急、脱水等，严重者可因肺部并发症死亡。

由于气管及支气管发育障碍，痰液排出困难，长期积累在异常气管，可导致细菌的繁殖，引起肺部感染，主要表现为发热、咳嗽、咳痰。

儿童经常出现不明原因的哭闹、喂食呕吐等症状，应及时就医进行相关检查，可至呼吸内科进行X线检查、CT等检查，气管及支气管发育障碍注意与继发性气管支气管软化症、吸入性肺炎等疾病相鉴别。

• 早产儿或低体重儿经常出现哭闹、喂食呕吐等，应做下一步检查。

• 当患儿出现咳嗽、咳痰、发热等症状时，应及时就医。

• 已经气管及支气管发育异常的患者，若出现呼吸困难、呼吸窘迫等症状时应立即就医。

• 大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，可到相应科室就诊。

• 呼吸困难时一过性的还是持续性的？

• 目前都有什么症状？

• 是否有反复发作的肺炎、呼吸困难等症状？

• 既往有无其他的病史？

X线检查

气管及支气管闭锁患儿X线胸片表现为紧靠肺门、且尖端指向肺门的类三角形病变区，呈高透亮性和线形的、卵圆形、分支状黏液囊肿表现周围正常肺实质和纵隔会受压、移位。支气管起源异常狭窄和气管憩室患儿X线表现为肺组织慢性感染或肺气肿征象，气管食管瘘透视还可见胃泡或肠内气体减少。

CT检查

可显示支气管闭锁的中心性囊性黏液囊肿的特征以此鉴别支气管源性囊肿或肺叶气肿。三位重建CT检查是确诊支气管狭窄的程度和范围的最佳手段。对于气管憩室，CT可诊断副支气管，冠状面CT不必采用支气管造影就可更好地诊断副支气管。

支气管镜检查

对气管憩室可直接看到憩室，并可了解憩室数目及大小；气管食管瘘可看到瘘口。支气管镜检查可见到不同类型的大支气管起源的异常。

造影检查

有资料统计支气管异常起源做支气管造影检查，7/1500可见左尖后段起于左主支气管其中4/7有气管梗阻气管憩室做气管造影检查可见副支气管，并评价气管及支气管树。气管食管瘘造影方法为先放置胃管，多在10～12cm时遇到阻力，然后注入碘油、造影，即可确诊。

根据婴幼儿期出现的呼吸窘迫、反复发作肺炎等症状及结合X线、造影和CT检查，早期诊断气管支气管发育障碍多无困难。

继发性气管支气管软化症

继发性气管支气管软化症可因肿瘤、肿大的淋巴结、胸腺甚至过多的脂肪压迫而引起，易与先天性气管、支气管软化症相混淆。

吸入性肺炎

羊水吸入性肺炎患儿出生后即有呛咳、呕吐等症状，易与气管食管瘘患儿混淆。

如若确诊为气管及支气管发育障碍有手术指征可尽快施行手术治疗，手术方式有气管闭锁重建术、气囊扩张术治疗等。若无手术指征或保守治疗，可采取基础治疗、对症治疗，以及抗生素类药物治疗。

基础治疗

避免吞咽物或胃反流物进入呼吸道，饮食上注意维持营养及水盐平衡，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如蔬菜、鱼类、豆腐等。

对症治疗

反复发生肺部感染，出现发热、咳嗽、咳痰症状应抗感染、化痰止咳处理。

抗生素类药物

莫西沙星，为广谱杀菌类抗生素，对革兰阳性及革兰阴性菌具有良好的抗菌效果。

气管、支气管闭锁

对于气管、支气管闭锁患儿，采用的气管闭锁重建术，首先闭塞远端食管、胃造瘘，在食管内插入气管插管使其位于食管气管瘘水平之上机械通气及肠道喂养9个月后，在上段气管造瘘断离气管食管连接，稍后间位结肠代食管重建消化道。患儿再肺部感染期禁止此手术，防止感染扩散。

气管、支气管狭窄

对于气管、支气管狭窄患儿行气囊扩张术治疗，重复支气管扩张对于保护正常的肺组织功能和治疗感染可能是必需的。如果支气管扩张术后感染不能消退，行支气管成形术可减少肺切除的比率。用激光治疗肉芽肿性气管、支气管狭窄。

气管憩室

对于出现反复感染的支气管憩室，可以进行支气管狭窄和受累肺段支气管扩张手术切除术。

支气管异常起源

支气管与食管异常交通会引起婴幼儿期持续或反复发作的肺炎，手术切除慢性感染的肺部组织上述症状得以缓解。

气管及支气管发育障碍较难治愈。

气管及支气管发育障碍会缩短患儿寿命，不进行手术治疗患儿很难活到成年。

患儿若施行手术治疗，术后每3个月至医院复查胸部CT；若未进行手术治疗，保守治疗，发生肺部感染等并发症时，应立即去医院就诊。

气管及支气管发育障碍的患者多为低体重儿、早产儿，应给予母乳喂养，必要时给予营养支持，无特殊饮食宜忌。

患儿父母一定要注意日常保护，尽量防止食物进入到患儿呼吸道，日常患儿若出现肺部感染发热、咳嗽、咳痰、呼吸窘迫等症状及时就医，若出现呼吸窘迫等炎症并发症应立即前往医院处理。

• 患儿父母在日常生活中注意防止食物进入到患儿呼吸道，多让患儿注意休息。

• 让患儿适当锻炼身体，不可剧烈运动。

• 注意卫生清洁，避免去人流量大的地方，外出做好防护措施，如佩戴口罩。

对于未进行手术并已经确诊的患儿，若出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状加重，抗感染治疗无效时，可考虑更换抗生素或进行手术治疗。

气管及支气管发育障碍为先天发育不全，目前尚无有效预防措施，孕妇需要定期体检，可通过B超等检查在早期发现，并采取措施。

针对早产儿、低体重婴儿出现反复肺部感染应警惕该病发风险，并完善影像学检查。

孕妇需要定期体检，可通过B超等检查在早期发现，并采取措施。