骶尾部畸胎瘤是来源于尾骨的由内胚层、中胚层和外胚层3个胚层构成的先天性肿瘤。胎儿及婴幼儿多见,成人罕见,多为囊性,女性多于男性,在组织学上可分为显露型、内外混合型和隐匿型。患者会出现骶尾部疼痛、便秘、排尿困难等症状。外科手术为首选疗法,必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞,若切除不彻底,即使畸胎瘤是良性也会复发,新生儿出生后应尽早尽快进行手术以免发生恶性变。

临床最为多见,肿瘤由尾骨类向臀部生长,出生时肿瘤完全位于骶尾部,大小不一,骶骨前没有肿瘤。
肿瘤位于骶骨前,同时向盆腔和臀部生长,较多见,后期可呈呈哑铃型,骶尾部和耻骨上均触及肿瘤,常出现直肠及尿道压迫症状。
肿瘤完全位于盆腔和腹部,只向盆腔生长,骶尾部没有肿瘤,体外不现肿块。
骶尾部畸胎瘤的病因尚不是很明确,可能是由于胚胎发生变异所导致,无传播途径和诱发因素,好发人群为女新生儿。
骶尾部畸胎瘤约82.5%病例见于女孩,新生儿期的发病率占出生人口的1/4万。
女新生儿,骶尾部畸胎瘤多发于婴幼儿且女性多于男性。
骶尾部畸胎瘤患者主要表现为骶尾部有肿块,臀部不对称,在发生恶变时可有便秘、排尿困难等转移症状,本病可合并出现细菌性感染。
骶尾部肿块为显露型和混合型的主要表现,出生时骶尾部即有向臀部生长的肿块,巨大的肿块常悬于两腿之间,引起难产,导致两侧臀部不对称。有时将肛门向前下方推移,造成肛管外翻、黏膜显露﹑肛门松弛,引起牵拉性大便失禁。巨大肿块的胎儿在母亲分娩时可引起难产或导致肿瘤本身破裂,肿块—般边界清楚,呈结节状,有坚硬的实质性部分,也有囊性部分。肿块可呈分叶状,表面皮肤常因受压而变薄,胀得发亮。
排尿﹑排便困难为隐匿型和混合型的主要表现。肿瘤压迫直肠、尿道,可引起排尿、排便困难,粪便呈扁平状,尿线细、滴尿及尿潴留。
骶尾部畸胎瘤,可合并运动系统畸形、泌尿系统畸形﹑神经系统畸形、消化系统和心血管系统畸形,亦可合并脊柱裂、腭裂、隐睾等。
骶尾部畸胎瘤可合并感染,感染后则有红肿,破溃流出黄色液体、毛发等,之后可形成窦道,排出脓液。
当患者并不明确病症时出现排尿困难要在医生的指导下进一步检查,出现骶尾部畸胎瘤的明显症状时就要及时就医。对于新生儿就诊优先考虑儿科,出现其他症状要根据症状去相应的科室就诊,患者要进行实验室检查、影像学检查和静脉肾盂造影来确诊骶尾部畸胎瘤。
患者在排尿困难的情况下需要在医生的指导下进一步检查。
患者出现局部皮温升高的症状及时就医。
患者出现重症感染的情况应立即就医。
优先考虑去儿科。
出现肿瘤病变症状去肿瘤科。
出现急性剧烈疼痛症状去急诊科。
出现了什么症状?
什么时候开始的这些症状?
家族有无恶性肿瘤病史?
是否有其他的器官或者系统发育不良?
还有其他病史吗?
胎儿期卵黄囊成分可向血液内分泌甲胎蛋白(AFP),故常引起血清AFP升高。测定血清中的甲胎蛋白含量常作为判断良、恶性畸胎瘤的重要指标,并在术后随访中作为监测肿瘤有无恶性复发和转移的重要手段之一。成人骶尾部畸胎瘤术后根据病理结果还需做定期随访及监测血清AFP水平,AFP不降或降后又升说明残留或复发,良性复发后恶变率升高。考虑有细菌感染时,需要外周血象检查,检查时可见外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。
骶尾部X线平片检查可以了解骶尾骨是否有骨质破坏,有骨质破坏多表示恶性,有时可见牙齿或类似骨骼影像,有利于诊断畸胎瘤。
B超检查及直肠腔内B超检查、CT、MRI检查均可清楚显示肿瘤的大小、部位、与直肠和骶骨关系以及是否累及重要血管等。这些对于诊断和鉴别诊断,以及手术方式的选择有重要指导意义。B超检查为初步检查,增强CT检查对确定肿瘤的具体位置起关键作用。
畸胎瘤的诊断最终依靠病理学诊断,但畸胎瘤内部组织形态多样,针吸活检所取组织少,很难取到阳性病理组织,故活检很难做出正确诊断。良性畸胎瘤镜下可见来源于三个胚层的组织,如上皮组织、神经组织、脂肪组织、肌肉组织、骨组织等。恶性畸胎瘤在镜下观察,除含有多胚层来源的组织外,尚含有分化程度不同的恶性成分。但值得注意的是,由于肿瘤内的不同区域存在成熟和未成熟的组织形态,有少数恶性畸胎瘤恶性成分在镜下难以察见,即使通过仔细检查,仍有可能遗漏。
患者的甲胎蛋白阳性率可能升高,X线检查见患者肿瘤内有骨、牙阴影,也见骶尾部有肿块物,患者表现为排尿、排便困难等症状就可确诊为患有骶尾部畸胎瘤。
脊索瘤、脑膜膨出、神经纤维瘤常伴有骶骨的改变,骶尾骨X线平片可见骶尾骨前后径增加及骨质疏松或破坏,骶尾部畸胎瘤X线有时可见牙齿或类似骨骼影响,B超、CT、MRI检查可以显示肿瘤与骶骨的关系从而区别于畸胎瘤。
骶尾部藏毛窦发生于骶尾部软组织内,感染破溃后有窦道形成,有些病例可见毛发,不同于畸胎瘤,其位于骶骨后方,窦道走行表浅,深者仅达骶骨筋膜,与深部组织很少粘连。
骶前单纯性囊肿与囊性畸胎瘤鉴别困难,两者在临床表现及查体多相似之处,但B超、CT、MRI等检查显示畸胎瘤具有囊壁厚度不均,内壁欠光滑,其内容物显示成分多样等特点,最终确诊依靠病理诊断。
骶尾部畸胎瘤破溃流脓时易于误诊为肛瘘,因此与肛痿的鉴别非常重要。需要详细询问病史和仔细全面的查体,畸胎瘤外口常位于骶尾部,距肛门较远,部分病例骶尾部皮肤粗糙,偶见有毛发丛生,直肠指诊未及“内口”,有些可及直肠后方肿块。探针自外口探入指向骶前,按压直肠后壁从窦道口排出脓液、皮脂,有时有毛发。肛瘘一般按压直肠无毛发。
骶尾部畸胎瘤患者进行手术完整切除是骶尾部畸胎瘤的主要治疗方法,还包括腹骶联合切口肿瘤切除术和经会阴畸胎瘤切除术。对于还有残留肿瘤细胞的患者要进行放、化疗的辅助治疗,杀死癌细胞,本病的治疗周期一般为3~4个月。
骶尾部畸胎瘤一般无需药物治疗。
腹骶联合切口肿瘤切除术,适用于肿瘤向盆腔和腹膜后生长、复发性畸胎瘤等的患者。
经会阴畸胎瘤切除术,适用于大部分患者。
对于不能完整的切除肿瘤的患者,就需要在术后给予进行放射治疗,杀死癌细胞。放射治疗要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见进行,有时可参考静脉肾盂造影结果。放射治疗剂量加大时必须给予10~14天的休息。注意放射线对于肛门、膀胱及皮肤的损伤,可能发生直肠或膀胱的缩窄。
不管畸胎瘤是良性还是恶性,均须给以放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移,则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨喋呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。也可试用博莱霉素(bleomycin)、丝裂霉素(MMC)等。
骶尾骨畸胎瘤患者积极进行有效的治疗是可以治愈的,治愈后一般不会能影响患者的寿命,但是当疾病出现癌变后患者的寿命就会缩短,建议患者每个月进行一次复诊。
骶尾部畸胎瘤患者可治愈。
治愈患者不会影响其寿命,出现恶病变后的患者寿命会大大缩短。
患者进行及时的治疗一般不会产生后遗症。
建议患者每月进行复诊,检查患者术后的恢复情况和肿瘤的复发和新发情况。
要对患者进行合理健康的饮食调理,营养丰富即可,宜吃易消化的食物,不要吃辛辣、油腻的食物。
对于术后的患者要进行合理的饮食管理、手术创口的护理、适当运动等的日常生活管理。要定期的进行复查监测患者的情况,避免出现恶化、转移,注意护理患者的心理状态,避免患者产生消极等不良的情绪。
术后患者要进行伤口护理,伤口勿沾水,保持伤口的干净与干燥。
患者可适当的进行运动,如饭后散步等,能增强身体抵抗力。
患者随时监测自己的手术创口恢复情况及骶尾部的疼痛状况,如出现异常要及时进行治疗。
家属要对患者进行耐心的疏导,患者应主动了解骶尾部畸胎瘤的知识,积极配合医生的治疗,树立治愈的信心,避免产生不良的情绪。
患者应关注自身身体变化,如再次出现皮温升高、排便困难、骶尾部疼痛等症状,应及时复诊,避免病情复发或恶化。
对于骶尾部畸胎瘤的预防,因为病因的不明确只能做到早期筛查,孕妇定期进行产检,儿童及常人定期体检。
孕妇定期产检,儿童及成人定期体检。
尚无有效的预防措施。
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